QT longo, canalopatias e prevenção da morte súbita

1.O que é e como se apresenta

Morte súbita cardíaca é a morte inesperada por causa cardíaca, em geral por arritmia ventricular (taquicardia ventricular polimórfica, torsades de pointes, fibrilação ventricular). No jovem, as causas se dividem em:

• Canalopatias (coração estruturalmente normal):
  • Síndrome do QT longo (SQTL): repolarização prolongada que predispõe a torsades de pointes. Gatilhos por genótipo (documento de Síncope desta Biblioteca): LQT1 — esforço e natação; LQT2 — susto, ruído súbito (despertador, telefone), emoção; LQT3 — sono e repouso. Surdez congênita com QT longo sugere síndrome de Jervell e Lange-Nielsen.
  • Síndrome de Brugada: padrão tipo 1 em V1–V2 (supra de ST "em abóbada" com T negativa); a febre desmascara o padrão e desencadeia arritmias.
  • Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC): síncope ao esforço ou emoção com ECG de repouso normal; TV bidirecional no teste ergométrico.
  • Síndrome do QT curto: QTc < 360 ms com T alta e apiculada; rara.
• Estruturais e outras: cardiomiopatia hipertrófica e arritmogênica, anomalia coronária, miocardite, estenose aórtica, Marfan, cardiopatias operadas, pré-excitação, commotio cordis, drogas e estimulantes.
• QT longo adquirido: medicamentos, hipocalemia, hipomagnesemia, hipocalcemia (vômitos, diarreia, diuréticos, anorexia nervosa), bradicardia, hipotireoidismo, hipotermia.

Sinais que precedem a morte súbita e não podem passar despercebidos

• Síncope durante o exercício, em decúbito, sem pródromos ou com susto, ruído ou emoção.
• "Convulsão" ao esforço ou susto, ou epilepsia refratária (Aula de Síncope desta Biblioteca).
• Afogamento inexplicado em bom nadador.
• Dor torácica ou palpitações ao esforço.
• História familiar de morte súbita, afogamento ou acidente inexplicados em jovem, cardiomiopatia, canalopatia, marca-passo ou desfibrilador em parente jovem.

2.Classificação de gravidade

Fatores de risco que elevam a gravidade

• QTc ≥ 500 ms (limiar de alto risco nos documentos de Síncope desta Biblioteca e da SICP/AIAC).
• Síncope prévia, sobretudo nos últimos anos, ou parada cardíaca revertida.
• Associação de dois ou mais medicamentos que prolongam o QT; distúrbios eletrolíticos; bradicardia.
• Abandono ou irregularidade do betabloqueador.
• Surdez congênita associada (Jervell e Lange-Nielsen).

3.Diagnóstico no consultório

Como medir o QTc (documentos de Síncope desta Biblioteca)

1. DII ou V5, do início do QRS ao fim da T (tangente ao ramo descendente cruzando a linha de base), sem a onda U.
2. RR anterior em segundos; Bazett: QTc = QT ÷ √RR; média de 3 batimentos se houver arritmia sinusal.
3. Não confie na medida automática do aparelho — ela erra com frequência.
4. Em FC alta (lactente, febre, choro), Bazett supercorrige; repita o ECG com a criança calma e, se necessário, use a fórmula de Fridericia (QT ÷ ∛RR) com o cardiologista.

Limites

• Criança: QTc acima de 460 ms é prolongado (limite superior usado na Aula de Síncope desta Biblioteca). Após a puberdade, os limites diferem por sexo e são maiores na mulher (documento de Síncope desta Biblioteca).
• Diagnóstico de SQTL (ESC 2022): QTc ≥ 480 ms em ECGs repetidos, ou escore de risco (escore de Schwartz) > 3; ou QTc ≥ 460 ms com síncope arrítmica. O teste de ortostatismo ajuda no diagnóstico; o teste com adrenalina não é mais recomendado de rotina.
• QT curto: QTc < 360 ms com T apiculada (documento de Síncope desta Biblioteca).

