Cianose e crise hipoxêmica (crise de hipóxia)

1.O que é e como se apresenta

Cianose é a coloração azulada da pele e das mucosas pela presença de hemoglobina não oxigenada. Só é visível com quantidade significativa de hemoglobina reduzida: pode passar despercebida na anemia e ser exagerada na policitemia — por isso a oximetria é obrigatória.

Principais causas de cianose central na criança

• Cardíacas: tetralogia de Fallot, transposição das grandes artérias, atresia tricúspide, atresia pulmonar, tronco arterial comum, drenagem venosa pulmonar anômala total, ventrículo único, anomalia de Ebstein; síndrome de Eisenmenger em shunts grandes não corrigidos; criança paliada com SpO2 basal baixa.
• Respiratórias: pneumonia, bronquiolite, crise de asma grave, pneumotórax, derrame pleural; obstrução de via aérea (corpo estranho, crupe grave, epiglotite, atresia de coanas no RN).
• Hipoventilação: depressão do sistema nervoso central (convulsão, intoxicação, trauma), doença neuromuscular, apneia.
• Hematológicas: metemoglobinemia (congênita ou adquirida por nitritos, benzocaína, dapsona e outros oxidantes) — SpO2 em torno de 85% que não melhora com oxigênio, sangue "cor de chocolate", PaO2 normal.
• Crise de perda de fôlego cianótica: pré-escolar que chora, prende a respiração em expiração, fica cianótico e pode perder a consciência brevemente, com recuperação completa; é benigna, mas deve ser diferenciada de convulsão e de arritmia.

Crise hipoxêmica (crise de hipóxia, tet spell). Piora súbita da hipoxemia, típica da tetralogia de Fallot não corrigida (também em outras lesões com obstrução ao fluxo pulmonar e shunt direita-esquerda). O espasmo do infundíbulo do ventrículo direito e a queda da resistência vascular sistêmica aumentam o desvio de sangue não oxigenado para a aorta; a hipoxemia gera acidose e hiperpneia, que realimentam o ciclo. Ocorre mais em lactentes, muitas vezes pela manhã, ao acordar, após choro, alimentação, evacuação, febre ou desidratação. O lactente fica muito irritado e inconsolável, com hiperpneia (respiração rápida e profunda), cianose intensa e redução ou desaparecimento do sopro (menos sangue passa pela via de saída pulmonar). A crise dura de 15 minutos a mais de 1 hora e, nos casos graves, evolui com hipotonia, convulsão, alteração de consciência e óbito (Dorigo, SOCERJ). A criança maior com Fallot não corrigido se agacha (squatting) espontaneamente para aliviar a hipoxemia.

2.Classificação de gravidade

Fatores que elevam a gravidade: tetralogia de Fallot ou outra lesão com obstrução ao fluxo pulmonar ainda não corrigida; crises prévias; anemia (inclusive deficiência de ferro), desidratação, febre, jejum prolongado; idade < 6 meses; shunt sistêmico-pulmonar; policitemia importante; uso de medicamentos que baixam a resistência vascular sistêmica.

3.Diagnóstico no consultório

1. É central ou periférica? Olhar a língua e a mucosa oral com boa luz; aquecer as extremidades; medir a SpO2 no membro superior direito e em um membro inferior. SpO2 normal com extremidades frias = periférica.

2. Qual o contexto? Idade, início (súbito ou progressivo), relação com choro, alimentação ou esforço, febre, tosse, engasgo, ingestão de medicamentos ou alimentos com nitritos, história de cardiopatia, cirurgia, shunt.

3. Exame dirigido:

• Sugere causa cardíaca: cianose com pouco esforço respiratório (taquipneia "tranquila"), sopro (o sopro da tetralogia é sistólico, na borda esternal esquerda alta, e diminui durante a crise), segunda bulha única, hepatomegalia, baqueteamento digital (cianose crônica), diferença de SpO2 entre membros superiores e inferiores.
• Sugere causa pulmonar: desconforto respiratório importante, estertores, sibilos, redução do murmúrio; melhora evidente da SpO2 com oxigênio.
• Sugere metemoglobinemia: criança pouco sintomática para a cor que tem, SpO2 em torno de 85% que não muda com oxigênio, exposição a oxidantes.

