Gravidade em semáforo (🟢 leve · 🟡 moderada · 🔴 grave), conduta ambulatorial e critérios para encaminhar ao especialista, ao pronto-socorro ou internar, com a comparação entre SBP/Ministério da Saúde e as referências internacionais (convergências e divergências). 📄 Baixar em PDF
O primeiro passo é sempre apertar a lesão (vitropressão). Petéquias ou púrpura que não clareiam com febre (axilar ≥ 37,5 °C) são doença meningocócica até prova em contrário (🔴): ceftriaxona 1ª dose 100 mg/kg IV/IM (máx. 4 g) antes da transferência, se não atrasar a remoção (alternativa: penicilina cristalina), e SAMU. Púrpura palpável em membros inferiores e nádegas com plaquetas normais é, em geral, vasculite por IgA: casa na forma leve, com urina e pressão arterial no seguimento. Febre ≥ 5 dias com exantema: pensar em Kawasaki e encaminhar com urgência. Eritema malar, heliótropo e pápulas de Gottron, eritema marginado e eritema nodoso: exames iniciais e encaminhamento prioritário (🟡) ao reumatologista, ou urgente (🔴) se fraqueza com disfagia, úlceras cutâneas na dermatomiosite, nefrite ou cardite. Acantose, xantomas e hiperpigmentação: investigação metabólica e endócrina no consultório. Hematomas em locais atípicos, no lactente que não anda ou com padrão de objeto: notificação obrigatória (compulsória) e comunicação ao Conselho Tutelar — sem precisar de certeza.
1.O que é e como se apresenta
- Petéquias/púrpura com febre (doença meningocócica): lesões que não clareiam, progressivas, com mau estado geral ou extremidades frias; pode começar como exantema que clareia e evolui em horas.
- Púrpura palpável simétrica em membros inferiores e nádegas (vasculite por IgA): 90% abaixo de 10 anos; artralgia, dor abdominal em cólica (invaginação em até 3,5%), edema de mãos e pés, orquite. Plaquetas nunca estão baixas — plaquetopenia sugere outro diagnóstico; a nefrite surge em geral nos 3 primeiros meses (SBP 2019).
- Exantema com febre ≥ 5 dias (Kawasaki): conjuntivite não exsudativa, lábios e língua, exantema, edema de mãos e pés, adenomegalia; no lactente, formas incompletas.
- Eritema malar e fotossensibilidade (lúpus): eritema "em asa de borboleta" que poupa os sulcos nasolabiais, lesões discoides, úlceras orais indolores, alopecia. Lúpus neonatal (anti-Ro/La maternos): lesões anulares periorbitais e risco de bloqueio atrioventricular congênito (SBP 2020).
- Heliótropo e pápulas de Gottron (dermatomiosite): eritema violáceo periorbital, pápulas sobre as articulações dos dedos e fraqueza proximal (Gowers); a pele pode preceder a fraqueza.
- Eritema marginado (febre reumática): anéis róseos evanescentes no tronco, que poupam a face; critério maior de Jones, associado à cardite.
- Eritema nodoso: nódulos dolorosos na face anterior das pernas, que regridem em 2–8 semanas sem cicatriz; causas: estreptococo (a mais comum), tuberculose, doença inflamatória intestinal, Mycoplasma, medicamentos.
- Livedo: a cutis marmorata some com o aquecimento; livedo persistente sugere lúpus, síndrome antifosfolípide ou poliarterite; com extremidades frias na criança febril, má perfusão.
- Acantose nigricans: placas aveludadas no pescoço e dobras — resistência à insulina.
- Xantomas: tendinosos ou cutâneos na infância indicam hipercolesterolemia familiar homozigótica (LDL em geral > 400–500 mg/dL); xantomas eruptivos indicam hipertrigliceridemia grave, com risco de pancreatite.
- Hiperpigmentação (insuficiência adrenal primária): dobras, cicatrizes, gengivas e mamilos escuros, com cansaço, perda de peso, desejo por sal e vômitos; ausente na forma secundária.
- Dermatite + diarreia + alopecia (deficiência de zinco, acrodermatite enteropática): placas erosivas periorificiais, perineais e acrais, refratárias; hereditária (ao desmame) ou adquirida (prematuro, má absorção).
- Histiocitose de células de Langerhans: dermatite "seborreica" do couro cabeludo e das dobras com petéquias, refratária; otorreia, lesões ósseas, poliúria. Leucemia: petéquias e equimoses sem trauma, com palidez, febre ou dor óssea.
