Gravidade em semáforo (🟢 leve · 🟡 moderada · 🔴 grave), conduta ambulatorial e critérios para encaminhar ao especialista, ao pronto-socorro ou internar, com a comparação entre SBP/Ministério da Saúde e as referências internacionais (convergências e divergências). 📄 Baixar em PDF
Diante de icterícia fora do período neonatal, peça bilirrubina e frações, transaminases, GGT, fosfatase alcalina, TP/INR, glicemia e hemograma com reticulócitos. Bilirrubina indireta isolada, sem anemia e com o restante normal, com icterícia no jejum ou na infecção, é síndrome de Gilbert (benigna, 🟢); com reticulócitos altos, hemólise (veja Anemias hemolíticas). Bilirrubina direta > 1 mg/dL (ou > 20% da total), acolia ou colúria são sinal de alarme: encaminhar com urgência ao gastroenterologista ou hepatologista pediátrico. A partir de 3 anos, toda hepatopatia sem causa exige ceruloplasmina, cobre urinário de 24 h e lâmpada de fenda (doença de Wilson) e autoanticorpos com gamaglobulina (hepatite autoimune). Na hepatopatia crônica: vacinas de hepatite A e B, nenhum AINE e paracetamol sem ultrapassar a dose padrão. TP/INR ≥ 1,5 que não corrige com vitamina K, sonolência ou confusão, hipoglicemia, sangramento, hemorragia digestiva ou suspeita de intoxicação por paracetamol são 🔴: pronto-socorro, com contato precoce com um centro de transplante hepático (SBP 2018).
1.O que é e como se apresenta
Fora do período neonatal, a icterícia nunca é fisiológica.
Bilirrubina indireta (não conjugada):
- Síndrome de Gilbert: redução genética da conjugação; icterícia leve e flutuante, desencadeada por jejum, infecção, exercício ou estresse, sem anemia, sem reticulocitose, com transaminases, GGT e fosfatase alcalina normais. Benigna, sem tratamento.
- Hemólise: palidez, urina escura, baço palpável, reticulócitos e DHL altos (ver Anemias hemolíticas).
Bilirrubina direta (conjugada) > 1 mg/dL ou > 20% da total — critério de Colestase Neonatal e Atresia de Vias Biliares. Acolia e colúria indicam colestase e são sempre sinal de alarme. No lactente, excluir atresia de vias biliares; na criança maior:
- Hepatites agudas virais (veja Hepatites virais na criança e no adolescente — A, B, C e E), medicamentosas e tóxicas.
- Hepatite autoimune (HAI): mais em meninas; insidiosa em metade dos casos, aguda com icterícia intensa em cerca de 30% (PCDT 2018). Tipo 1 (FAN, antimúsculo liso) e tipo 2 (anti-LKM1, mais grave). Associa-se a outras autoimunidades.
- Doença de Wilson: autossômica recessiva (ATP7B), acúmulo de cobre; manifesta-se a partir dos 3 anos (PCDT 2024). Na criança predomina a forma hepática: transaminases persistentemente altas, hepatite aguda ou crônica, cirrose, insuficiência hepática aguda com hemólise Coombs negativo; formas neuropsiquiátricas são mais tardias. Anéis de Kayser-Fleischer: faixa marrom-dourada no limbo da córnea.
- Outras: alfa-1-antitripsina, colangite esclerosante (DII), fibrose cística, cisto de colédoco, Alagille, esteatose (veja Transaminases elevadas e esteatose hepática (MASLD) na criança).
Hepatopatia crônica e hipertensão portal: esplenomegalia é o sinal mais constante da hipertensão portal na criança (AEP 2023), com plaquetopenia, circulação colateral, varizes e ascite; eritema palmar, aranhas vasculares e déficit de crescimento sugerem cronicidade (SBP 2018). Causas: trombose de porta, cirrose, Budd-Chiari.
Insuficiência hepática aguda (IHA): criança sem hepatopatia crônica conhecida, com lesão hepática e coagulopatia que não corrige com vitamina K: INR > 1,5 com encefalopatia ou > 2 sem ela (critérios do Pediatric Acute Liver Failure Study Group, adotados pela SBP 2018 e pela NASPGHAN/ESPGHAN 2022). Em cerca de 50% a causa é indeterminada; na criança maior predominam hepatite A, medicamentos (sobretudo paracetamol) e HAI (SBP 2018).