4. Teste da hiperóxia (período neonatal, em serviço): oferecer FiO2 100% por cerca de 10 minutos e medir a PaO2, de preferência em sangue arterial pré-ductal. PaO2 que sobe acima de ~150–250 mmHg sugere causa pulmonar; PaO2 que permanece baixa (por exemplo, < 100 mmHg, com pouca variação) sugere cardiopatia cianótica com mistura ou shunt direita-esquerda — ou HPPN grave (documento Abordagem do Recém-Nascido com Cianose, nesta Biblioteca). A oximetria isolada com oxigênio é uma aproximação, não substitui a gasometria. O teste não atrasa a prostaglandina E1 quando a suspeita de cardiopatia canal-dependente é forte.

5. Exames: na suspeita cardíaca, ecocardiograma (padrão-ouro), ECG e radiografia de tórax (coração "em bota" na tetralogia, "ovo deitado" na transposição); na respiratória, conforme o quadro; na metemoglobinemia, gasometria com cooximetria (dosagem de metemoglobina). Hemograma na criança cianótica crônica (policitemia; deficiência de ferro com hemoglobina "normal" para a idade, mas insuficiente para a hipoxemia).

Diagnóstico diferencial da crise hipoxêmica: crise convulsiva, crise de perda de fôlego, arritmia, obstrução de shunt, sepse, hipoglicemia, bronquiolite grave em cardiopata. O sopro que desaparece durante a crise e volta depois é a pista para a crise hipoxêmica.

4.Tratamento e seguimento

Cianose por causa não cardíaca: tratar a causa (ver documentos de bronquiolite, pneumonia, asma e crupe). Oxigênio e alvos de SpO2 conforme o documento de cada doença. Metemoglobinemia sintomática ou com nível elevado é tratada no hospital (azul de metileno, suspensão do agente).

Criança com cardiopatia cianótica estável: seguimento pelo pediatra e pelo cardiologista. O pediatra evita a desidratação (febre, diarreia, calor), trata a febre, corrige a deficiência de ferro, mantém vacinas e proteção contra o VSR, e orienta a família a reconhecer a crise.

Crise hipoxêmica — passo a passo. As medidas iniciais podem e devem começar no consultório; as demais são hospitalares, com monitorização. Doses conforme as fontes citadas (as faixas variam entre protocolos; seguir o protocolo do serviço).

1. Acalmar: criança no colo da mãe, ambiente tranquilo; não insistir em punção venosa enquanto a criança está agitada (o choro piora a crise).
2. Posição genupeitoral (joelhos flexionados contra o tórax, no colo, de frente para o ombro da mãe): aumenta a resistência vascular sistêmica e o retorno venoso, reduzindo o desvio direita-esquerda. A criança maior pode agachar.
3. Oxigênio em alto fluxo por máscara (máscara com reservatório, se tolerada); retirar se aumentar a agitação.
4. Morfina (IM ou SC se não houver acesso venoso; IV lenta se houver): reduz a agitação e a hiperpneia.
5. Expansão volêmica com soro fisiológico 0,9%.
6. Correção da acidose com bicarbonato de sódio, empiricamente ou conforme gasometria.
7. Vasoconstritor (fenilefrina) para elevar a resistência vascular sistêmica; betabloqueador para reduzir o espasmo infundibular e a frequência cardíaca.
8. Cetamina (seda e eleva a resistência sistêmica) como resgate.
9. Refratária: intubação e ventilação em UTI, anestesia geral e cirurgia (correção ou shunt) de urgência.

Depois da crise: a crise hipoxêmica indica, em geral, que a correção cirúrgica deve ser antecipada — decisão do cardiologista. Enquanto isso: propranolol oral se prescrito, evitar desidratação e jejum prolongado, tratar febre e anemia, e ensinar a família a reconhecer a crise e a colocar a criança na posição genupeitoral.

O que não fazer: deixar a criança chorando em maca enquanto se tenta acesso venoso; tentar "acalmar" colocando-a deitada de costas; dar alta de uma crise que respondeu sem avaliação cardiológica; confundir a crise com convulsão ou cólica e perder tempo.