- Maus-tratos: equimoses em orelha, pescoço, tronco, nádegas, genitais, face e freio labial; qualquer equimose no lactente que não anda; marcas de mão, cinto, mordida ou objeto; queimaduras de imersão "em luva" ou "em meia" ou de cigarro; história incompatível (SBP; NICE CG89).
2.Classificação de gravidade
| Gravidade | Critérios clínicos | Conduta |
|---|---|---|
| 🟢 Leve | Bom estado, sem repercussão sistêmica: vasculite por IgA só com púrpura e artralgia, urina e PA normais; eritema nodoso com causa provável; acantose com obesidade; livedo que some com o aquecimento | Pediatra: exames iniciais e retorno programado (vasculite por IgA: urina e PA no diagnóstico, em 1 semana e depois mensalmente por 6 meses — KDIGO 2025; depois, seguimento de longo prazo com o reumatologista pediátrico, com função renal — SBP 2019) |
| 🟡 Moderada | Suspeita de lúpus, dermatomiosite sem disfagia ou febre reumática sem cardite; vasculite por IgA com urina alterada (proteinúria persistente, hematúria com proteinúria ou alteração da função renal — critérios do documento de Nefrologia) ou PA ≥ p95 sem sintomas; eritema nodoso sem causa; xantomas; hiperpigmentação estável; suspeita de deficiência de zinco ou histiocitose; púrpura ou petéquias com plaquetopenia isolada em criança em bom estado, sem febre (provável PTI); maus-tratos com a criança protegida | Encaminhamento prioritário ao especialista; vasculite por IgA com urina alterada ou PA ≥ p95 sem sintomas: encaminhar com urgência ao nefrologista pediátrico; PTI: encaminhar com urgência ao hematologista ou serviço de referência (SBP 2024); maus-tratos: notificação obrigatória (compulsória) ao Conselho Tutelar |
| 🔴 Grave | Púrpura com febre ou mau estado geral (criança toxemiada); púrpura com sangramento ativo importante (mucoso, visceral ou no SNC); plaquetopenia com sinais de leucemia (outras citopenias, blastos, hepatoesplenomegalia); Kawasaki; vasculite por IgA com dor abdominal intensa, sangue nas fezes, edema escrotal, crise hipertensiva ou hipertensão com sintomas, ou síndrome nefrótica/nefrítica; fraqueza com disfagia ou dispneia; dermatomiosite com úlceras cutâneas (SHARE 2017); lúpus com sinais renais, neurológicos, citopenia ou serosite; cardite; crise adrenal; xantomas eruptivos com dor abdominal; livedo com extremidades frias; maus-tratos no lactente, lesão grave ou risco imediato | Pronto-socorro/hospital: estabilizar, oxigênio para SpO2 94–98%, acesso venoso, antibiótico ou hidrocortisona antes do transporte quando indicado, SAMU (192) |
Fatores de risco que elevam a gravidade
- Lactente pequeno, imunodeficiência, asplenia, vacina meningocócica atrasada.
- Lesões que progridem em horas; febre com prostração.
- Plaquetopenia, urina alterada ou PA elevada; história incompatível com a lesão.
3.Diagnóstico no consultório
O diagnóstico do sinal é clínico: morfologia, distribuição, vitropressão, palpação (púrpura palpável = vasculite), mucosas, unhas, couro cabeludo e, em toda púrpura ou suspeita reumatológica, pressão arterial e fita urinária.