Colelitíase e colecistite: na criança pequena, ligadas à hemólise crônica (doença falciforme, esferocitose); no adolescente, sobretudo meninas, à obesidade e à perda rápida de peso (inclusive com análogos de GLP-1) (Oliveira, RMMG 2021). Cólica biliar após refeição; febre com dor contínua e sinal de Murphy sugere colecistite; febre, icterícia e dor, colangite.
2.Classificação de gravidade
| Gravidade | Critérios clínicos | Conduta |
|---|---|---|
| 🟢 Leve | Bilirrubina indireta isolada, sem anemia, reticulócitos e transaminases normais (Gilbert provável); hepatopatia crônica compensada já seguida pelo especialista; colelitíase assintomática | Seguimento pelo pediatra: tranquilizar no Gilbert; na hepatopatia, vacinas, crescimento, adesão e sinais de descompensação; colelitíase com ultrassom periódico e controle do peso |
| 🟡 Moderada | Bilirrubina direta elevada, acolia ou colúria com criança em bom estado e INR < 1,5; hepatite aguda com INR normal; suspeita de HAI, Wilson ou hepatopatia crônica (fígado endurecido, esplenomegalia, plaquetopenia); cólica biliar sem febre | Encaminhar com urgência ao gastroenterologista ou hepatologista pediátrico (colestase, HAI, Wilson); com prioridade na hepatopatia crônica estável e na cólica biliar (cirurgião pediátrico); repetir TP/INR em 24–48 h na hepatite aguda até melhorar |
| 🔴 Grave | INR ≥ 1,5 que não corrige com vitamina K; alteração de consciência (sonolência, irritabilidade, confusão, inversão do sono); hipoglicemia; sangramento; hemorragia digestiva ou ascite com febre no hepatopata; suspeita de intoxicação por paracetamol; colecistite, colangite ou pancreatite | Pronto-socorro/hospital; IHA em UTI de centro com acesso a transplante hepático e contato precoce com o centro de transplante (SBP 2018) |
Fatores que elevam a gravidade: vômitos persistentes; transaminases caindo com bilirrubina e INR subindo (necrose maciça); hemólise Coombs negativo (Wilson); lactente; paracetamol repetido no limite da dose ou em jejum; anti-LKM1; ingestão intencional.
3.Diagnóstico no consultório
Clínico: jejum, infecções, contatos, vacinação; todos os medicamentos, chás e suplementos e o paracetamol (dose, dias, produtos combinados); família com hepatopatia, anemia ou cálculo. Olhe as fezes e a urina. Exame: fígado, baço, ascite, circulação colateral, crescimento, equimoses e estado neurológico.
Exames iniciais (pediatra): bilirrubina total e frações, AST, ALT, GGT, fosfatase alcalina, TP/INR, albumina, glicemia, hemograma com plaquetas e reticulócitos, DHL; anti-HAV IgM, HBsAg, anti-HBc IgM, anti-HCV; ultrassom de abdome com Doppler.
Investigação dirigida (com o especialista):
- HAI: FAN, antimúsculo liso, anti-LKM1, IgG ou gamaglobulina (elevada); diagnóstico por clínica, bioquímica, biópsia (hepatite de interface) e resposta ao tratamento, com os escores do PCDT 2018.
- Wilson (hepatopatia inexplicada a partir de 3 anos, hepatite com hemólise, sintomas neuropsiquiátricos): ceruloplasmina (< 20 mg/dL sugere; < 10 mg/dL muito sugestiva), cobre urinário de 24 h, lâmpada de fenda, se preciso cobre hepático e genética; Leipzig ≥ 4 confirma (PCDT 2024). Rastrear parentes de 1º grau.
- Hepatopatia crônica: alfa-1-antitripsina, cloro no suor, antitransglutaminase; elastografia e endoscopia, especialista. Na IHA, o hospital pede amônia, gasometria, toxicológico e paracetamol sérico (SBP 2018).
- Colelitíase: ultrassom, padrão-ouro (Oliveira, RMMG 2021).
Diferencial que não pode passar: IHA incipiente (INR alargado numa hepatite "comum"); paracetamol; Wilson; colangite; leucemia (citopenias); carotenemia (esclera branca).