Outros achados que exigem cardiologista: Brugada tipo 1 (V1–V2 no 2º ou 3º espaço intercostal aumenta a sensibilidade), pré-excitação, HVE com Q profundas, onda épsilon e T negativa de V1 a V3 além da idade do padrão juvenil, BAV avançado, extrassístoles polimórficas.

Exames: eletrólitos (potássio, magnésio e cálcio) em todo QTc prolongado; TSH se bradicardia; os demais (Holter, teste ergométrico, ecocardiograma, teste genético) ficam com o especialista.

Triagem familiar

• Parentes de primeiro grau (pais e irmãos) de portador de canalopatia ou cardiomiopatia, ou de jovem com morte súbita inexplicada: ECG de 12 derivações e avaliação cardiológica; a extensão aos demais parentes é feita em cascata.
• Teste genético: primeiro no caso-índice; se houver variante patogênica, testar os familiares (ESC 2022).
• Morte súbita de jovem na família: a ESC 2022 recomenda autópsia completa com coleta de sangue ou tecido para DNA e teste genético se autópsia e toxicologia forem negativas — o pediatra pode orientar a família nesse momento.
• A SQTL é hereditária, com expressão variável: familiar com ECG normal pode ser portador.

Diagnóstico diferencial que não pode passar: epilepsia (a "convulsão" ao esforço ou com susto é arritmia até prova em contrário), síncope vasovagal (pródromos, gatilho postural), hipoglicemia, síncope psicogênica, QT prolongado por distúrbio eletrolítico ou medicamento, erro de medida (onda U, T bífida, FC alta).

4.Tratamento e seguimento

O que é do especialista: diagnóstico, estratificação, betabloqueador (preferencialmente não seletivo — nadolol ou propranolol, ESC 2022), mexiletina no LQT3, cardiodesfibrilador implantável nos casos de alto risco (parada revertida, síncope apesar do betabloqueador), denervação simpática cardíaca esquerda, ablação e decisão sobre esporte.

O que é do pediatra

• Adesão ao betabloqueador (hipoglicemia no lactente em jejum, broncoespasmo).
• Lista escrita de medicamentos a evitar; consultar o CredibleMeds antes de prescrever.
• Repor perdas em vômitos e diarreia; eletrólitos na gastroenterite importante.
• Brugada: tratar a febre prontamente (inclusive a pós-vacinal), com os antitérmicos da tabela.
• Vacinas e puericultura normais.

Medicamentos que prolongam o QT mais usados em pediatria (documento de Síncope e Aula de Síncope desta Biblioteca; CredibleMeds): azitromicina, claritromicina, eritromicina; fluoroquinolonas; ondansetrona; domperidona; fluconazol e outros azólicos; cloroquina e hidroxicloroquina; haloperidol, risperidona, quetiapina; antidepressivos tricíclicos, citalopram e escitalopram; metadona; antiarrítmicos (amiodarona, sotalol). O risco aumenta com associação de drogas, hipocalemia, hipomagnesemia e bradicardia.

Esporte: restrição individualizada pelo cardiologista — o documento de Síncope desta Biblioteca orienta, em geral, exclusão do esporte competitivo na SQTL, TVPC e cardiomiopatias; a AHA/ACC 2025 passou a valorizar a decisão compartilhada em casos selecionados e tratados. Natação só supervisionada no LQT1.

Prevenção da morte súbita — RCP e DEA

• Família de portador: aprender RCP e DEA; discutir com o cardiologista DEA em casa ou na escola.
• Escolas: a Lei 13.722/2018 (Lei Lucas) obriga a capacitação em primeiros socorros de professores e funcionários; a exigência de DEA depende de leis estaduais e municipais (não há lei federal única). A SBC 2019 recomenda DEA e plano de emergência nos locais de treino e competição.
• DEA na criança (documento PALS desta Biblioteca): atenuador pediátrico abaixo de 8 anos ou 25 kg; sem ele, modo adulto — desfibrilar é prioritário; no lactente, o manual é preferível, mas o DEA deve ser usado se for o único. Desfibrilação manual: 2 → 4 → ≥ 4 J/kg (máx. 10 J/kg ou dose de adulto).

