Gravidade em semáforo (🟢 leve · 🟡 moderada · 🔴 grave), conduta ambulatorial e critérios para encaminhar ao especialista, ao pronto-socorro ou internar, com a comparação entre SBP/Ministério da Saúde e as referências internacionais (convergências e divergências). 📄 Baixar em PDF
As anomalias vasculares dividem-se em tumores (o principal é o hemangioma infantil, que surge nas primeiras semanas, cresce rápido e involui) e malformações — vasos displásicos presentes ao nascer, que não regridem e crescem com a criança (ISSVA; SBP). A mancha salmão ("bicada da cegonha", "beijo do anjo") é benigna, some entre 1 e 3 anos e não exige exame nem encaminhamento (SBP 2024). A mancha vinho do Porto é malformação capilar permanente, que escurece e espessa; o tratamento é o laser de corante pulsado, melhor se iniciado no primeiro ano de vida. Mancha vinho do Porto na fronte, incluindo a pálpebra superior (antiga "área V1"), é de alto risco para síndrome de Sturge-Weber: oftalmologia no período neonatal (glaucoma congênito) e neuropediatria sem esperar sintomas; a RM fica a critério do neurologista. Malformações venosas, linfáticas, arteriovenosas e combinadas vão para equipe especializada; o primeiro exame é a USG com Doppler e a RM define a extensão. Pronto-socorro (🔴): sangramento ativo, insuficiência cardíaca, obstrução de via aérea, crise convulsiva ou déficit neurológico, olho doloroso com córnea turva.
1.O que é e como se apresenta
Classificação ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies; revisão de 2025), base da divisão hemangioma × malformação da SBP (DC nº 3, 2018) e da AEPap:
| Grupo | Exemplos | Comportamento |
|---|---|---|
| Tumores | Hemangioma infantil (GLUT-1 positivo); hemangiomas congênitos (RICH, NICH); granuloma piogênico; hemangioendotelioma kaposiforme | Proliferação endotelial; o hemangioma infantil surge nas primeiras semanas, cresce e involui |
| Malformações simples | Capilar, venosa, linfática, arteriovenosa | Presentes ao nascer; não involuem; crescem com a criança e aumentam com trauma, infecção, puberdade |
| Combinadas e associadas a outras anomalias | Capilar-linfático-venosa; Klippel-Trénaunay, Parkes Weber, CLOVES, Sturge-Weber | Hipercrescimento de partes moles, osso ou encéfalo |
Pelo fluxo: baixo (capilar, venosa, linfática) ou alto (arteriovenosa) — o que mais orienta risco e exame.
Diferença com o hemangioma infantil: o hemangioma aparece nas primeiras 2–4 semanas, cresce rápido e involui; a malformação já está lá ao nascer e não regride. No primeiro mês, reavaliar em 2–4 semanas resolve a maioria das dúvidas.
- Mancha salmão (nevo simples): mácula rósea de limites imprecisos na nuca, glabela e pálpebras superiores; acentua-se com o choro e esmaece à vitropressão; até 70% dos RN; some entre 1 e 3 anos; 25–50% das da nuca persistem, sem significado (SBP, GPA nº 140/2024).
- Mancha vinho do Porto (malformação capilar): vermelho-vinhosa, homogênea, de limites nítidos, muitas vezes unilateral na face; 0,3% dos RN. Escurece, espessa e pode formar nódulos na vida adulta (hipertrofia de lábio e gengiva). Variante somática do GNAQ.
- Síndrome de Sturge-Weber: mancha facial + malformação vascular leptomeníngea (crises, episódios semelhantes a AVC, hemiparesia, atraso) e/ou ocular (glaucoma, congênito ou tardio; hemangioma de coroide). Maior risco com mancha na fronte (acima da linha do canto externo do olho ao topo da orelha, incluindo a pálpebra superior) — lateral e maior que metade da hemifronte, ou mediana de qualquer tamanho; o risco cresce com a extensão (hemiface, bilateral). Mancha só na pálpebra, sem fronte: baixo risco de Sturge-Weber, mas risco de glaucoma (AAP, Pediatrics in Review 2022).