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

• Toda crise hipoxêmica, mesmo que tenha cedido no consultório.
• Cianose central de início recente ou sem causa conhecida.
• SpO2 < 92% em quadro agudo ou claramente abaixo do basal em cardiopata cianótico.
• Cianose que não melhora com oxigênio; suspeita de metemoglobinemia.
• RN ou lactente < 3 meses com cianose central.
• Criança com shunt sistêmico-pulmonar com queda da SpO2 ou desaparecimento do sopro contínuo (suspeita de obstrução do shunt).
• Cianose com desconforto respiratório, alteração de consciência, convulsão, hipotonia ou má perfusão.

Como encaminhar

1. Posição genupeitoral no colo da mãe e oxigênio durante toda a espera e o transporte.
2. Morfina 0,1 mg/kg IM ou SC, se disponível no serviço, sem esperar acesso venoso.
3. Monitorar SpO2 e FC; ter bolsa-valva-máscara à mão.
4. SAMU (192) — transporte com a mãe, criança no colo, mantendo a posição; avisar o hospital, de preferência o que acompanha a criança.
5. No RN com suspeita de cardiopatia canal-dependente, a prostaglandina E1 é iniciada no hospital (ver documentos de Neonatologia).
6. Relatório com diagnóstico, SpO2 basal, horário e duração da crise, medicamentos aplicados e em uso.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

• "Seu filho tem uma saturação 'normal' mais baixa que a de outras crianças; o cardiologista vai dizer qual é."
• "Se ele ficar muito irritado, chorando sem parar, respirando rápido e fundo e mais roxo: pegue-o no colo, dobre os joelhos dele contra o peito, fale calmamente e ligue para o SAMU (192). Mesmo que melhore, ele precisa ser avaliado no mesmo dia."
• "Febre, diarreia e vômitos desidratam e facilitam a crise: ofereça líquidos e procure atendimento cedo."
• "Não suspenda o propranolol por conta própria; ofereça alimento nos horários, sem jejum prolongado."
• Pronto-socorro também se: roxidão que piora, falta de ar, sonolência excessiva, desmaio, convulsão; na criança com shunt, saturação caindo.

7.Comparação com as referências

Leitura: todas as fontes concordam na sequência — acalmar, posição genupeitoral, oxigênio, morfina, volume e, na persistência, vasoconstritor e betabloqueador, com intubação e cirurgia como último recurso. As diferenças são de dose: a morfina varia de 0,05 mg/kg IV (NHS) a 0,1–0,2 mg/kg (Biblioteca), a fenilefrina de 5 a 20 mcg/kg e o propranolol IV tem faixas muito diferentes entre protocolos — o que reforça que essas etapas são hospitalares e seguem o protocolo local. A AEP chama atenção para a indisponibilidade de fenilefrina em alguns países; no Brasil, verificar a disponibilidade no serviço.

8.Fontes

• Nesta Biblioteca: Abordagem do Recém-Nascido com Cianose; Cardiopatias Congênitas Cianóticas (Neonatologia, revisão 2026).
• Dorigo AHJL. Crise cianótica: como diagnosticar e tratar. Revista da SOCERJ (Sociedade de Cardiologia do Estado do Rio de Janeiro), 2000. PDF
• Beerman LB. Tetralogy of Fallot. Merck Manual Professional Edition, 2023. merckmanuals.com
• University Hospitals of Leicester / East Midlands Congenital Heart Centre (NHS). Guideline for cyanotic spells (tet spells) in children, versão 5, 2023. PDF
• Leeds General Infirmary, Paediatric Cardiology (NHS). Management of a hypercyanotic spell (tetralogy of Fallot) — publicado pelo Sheffield Children's. PDF
• Azpilicueta Idarreta et al. Terlipresina como tratamiento de rescate de las crisis hipoxémicas en la tetralogía de Fallot. Anales de Pediatría, 2010. analesdepediatria.org
• Johns Hopkins All Children's Hospital. Tetralogy of Fallot — diagnosis and treatment. hopkinsmedicine.org
• Oxford Handbook of Paediatrics, 3ª ed., 2021 (obra de referência).