| Sinal | O que pedir | Destino |
|---|---|---|
| Púrpura com febre | Nada que atrase o transporte | 🔴 Pronto-socorro |
| Petéquias ou púrpura não palpável, sem febre, bom estado | Hemograma com plaquetas e esfregaço | Plaquetopenia isolada: 🟡 hematologista ou serviço de referência com urgência (PTI — SBP 2024); outras citopenias, blastos, hepatoesplenomegalia ou sangramento importante: 🔴 |
| Púrpura palpável sem febre | Hemograma com plaquetas, urina tipo 1, proteína/creatinina urinária, creatinina, PA | 🟢 Pediatra + reumatologista pediátrico eletivo (SBP: todos); nefrologia se urina alterada |
| Febre ≥ 5 dias + exantema | Hemograma, PCR, VHS, albumina, ALT, urina — sem atrasar | 🔴 Hospital com ecocardiograma |
| Eritema malar | Hemograma, urina, proteína/creatinina, creatinina, VHS, FAN, C3, C4 | 🟡 Reumatologia |
| Heliótropo, Gottron | CK, aldolase, DHL, AST, ALT; força e deglutição | 🟡 Reumatologia; 🔴 se disfagia ou úlceras |
| Eritema marginado | ASLO, anti-DNase B, VHS, PCR, ECG, ecocardiograma | 🟡 Cardiologia; 🔴 se cardite |
| Eritema nodoso | Teste rápido de orofaringe, ASLO; PPD ou IGRA e RX de tórax; calprotectina fecal se sintomas intestinais | 🟢/🟡 conforme a causa |
| Livedo persistente | Hemograma, urina, FAN, antifosfolípides | 🟡 Reumatologia |
| Icterícia, aranhas vasculares | Bilirrubinas, AST, ALT, GGT, albumina, TP/INR | 🟡 Gastroenterologia; 🔴 se coagulopatia |
| Acantose | HbA1c ou glicemia de jejum, lipídios, ALT, PA | 🟢 Pediatra |
| Xantomas | Perfil lipídico repetido, TSH; lipídios dos pais | 🟡 Centro de referência |
| Hiperpigmentação | Sódio, potássio, glicemia, cortisol e ACTH por volta das 8 h | 🟡 Endocrinologia |
| Dermatite + diarreia + alopecia | Zinco sérico e fosfatase alcalina (baixa) | 🟡 Dermatologia |
| Dermatite purpúrica refratária no lactente | Hemograma, função hepática; biópsia (especialista) | 🟡 Dermatologia/oncologia |
| Equimoses suspeitas | Hemograma, coagulograma; radiografia de esqueleto em < 2 anos (SBP); fotos com régua | Notificação + Conselho Tutelar |
TEN-4-FACESp (< 4 anos com equimose; sensibilidade de 96%): equimose no Tronco, orelha ou pescoço; no Freio, ângulo da mandíbula, bochecha, pálpebra ou subconjuntiva; qualquer equimose até 4,99 meses; ou equimose com padrão. Positiva = avaliar maus-tratos (Pierce 2021); é triagem.
Diferencial que não pode passar: meningococcemia em toda púrpura febril; púrpura trombocitopênica imune e leucemia; coagulopatia e mancha mongólica antes de concluir por maus-tratos; dengue (prova do laço positiva: ≥ 10 petéquias, MS); Kawasaki × SIM-P.
4.Tratamento e seguimento
O pediatra reconhece, estabiliza, pede exames iniciais, encaminha e mantém o seguimento compartilhado (urina e PA, fotoproteção, profilaxia da febre reumática). O especialista confirma o diagnóstico e conduz imunossupressão, imunoglobulina, estatina e reposição hormonal.
| Medicamento | Dose | Intervalo | Duração | Observação e referência |
|---|---|---|---|---|
| Ceftriaxona (suspeita de doença meningocócica) | 1ª dose 100 mg/kg IV/IM (máx. 4 g) antes da transferência; manutenção conforme o serviço (MS: 50 mg/kg 12/12 h) | Manutenção: 12/12 h (MS) | 5–7 dias | Decisão do site (30/09/2026); MS, Guia de Vigilância 2023; se não atrasar a remoção (NICE NG240) |
| Penicilina G cristalina (alternativa) | 200.000–400.000 UI/kg/dia IV | 4/4 h | 5–7 dias | MS, Guia de Vigilância 2023 |
| Rifampicina (contatos próximos; não na gestante) | < 1 mês 5 mg/kg/dose; ≥ 1 mês 10 mg/kg/dose (máx. 600 mg) | 12/12 h | 2 dias | MS, NT Conjunta nº 154/2024; ou ceftriaxona IM 125 mg (< 12 anos) / 250 mg (≥ 12 anos), dose única — 1ª escolha na gestante |
| Paracetamol (dor, artralgia) | 10–15 mg/kg/dose (máx. 75 mg/kg/dia, nunca > 4 g/dia) | 4–6 h | Reavaliar em 48–72 h | Padrão do site |
| Prednisolona ou prednisona (vasculite por IgA com dor abdominal moderada a intensa ou orquite) | 1–2 mg/kg/dia | 1x/dia | 3–7 dias, redução em 2–6 semanas | SBP 2019 (DC nº 5) e AEP 2020; decisão do especialista ou do hospital; não previne nefrite |
| Penicilina G benzatina (estreptococo) | < 20 kg 600.000 UI; ≥ 20 kg 1.200.000 UI IM | Dose única | Profilaxia conforme Febre Reumática | Padrão do site |
| Hidrocortisona (crise adrenal) | 50–100 mg/m² IV ou IM | Imediata | Antes do transporte | Documento Insuficiência adrenal; SF 0,9% 20 mL/kg e glicose |
| Zinco elementar (acrodermatite) | Hereditária 3 mg/kg/dia; transitória ou adquirida 1 mg/kg/dia | 1–2x/dia | Por toda a vida na hereditária | Sem posição das 9 referências; SBD 2024 e revisão 2025; dose do especialista |
| Imunoglobulina IV (Kawasaki) | 2 g/kg | Infusão única | Hospital | Documento Doença de Kawasaki (AHA) |
O que não fazer
- Não atrasar antibiótico nem transporte na púrpura febril.