- Malformação venosa: massa azulada, mole, compressível, que esvazia com elevação; dor por trombose local; flebólitos. Nas extensas, coagulopatia intravascular localizada (D-dímero alto).
- Malformação linfática: macrocística (massa mole cervicofacial ou axilar, antigo "higroma cístico") ou microcística (vesículas em "ovas de rã"). Aumento súbito por infecção ou sangramento intralesional.
- Malformação arteriovenosa (MAV): rara e agressiva; mancha ou massa quente, pulsátil, com frêmito, que imita mancha vinho do Porto. Schöbinger: I quiescente; II expansão (pulso, frêmito, sopro); III dor, úlcera, sangramento, necrose; IV insuficiência cardíaca de alto débito. Estágio III ou mais exige tratamento.
- Hipercrescimento: Klippel-Trénaunay (malformação capilar-linfático-venosa de membro + hipercrescimento; baixo fluxo), do espectro PIK3CA (PROS), com CLOVES e MCAP (macrocefalia-malformação capilar); Parkes Weber (com fístulas arteriovenosas, alto fluxo); malformação capilar–MAV (múltiplas manchas róseas pequenas; risco de MAV cerebral ou medular).
2.Classificação de gravidade
| Gravidade | Critérios clínicos | Conduta |
|---|---|---|
| 🟢 Leve | Mancha salmão; mancha vinho do Porto pequena, fora da fronte e das pálpebras, sem hipertrofia nem assimetria de membros; malformação venosa ou linfática pequena e assintomática já avaliada pelo especialista | Pediatra: orientação, fotografia seriada, medida de membros e perímetro cefálico; encaminhamento eletivo ao dermatologista se a família deseja laser (idealmente no 1º ano) |
| 🟡 Moderada | Mancha na fronte ou na pálpebra; mancha hemifacial ou extensa; mancha em membro com hipercrescimento; mancha com macrocefalia; múltiplas manchas; malformação venosa, linfática ou combinada não avaliada; lesão quente ou com frêmito sem complicação; dúvida com hemangioma ou tumor | Prioritário: encaminhar à oftalmologia no período neonatal, com prioridade; encaminhar à neuropediatria e à dermatologia ou ao centro de anomalias vasculares; o pediatra já pede a USG com Doppler |
| 🔴 Grave | Sangramento ativo; insuficiência cardíaca (taquipneia, taquicardia, hepatomegalia, baixo ganho de peso); estridor, desconforto respiratório ou disfagia por lesão cervicofacial; crise, déficit focal ou episódio semelhante a AVC; olho doloroso, córnea turva ou aumentada; aumento súbito doloroso com febre ou toxemia; tumor vascular com petéquias ou plaquetopenia (Kasabach-Merritt) | Pronto-socorro; oftalmologia de urgência no olho doloroso |
Fatores que elevam a gravidade: localização (fronte, pálpebra, via aérea, períneo); extensão (hemifacial, bilateral, segmentar); alto fluxo; idade (glaucoma do Sturge-Weber até 3 anos; MAV progride na puberdade); malformação venosa extensa, Klippel-Trénaunay ou CLOVES (trombose perioperatória).
3.Diagnóstico no consultório
O diagnóstico é clínico na maioria dos casos. Examinar temperatura, pulso, frêmito, compressibilidade, comprimento dos membros, perímetro cefálico e olhos (córnea, lacrimejamento, reflexo vermelho).
- Nenhum exame na mancha salmão nem na mancha vinho do Porto pequena fora das áreas de risco (AEPap).
- USG com Doppler (primeiro exame, sem sedação): separa baixo de alto fluxo, mostra cistos, trombos e flebólitos, ajuda a distinguir hemangioma. Pedir em toda lesão palpável, quente ou pulsátil e na dúvida com hemangioma.
- RM com contraste (angio-RM na MAV): extensão e planejamento de escleroterapia, embolização ou cirurgia — em geral pelo especialista.