4.Tratamento e seguimento
Pediatra: exames iniciais, gravidade pelo INR e pelo estado neurológico, encaminhamento, vacinas, medicamentos. Especialista: biópsia, imunossupressão, quelação, endoscopia, transplante.
- Gilbert: sem tratamento; registrar o diagnóstico.
- HAI — PCDT do MS (Portaria Conjunta nº 14/2018; sem documento da SBP localizado): prednisona com ou sem azatioprina (que poupa corticoide), redução guiada pelas transaminases, sem duração predeterminada. Com azatioprina, hemograma e transaminases semanais no 1º mês, depois espaçados (PCDT). Falha ou insuficiência hepática: transplante.
- Wilson — PCDT do MS (Portaria Conjunta nº 15/2024): tratamento por toda a vida: penicilamina de primeira linha (com piridoxina), trientina na intolerância, zinco em assintomáticos e na manutenção; no primeiro ano, evitar alimentos ricos em cobre (frutos do mar, vísceras, chocolate). Falta de adesão é a principal causa de piora.
- Hepatopatia crônica e hipertensão portal:
- Vacinas: hepatite A (2 doses) e hepatite B nos suscetíveis — no cirrótico ou sem resposta, dose dupla de hepatite B (Guia Vacinal Completo); VPC20 e influenza pelo CRIE; vacinas vivas conforme a imunossupressão (Imunizações).
- Nenhum AINE (ibuprofeno, ácido acetilsalicílico, cetoprofeno): sangramento de varizes, lesão renal (AEP 2023).
- Paracetamol é o analgésico preferido, na dose padrão do site, sem ultrapassá-la; na cirrose descompensada ou desnutrição, dose menor a critério do hepatologista. Dipirona na dose do site, com cautela na plaquetopenia.
- Evitar sedativos (encefalopatia), chás e fitoterápicos.
- Vitaminas A, D, E e K na colestase (especialista); sem esporte de contato na esplenomegalia volumosa.
- Betabloqueador como profilaxia primária de varizes não é rotina na criança; endoscopia e ligadura a critério do especialista (AEP 2023).
- Colelitíase: sintomática → colecistectomia videolaparoscópica; assintomática → ultrassom periódico e tratar a causa; ursodesoxicólico só em casos selecionados (Oliveira, RMMG 2021).
Medicamentos (hospital ou especialista, salvo o paracetamol):
| Medicamento | Dose | Intervalo | Duração | Observação e referência |
|---|---|---|---|---|
| N-acetilcisteína VO (paracetamol) | 140 mg/kg, depois 70 mg/kg | 4/4 h | 17 doses (72 h) | Nomograma de Rumack-Matthew; idealmente até 8–10 h; sem nível, não esperar (SBP Toxicologia e Hepatologia 2018) |
| N-acetilcisteína IV (paracetamol) | 150 mg/kg em 40–60 min; 50 mg/kg em 4 h; 100 mg/kg em 16 h | Infusões sucessivas | ≈ 21 h; prolongar se lesão hepática | SBP Toxicologia 2018, como em Intoxicações exógenas (Hepatologia 2018: ataque 140 mg/kg em 15 min) |
| Vitamina K (IHA, colestase com INR alargado) | 1 mg/kg/dia IV (máx. 10 mg/dia) | 1 vez ao dia | Não repetir sem resposta (SBP 2018) | AEP 2023 (SBP e MS sem dose) |
| Lactulose (encefalopatia I–II) | 0,4–0,5 g/kg | 6/6 h, VO ou sonda | 2–3 evacuações pastosas/dia | SBP 2018; suspender nos graus III–IV |
| Prednisona (HAI) | 2 mg/kg/dia (máx. 60 mg/dia) | 1 vez ao dia | Redução gradual até a menor dose eficaz | PCDT HAI 2018 |
| Azatioprina (HAI) | Aumento gradual até 2 mg/kg/dia | 1 vez ao dia | Manutenção prolongada | PCDT HAI 2018 (sem dose pediátrica de indução); AEP 2023: 2–2,5 mg/kg/dia |
| Penicilamina (Wilson) | 20 mg/kg/dia (arredondar para 250 mg) | 2–4 tomadas, longe das refeições | Toda a vida, aumento gradual | PCDT Wilson 2024; com piridoxina 20 mg/dia |
| Trientina (Wilson) | 500–750 mg/dia no início; até 1.500 mg/dia | 2–4 tomadas | Toda a vida | PCDT Wilson 2024 |
| Zinco elementar (Wilson) | < 5 anos 50 mg/dia; < 50 kg 75 mg/dia; ≥ 50 kg 150 mg/dia | 2–3 tomadas, 30 min antes das refeições | Manutenção | PCDT Wilson 2024; não tomar com ferro |
| Paracetamol (dor e febre) | 10–15 mg/kg/dose (máx. 75 mg/kg/dia; 500 mg/dose < 12 anos) | 4–6 h (máx. 5 doses/dia) | Até 48–72 h sem reavaliação | Padrão do site; menor a critério do hepatologista |
Não usar: AINE; paracetamol na suspeita de intoxicação; sedativos na criança ictérica agitada (pode ser encefalopatia); plasma "para corrigir o INR" sem sangramento (SBP 2018).