- Não iniciar corticoide antes do diagnóstico na suspeita de lúpus, dermatomiosite ou histiocitose.
- Não usar anti-inflamatório na vasculite por IgA com nefrite ou sangramento, na suspeita de dengue ou na desidratação.
- Na suspeita de maus-tratos, não confrontar a família; registrar o relato literal e as lesões.
5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar
Todos os critérios da linha 🔴 da classificação de gravidade.
Como encaminhar
- Púrpura febril: ceftriaxona 1ª dose 100 mg/kg IV/IM (máx. 4 g) (ou penicilina cristalina) imediatamente, se não atrasar a remoção; oxigênio para SpO2 94–98%; acesso venoso e cristaloide 20 mL/kg se houver choque e equipe treinada; SAMU (192); máscara cirúrgica e aviso ao destino. Doença meningocócica é de notificação obrigatória (compulsória).
- Crise adrenal: hidrocortisona IM ou IV antes do transporte e glicemia capilar.
- Kawasaki: hospital com ecocardiograma e imunoglobulina; sem AAS no consultório.
- Maus-tratos: a criança só volta para casa se estiver protegida; notificação obrigatória (compulsória) na ficha de violência do SINAN e comunicação ao Conselho Tutelar (ECA, art. 13; a omissão é infração, art. 245); risco imediato: polícia (190) ou Disque 100.
- Relatório: lesões (fotos datadas), febre, medicamentos, vacinas, exames e PA.
6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família
- "Aperte a mancha com um copo de vidro: se ela não some e a criança tem febre, vá imediatamente ao pronto-socorro."
- Vasculite por IgA: "as manchas podem voltar; o importante é a urina e a pressão nos retornos, mesmo sem manchas."
- Lúpus e dermatomiosite: "protetor solar todos os dias."
- Procurar o pronto-socorro se houver: manchas roxas que se espalham, febre com prostração, dor de barriga forte ou sangue nas fezes, urina escura ou escassa, inchaço, testículo dolorido, fraqueza com engasgo ou falta de ar, febre por 5 dias com olhos vermelhos e lábios rachados.
7.Comparação com as referências
| Item | SBP | Ministério da Saúde | AAP | NICE | AEP | Johns Hopkins | Harvard | Oxford / Cambridge |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Púrpura febril | Emergência; antibiótico imediato | Ceftriaxona 50 mg/kg 12/12 h (100 mg/kg/dia) ou penicilina cristalina | Não localizada | Antibiótico pré-hospitalar se não atrasar (NG240) | Não localizado | Não localizada | Não localizada | Segue o NICE |
| Vasculite por IgA — diagnóstico | EULAR/PRINTO/PRES; plaquetas normais | Não localizada | Não localizada | Sem diretriz própria | EULAR/PRINTO/PRES | Não localizada | Critérios do ACR; suporte e corticoide | Segue o NICE |
| Vasculite por IgA — seguimento | Reumatologista e função renal a longo prazo | Não localizada | Não localizada | — | Urina e PA por ≥ 6 meses (ideal 12) | Não localizada | Sem duração definida | Segue o NICE |
| Kawasaki | Documento do site: AHA | Não localizada | AHA 2017/2024 | Pensar se febre ≥ 5 dias (NG143) | Não localizado | Não localizada | Não localizada | Segue o NICE |
| Maus-tratos na pele | Local atípico; RX de esqueleto < 2 anos | Notificação obrigatória (compulsória) (ECA 13 e 245) | Relatório 2015 (só resumo acessado); TEN-4-FACESp validada nos EUA | Suspeitar por forma, local e explicação (CG89) | Não localizado | Não localizada | Não localizada | Segue o NICE |
Leitura: há convergência na púrpura febril como emergência, na vasculite por IgA (plaquetas normais, vigilância renal) e nas equimoses em locais protegidos ou no lactente que não anda como sinal de maus-tratos. Divergem na ceftriaxona (MS: 50 mg/kg 12/12 h por 5–7 dias; NICE NG240: 5 dias, dose pelo BNFC; o site adota 1ª dose de 100 mg/kg, máx. 4 g, por decisão do Dr. Stefani), na duração do seguimento da vasculite por IgA (SBP: reumatologista e função renal a longo prazo para todos; AEP e consenso europeu SHARE: alta após 6–12 meses de urina e PA normais) e na notificação, que no Brasil é obrigatória e inclui o Conselho Tutelar já na suspeita. O site segue a SBP e, onde ela não se manifesta (antibiótico e quimioprofilaxia da doença meningocócica), o Ministério da Saúde.