- RM de crânio com gadolínio no Sturge-Weber: SBP e Ministério da Saúde não têm posição; o site segue o consenso norte-americano (2021): no lactente assintomático, sem rastreamento de rotina (falso-negativo de 3–23% nos primeiros meses), admitida em casos selecionados; o italiano (2025) prefere após 12 meses. Com crise, déficit ou atraso, RM com contraste (não tomografia). Decisão do neuropediatra, assim como o EEG.
- D-dímero, fibrinogênio e hemograma: malformação venosa extensa ou dolorosa e antes de procedimentos. Plaquetas em tumor vascular que cresce rápido, endurecido e violáceo.
- Ecocardiograma na MAV com insuficiência cardíaca. Genética (GNAQ, PIK3CA, RASA1) pelo especialista (no PROS, no tecido afetado); biópsia rara.
Diferencial que não pode passar: hemangioma segmentar facial (PHACE — ver Hemangiomas Infantis); MAV quiescente simulando mancha vinho do Porto; hemangioendotelioma kaposiforme com Kasabach-Merritt; sarcomas de partes moles simulando malformação (massa firme que cresce); morfeia, mancha mongólica e equimose (maus-tratos).
4.Tratamento e seguimento
O pediatra reconhece tipo e risco, encaminha a mancha de fronte e pálpebra sem esperar sintomas, mede membros e perímetro cefálico, pede o Doppler e ensina o plano de crise. Propranolol não trata malformação vascular; se o diagnóstico for hemangioma infantil, siga as doses e a monitorização de Hemangiomas Infantis.
Do especialista:
- Mancha vinho do Porto: laser de corante pulsado (padrão-ouro), mais eficaz quando iniciado no primeiro ano de vida, antes do escurecimento e da hipertrofia; sessões a cada 3–6 semanas na face (1–3 meses em outros locais); clareia 50–90%, raramente elimina; em geral 8–10 ou mais sessões (consenso 2020; AAP 2022).
- Sturge-Weber: oftalmologia (glaucoma do lactente é quase sempre cirúrgico; seguimento por toda a vida se a mancha envolve a pálpebra); neuropediatria (anticrise; ácido acetilsalicílico em dose baixa — SBP e MS sem posição, o site segue o consenso italiano de 2025; cirurgia na epilepsia refratária). Crises seguem Epilepsias na infância (PCDT: carbamazepina nas focais).
- Venosa: compressão, escleroterapia, cirurgia; heparina de baixo peso molecular na coagulopatia e antes de procedimentos. Linfática: escleroterapia (macrocística), cirurgia, sirolimo oral nas complexas. MAV: angiografia e embolização e/ou cirurgia; nunca excisão parcial nem ligadura proximal. PROS: compressão, ortopedia, profilaxia de trombose perioperatória; alpelisibe (FDA 2022, ≥ 2 anos) em centro especializado.
| Medicamento | Dose | Intervalo | Duração | Observação e referência |
|---|---|---|---|---|
| Sirolimo oral (malformação linfática ou venosa complexa) | 0,8 mg/m²/dose; ajustar por nível de vale 5–15 ng/mL | 12/12 h | Meses a anos | Só pelo especialista; fora da bula; RN 0,5 mg/m² 1 vez/dia; sem vacinas vivas; monitorar infecções, lipídios, hemograma (Wiegand 2022) |
| Ácido acetilsalicílico (Sturge-Weber com envolvimento cerebral) | 3–5 mg/kg/dia (máx. 100 mg/dia) | 1 vez ao dia | Contínua, pelo neuropediatra | Após sintomas neurológicos, pelo neuropediatra; influenza anual (Reye) (consenso italiano 2025) |
| Fármacos anticrise | Conforme Epilepsias na infância | — | — | PCDT de Epilepsia; profilaxia pré-sintomática só pelo neuropediatra (consensos 2021 e 2025) |
| Resgate de crise ≥ 5 min | Midazolam IN 0,2, bucal 0,3 ou IM 0,2 mg/kg (máx. 10 mg); diazepam retal 0,5 mg/kg (máx. 10 mg) | Dose única | — | Padrão do site |
| Dor da trombose na malformação venosa | Paracetamol 10–15 mg/kg/dose (máx. 75 mg/kg/dia) ou ibuprofeno 5–10 mg/kg/dose (≥ 6 meses) | 4–6 h / 6–8 h | Até 48–72 h sem reavaliação | Padrão do site (SBP; bula); sem ibuprofeno se sangramento ou plaquetopenia |
Não usar: corticoide ou propranolol para malformação; laser ou cirurgia de MAV fora de centro especializado; tomografia como primeiro exame no Sturge-Weber; ácido acetilsalicílico durante varicela ou influenza.