5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar
- TP/INR ≥ 1,5 com icterícia ou hepatite, sobretudo sem correção com vitamina K.
- Alteração do estado mental, hipoglicemia, vômitos incoercíveis, sangramentos, hematêmese ou melena.
- Suspeita de intoxicação por paracetamol (aguda ou repetida acima de 75 mg/kg/dia), mesmo sem sintomas.
- Hepatopata com febre, dor abdominal ou ascite tensa, dispneia ou oligúria; hepatite com anemia hemolítica.
- Febre com icterícia e dor em hipocôndrio direito; dor intensa com vômitos (pancreatite biliar).
Como encaminhar
- Glicemia capilar; se baixa, glicose IV 0,5–1 g/kg (SG 10% 5–10 mL/kg) — padrão do site (MS, SAMU 192) — e manter soro com glicose.
- Oxigênio para manter SpO2 ≥ 94%; cabeceira a 30°; não sedar.
- Acesso venoso; hemorragia digestiva instável: SF 0,9% (PALS do site), jejum.
- Suspender medicamentos hepatotóxicos; na suspeita de paracetamol, Disque-Intoxicação 0800-722-6001 e Intoxicações exógenas (N-acetilcisteína sem esperar o nível se a ingestão for significativa ou desconhecida).
- Vitamina K IV, se não atrasar a remoção.
- Contato prévio: IHA vai para UTI com acesso a transplante hepático, contatando o centro de transplante já no diagnóstico (SBP 2018; NASPGHAN/ESPGHAN 2022); SAMU (192) se alteração neurológica ou hemorragia.
- Relatório: evolução, fezes e urina, medicamentos (horários do paracetamol), exames, peso.
6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família
- "Gilbert não é doença do fígado: o amarelo aparece no jejum ou na gripe e some."
- "Fezes claras ou urina cor de chá precisam ser vistas pelo médico logo."
- "Na doença do fígado, nada de anti-inflamatórios, chás ou suplementos; paracetamol só na dose da receita, nunca somado a outro remédio com paracetamol."
- "O remédio da hepatite autoimune ou da doença de Wilson é para muito tempo: parar por conta própria pode causar falência do fígado."
- Procurar o pronto-socorro se houver: sonolência ou confusão; vômitos que não param; sangramentos ou manchas roxas; vômito com sangue ou fezes pretas; barriga crescendo ou febre com dor na barriga; paracetamol acima do recomendado.