- Petéquia ou púrpura com febre: doença meningocócica até prova em contrário — antibiótico e SAMU, sem esperar exames.
- Púrpura palpável com plaquetas normais: vasculite por IgA; urina e PA em todos os retornos.
- Febre ≥ 5 dias com exantema: Kawasaki; hospital com ecocardiograma no mesmo dia.
- Heliótropo, Gottron, eritema malar e marginado: reumatologia prioritária; disfagia, úlceras na dermatomiosite, nefrite ou cardite são urgência.
- Acantose, xantomas e hiperpigmentação: investigue no consultório.
- Equimose em lactente que não anda ou em orelha, pescoço, tronco e face: notificação obrigatória (compulsória) e Conselho Tutelar, sem precisar de certeza.
Veja também, nesta Biblioteca: Doença de Kawasaki, Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil, Dermatomiosite Juvenil, Febre Reumática e SIM-P / MIS-C (Reumatologia); Nefropatia por IgA e Vasculite por IgA (Nefrologia e Urologia); Dislipidemias e hipercolesterolemia familiar (Cardiologia); Diabetes tipo 2 e resistência à insulina no adolescente e Insuficiência adrenal e hiperplasia adrenal congênita (Endocrinologia); Doenças exantemáticas, Dermatite da área das fraldas, Acidentes domésticos e Obesidade e risco cardiometabólico (Patologias do consultório); Diagnóstico Precoce do Câncer Infantil (Oncologia); Púrpura trombocitopênica imune (PTI) na criança (Hematologia); Colestase Neonatal e Atresia de Vias Biliares (Neonatologia); Doença meningocócica no Brasil e vacina 4CMenB em lactentes (Temas SBP 2026).
8.Fontes
- SBP, DC de Hematologia e Hemoterapia. Trombocitopenia Imune Primária (PTI). Documento Científico nº 135, 2024. PDF
- Ministério da Saúde. Nota Técnica Conjunta nº 154/2024-DPNI/SVSA/MS — vigilância das meningites e quimioprofilaxia, 2024. PDF
- Ministério da Saúde. Guia de Vigilância em Saúde, 6ª ed. — Doença meningocócica, 2023. PDF
- SBP, DC de Reumatologia. Vasculite por IgA deve ser acompanhada em longo prazo? Documento Científico nº 5, 2019. PDF
- SBP, DCs de Dermatologia e Reumatologia. O espectro das lesões cutâneas no lúpus pediátrico, 2020. PDF
- SBP, Claves/Fiocruz. Guia de atuação frente a maus-tratos na infância e na adolescência, 2ª ed., 2001. PDF
- Ministério da Saúde. Notificação de maus-tratos contra crianças e adolescentes pelos profissionais de saúde, 2002. PDF
- KDIGO. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of IgA Nephropathy and IgA Vasculitis. Kidney Int, 2025;108(4S):S1–S71 (Practice Point 1.10.1.2). PDF
- AEP. Borlán Fernández S. Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Protocolos, 2020. PDF
- Paredes Salfate N, Noguera Morel L. Manifestaciones cutáneas que orientan a enfermedades sistémicas en pediatría. Pediatría Integral, 2026. pediatriaintegral.es
- Pierce MC et al. Validation of a clinical decision rule to predict abuse based on bruising (TEN-4-FACESp). JAMA Netw Open, 2021. PMC
- Boston Children's Hospital (Harvard). Henoch-Schonlein Purpura. childrenshospital.org
- A rash not to miss: Langerhans cell histiocytosis. Paediatr Child Health, 2024. PMC
- Botelho LFF et al. Transient neonatal zinc deficiency or acrodermatitis enteropathica? An Bras Dermatol, 2024. PMC
- Cui W et al. Acrodermatitis enteropathica in the pediatric population — literature review. Front Nutr, 2025. PMC
- NICE. Bacterial meningitis and meningococcal disease (NG240), 2024 nice.org.uk; Fever in under 5s (NG143) nice.org.uk; Child maltreatment (CG89) nice.org.uk
- SHARE. Bellutti Enders F et al. Recomendações para a dermatomiosite juvenil. Ann Rheum Dis, 2017. PMC
- AAP. The evaluation of suspected child physical abuse. Pediatrics, 2015 (resumo). PubMed