Seguimento: fotografia; membros e escoliose (Klippel-Trénaunay, PROS); perímetro cefálico e desenvolvimento (Sturge-Weber, MCAP); oftalmologia por toda a vida se a mancha envolve a pálpebra (anual no consenso italiano). Tumor de Wilms: sem rastreamento no Klippel-Trénaunay; no CLOVES, decisão do geneticista.
5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar
Critérios: os da linha 🔴 da tabela de gravidade, e também dor súbita em membro, dispneia ou dor torácica em malformação venosa extensa ou Klippel-Trénaunay (trombose, embolia).
Como encaminhar:
- Sangramento: compressão firme e contínua e elevação; não suturar nem cauterizar MAV; acesso calibroso e expansão se choque.
- Via aérea: posição de conforto, oxigênio para manter SpO2 ≥ 94% (padrão do site), sem espátula na orofaringe se estridor importante; transporte acompanhado.
- Crise: resgate conforme a tabela, decúbito lateral, glicemia capilar.
- Insuficiência cardíaca: oxigênio (SpO2 ≥ 94%), semissentado, acesso venoso, sem sobrecarga hídrica.
- Infecção: conduta de Impetigo, celulite e abscessos; não puncionar.
6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família
- "A mancha salmão some sozinha na maioria; a da nuca pode ficar, sem problema."
- "A mancha vinho do Porto não some; o laser clareia e funciona melhor quando começa cedo."
- "Mancha na testa ou na pálpebra: o bebê precisa ser encaminhado ao oftalmologista."
- Procurar o pronto-socorro se houver: convulsão, fraqueza de um lado do corpo, sonolência estranha ou perda de visão; olho vermelho que dói, lacrimeja muito, fica turvo ou maior que o outro; sangramento que não para com compressão; falta de ar, ronco ou dificuldade para engolir; aumento rápido com febre, dor ou vermelhidão; cansaço para mamar, suor e respiração rápida no bebê.
- Trazer fotos. Em uso de ácido acetilsalicílico: avisar se houver catapora ou gripe.
7.Comparação com as referências
| Item | SBP | Ministério da Saúde | AAP | NICE | AEP | Johns Hopkins | Harvard | Oxford / Cambridge |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Classificação | Hemangioma × malformação (DC 2018); vinho do Porto permanente | Sem posição específica localizada | ISSVA; território embrionário, não V1 | Sem diretriz específica localizada | ISSVA (AEPap) | Sem posição específica localizada | ISSVA; centro multidisciplinar | Segue o NICE |
| Mancha salmão | Some entre 1 e 3 anos (GPA 2024) | Sem posição específica localizada | Diferencial da mancha vinho do Porto | Sem diretriz específica localizada | Sem exame nem seguimento | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Segue o NICE |
| Risco de Sturge-Weber | Ramo oftálmico do trigêmeo (Consenso) | Sem posição específica localizada | Fronte > ½ hemifronte ou mediana | Sem diretriz específica localizada | Segmento S1 (fronte e pálpebra) | Clínica e EEG (Kennedy Krieger) | 8% das manchas faciais | Segue o NICE |
| Oftalmologia e RM | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Oftalmologia urgente no RN; neurologia e RM | Sem diretriz específica localizada | Seguimento multidisciplinar | Sem posição específica localizada | RM se suspeita de doença subjacente | Segue o NICE |
| Laser | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Corante pulsado no 1º ano | Sem diretriz específica localizada | Multidisciplinar | Sem posição específica localizada | Corante pulsado na lactância | Segue o NICE |
| Malformações complexas | Encaminhar | Sirolimo não avaliado pela Conitec | Centro de anomalias vasculares | Sem diretriz específica localizada | Escleroterapia, antiangiogênicos, cirurgia | Sem posição específica localizada | Centro de anomalias vasculares | Segue o NICE |
Leitura: as referências localizadas convergem na divisão ISSVA, na mancha salmão benigna, no laser de corante pulsado e no seguimento multidisciplinar. A principal divergência é como definir a mancha de risco: a SBP (Consenso de cuidados com a pele do RN) fala em "ramo oftálmico do trigêmeo", enquanto a AAP (2022) e os consensos de 2021 e 2025 usam a fronte como território embrionário; o site mantém a área da SBP e a descreve como "fronte, incluindo a pálpebra superior", que a contém. A segunda é o momento da RM no lactente assintomático: a AAP admite RM precoce em alguns centros, o consenso de 2021 não recomenda rastreamento de rotina e o italiano prefere após 12 meses. SBP e Ministério da Saúde não têm posição sobre RM, laser, sirolimo ou ácido acetilsalicílico; o site segue, na RM, o consenso norte-americano de 2021 (decisão do neuropediatra); no laser, a AAP 2022 e o consenso de 2020; no ácido acetilsalicílico, o consenso italiano de 2025 — os documentos mais recentes e específicos. Nos demais itens, o site adota a posição da SBP.