7.Comparação com as referências
| Item | SBP | Ministério da Saúde | AAP | NICE | AEP | Johns Hopkins | Harvard | Oxford / Cambridge |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Definição e conduta na IHA | INR > 1,5 com ou > 2 sem encefalopatia; UTI em centro com transplante (2018) | Sem posição específica localizada | Sem posição; NASPGHAN 2022 igual, com contato precoce com o transplante | Sem diretriz pediátrica | Igual à SBP (2023) | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Segue o NICE |
| N-acetilcisteína | IV 21 h (ataque 150 ou 140 mg/kg) ou VO 72 h; só no paracetamol | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Sem diretriz própria | Só no paracetamol | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Segue o NICE |
| Hepatite autoimune | Sem documento localizado | PCDT 2018: prednisona 2 mg/kg ± azatioprina | Sem posição específica localizada | Sem diretriz | Prednisona + azatioprina 2–2,5 mg/kg | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Segue o NICE |
| Doença de Wilson | Ceruloplasmina, cobre e Kayser-Fleischer na IHA (2018) | PCDT 2024: Leipzig ≥ 4; penicilamina; zinco | Sem posição específica localizada | Sem diretriz | Cobre urinário > 40 µg/24 h na criança | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Segue o NICE |
| Hipertensão portal | Sem documento específico | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | NG50 (≥ 16 anos) | Sem betabloqueador profilático; ligadura | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Segue o NICE |
Leitura: SBP, AEP e NASPGHAN/ESPGHAN convergem na definição de IHA (PALF), no centro com transplante e na N-acetilcisteína só no paracetamol. Divergências: (1) N-acetilcisteína IV — a SBP Hepatologia (2018) dá ataque IV de 140 mg/kg em 15 min e a SBP Toxicologia (2018), 150 mg/kg em 40–60 min; o site segue a de Toxicologia, específica da intoxicação, como Intoxicações exógenas; (2) azatioprina na HAI — PCDT até 2, AEP 2–2,5 mg/kg/dia; (3) cobre urinário no Wilson — PCDT pelo limite do adulto (Leipzig), AEP > 40 µg/24 h na criança; (4) varizes — a AEP não recomenda betabloqueador profilático; o NICE (NG50) só trata de maiores de 16 anos. O site adota a SBP (IHA, N-acetilcisteína) e, onde ela não se posiciona, o Ministério da Saúde (PCDT de hepatite autoimune e de Wilson); a dose de vitamina K segue a AEP, por falta de dose na SBP e no MS.
- Frações primeiro: indireta isolada com o restante normal é Gilbert; com reticulócitos altos, hemólise.
- Bilirrubina direta > 1 mg/dL, acolia ou colúria: sinal de alarme, encaminhar com urgência.
- Toda hepatite tem TP/INR: INR ≥ 1,5 sem correção com vitamina K, sonolência ou hipoglicemia = pronto-socorro e centro de transplante.
- A partir de 3 anos, hepatopatia sem causa: ceruloplasmina, cobre urinário, lâmpada de fenda, autoanticorpos e gamaglobulina.
- Hepatopata: vacinas de hepatite A e B, nenhum AINE, paracetamol só na dose padrão, sem chás nem sedativos.
- Suspeita de intoxicação por paracetamol: N-acetilcisteína sem esperar o nível se a ingestão for alta ou desconhecida; 0800-722-6001.
Veja também, nesta Biblioteca: Hepatites virais na criança e no adolescente — A, B, C e E, Transaminases elevadas e esteatose hepática (MASLD) na criança e Pancreatite aguda e recorrente na criança (nesta área); Colestase Neonatal e Atresia de Vias Biliares e Icterícia Neonatal e Hiperbilirrubinemia (Neonatologia); Anemias hemolíticas e Doença falciforme na criança (Hematologia); Intoxicações exógenas agudas na criança (Urgências e emergências); Guia Vacinal Completo e Vacinação da criança imunocomprometida e com doenças crônicas (CRIE) (Imunizações).
8.Fontes
- Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Hepatologia. Insuficiência hepática aguda em crianças e adolescentes (Documento Científico nº 2), 2018. PDF
- Ministério da Saúde, Conitec. PCDT da Hepatite Autoimune (Portaria Conjunta SAS/SCTIE nº 14/2018) — versão resumida. PDF
- Ministério da Saúde, Conitec. PCDT da Doença de Wilson (Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 15/2024) — versão resumida. PDF
- Mishra S, Pallavi P. Diagnosis and Management of Pediatric Acute Liver Failure — ESPGHAN and NASPGHAN 2022. Indian Pediatrics, 2022. PDF
- AEP/SEGHNP. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica, 2023 (Hepatopatías autoinmunes; Enfermedad de Wilson; Hipertensión portal). PDF
- SBP, Departamento de Toxicologia. Intoxicações agudas por medicamentos de uso comum em pediatria (GPA nº 1), 2018. PDF
- AEP/SEGHNP. Salcedo Lobato E, Mercadal Hally M. Fallo hepático agudo, 2023. PDF
- NICE. Cirrhosis in over 16s (NG50), 2016, atualizada em 2023. nice.org.uk
- Oliveira PA, Fagundes EDT, Ferreira AR. Colelitíase na infância e adolescência — abordagem diagnóstica e tratamento. Rev Med Minas Gerais, 2021. PDF