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

• Síncope durante exercício, com susto, ruído súbito ou em decúbito; convulsão com suspeita de arritmia.
• QTc ≥ 500 ms, torsades de pointes, TV, extrassístoles ventriculares frequentes com QT longo.
• QT longo com hipocalemia, hipomagnesemia ou hipocalcemia importantes, vômitos ou diarreia intensos.
• Febre alta com síncope, palpitações ou mal-estar em portador de Brugada.
• Intoxicação por medicamento que prolonga o QT.
• Parada cardíaca revertida (sempre internação).

Como encaminhar

1. Criança inconsciente sem respiração normal: iniciar RCP imediatamente, pedir o DEA e acionar o SAMU (192).
2. Consciente: decúbito, monitor e oxímetro se disponíveis; oxigênio se SpO2 < 94%; acesso venoso se possível, sem atrasar.
3. Não administrar medicamentos que prolongam o QT (ondansetrona, domperidona, macrolídeo) no consultório.
4. ECG de 12 derivações se disponível, sem atrasar a transferência.
5. Transporte com equipe capaz de desfibrilar; relatório com QTc, medicamentos, eletrólitos, história familiar e descrição do evento.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

• "O remédio do coração protege seu filho: não pule doses nem pare sem falar com o cardiologista."
• "Mostre a lista de remédios proibidos em toda consulta, pronto-socorro ou farmácia."
• "Em vômitos ou diarreia, dê soro de reidratação e procure o pediatra."
• "Aprenda RCP e saiba onde fica o DEA da escola, do clube e de casa."
• Procurar o pronto-socorro se: desmaio, principalmente no esforço, com susto ou deitado; convulsão; palpitação com tontura; febre alta com mal-estar no portador de Brugada.
• Irmãos e pais devem fazer ECG e consulta cardiológica.

7.Comparação com as referências

Leitura: há convergência nos sinais de alarme, no betabloqueador não seletivo, na triagem familiar e na RCP com DEA. As divergências estão nos limiares do QTc (460 ms na criança como limite superior nesta Biblioteca; 480 ms para o diagnóstico no assintomático na ESC 2022) e no rastreamento populacional: Itália e SBC apoiam o ECG na avaliação esportiva; AHA/ACC e AAP preferem perguntas dirigidas e ECG na suspeita; o Reino Unido não recomenda rastreamento. No esporte, os EUA migraram para a decisão compartilhada; esta Biblioteca e a SICP mantêm restrição individualizada, em geral do esporte competitivo.

8.Fontes

• European Society of Cardiology. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death — comentários da Sociedad Española de Cardiología. Rev Esp Cardiol, 2022. revespcardiol.org
• Dr. José Roberto Stefani. Síncope na Criança e no Adolescente e PALS — Suporte Avançado de Vida em Pediatria (Urgências e Emergências); Aula de Síncope (Estudantes e residentes), nesta Biblioteca, 2026.
• Erickson CC et al. Sudden Death in the Young: Information for the Primary Care Provider (AAP Policy Statement). Pediatrics, 2021 — resumo. sca-aware.org
• AIAC / SICP. Policy document — cardiopatie aritmiche pediatriche, 2011. PDF
• UK National Screening Committee. Sudden cardiac death — screening recommendation, 2019. gov.uk
• Kim JH et al. Clinical Considerations for Competitive Sports Participation for Athletes With Cardiovascular Abnormalities (AHA/ACC), 2025 — resumo do ACC. acc.org
• Ghorayeb N et al. Atualização da Diretriz em Cardiologia do Esporte e do Exercício da SBC e da SBMEE, 2019. SciELO
• Brasil. Lei nº 13.722, de 4 de outubro de 2018 (Lei Lucas). planalto.gov.br
• Boston Children's Hospital. Living a full, active life with long QT syndrome. answers.childrenshospital.org
• Johns Hopkins Medicine. How to know if your child might have heart issues. hopkinsmedicine.org
• CredibleMeds — lista de medicamentos que prolongam o QT (crediblemeds.org), consulta de referência.