- Presente ao nascer, sem crescimento rápido e sem regressão = malformação; surge nas primeiras semanas e cresce rápido = hemangioma.
- Mancha salmão: tranquilizar, sem exame e sem encaminhamento.
- Mancha vinho do Porto na fronte ou na pálpebra: oftalmologia no período neonatal e neuropediatria, sem esperar sintomas.
- Laser de corante pulsado: encaminhar cedo; o resultado é melhor no primeiro ano de vida.
- Lesão palpável, quente ou pulsátil: USG com Doppler; alto fluxo = MAV, encaminhamento prioritário.
- Pronto-socorro: sangramento, insuficiência cardíaca, estridor, crise ou déficit, olho doloroso com córnea turva.
Veja também, nesta Biblioteca: Hemangiomas Infantis (Dermatologia); Epilepsias na infância — classificação ILAE e escolha do anticonvulsivante, AVC na infância (acidente vascular cerebral) e Macrocefalia, microcefalia e hidrocefalia (Neurologia pediátrica e desenvolvimento); Impetigo, celulite e abscessos (Patologias do consultório).
8.Fontes
- SBP, Departamento Científico de Dermatologia. Hemangioma — nova classificação e atualização terapêutica (DC nº 3), 2018. PDF
- SBP, Departamentos de Dermatologia e Neonatologia. Cuidados com a pele e anexos do recém-nascido (GPA nº 140), 2024. PDF
- SBP. Consenso de cuidado com a pele do recém-nascido (ano não informado). sbp.com.br
- ISSVA. Classification for Vascular Anomalies, 2025. issva.org
- AAP. Poliner A et al. Port-wine birthmarks — diagnosis, risk assessment for Sturge-Weber syndrome, and management. Pediatrics in Review, 2022. PDF
- Sabeti S et al. Consensus statement for Sturge-Weber syndrome — neurology, neuroimaging, and ophthalmology. Pediatric Neurology, 2021. PDF
- Consensus statement for the management and treatment of port-wine birthmarks in Sturge-Weber syndrome, 2020. PMC
- El Hachem M et al. Multidisciplinary consensus for Sturge-Weber syndrome. Orphanet J Rare Dis, 2025. PMC
- AEPap. Rodríguez-Moldes Vázquez B, Bernabéu Wittel J. Anomalías vasculares congénitas (Guía de Algoritmos). PDF
- Boston Children's Hospital (Harvard). Capillary malformation. childrenshospital.org
- Kennedy Krieger Institute / Johns Hopkins. Hunter Nelson Sturge-Weber Syndrome Center. kennedykrieger.org
- Aronniemi J et al. Venous malformations and blood coagulation in children. Children (Basel), 2021. PMC
- Wiegand S et al. Efficacy of sirolimus in children with lymphatic malformations of the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2022. PMC
- Lam K et al. Peripheral arteriovenous malformations — classification and endovascular treatment. Applied Radiology, 2017. appliedradiology.com