Gravidade em semáforo (🟢 leve · 🟡 moderada · 🔴 grave), conduta ambulatorial e critérios para encaminhar ao especialista, ao pronto-socorro ou internar, com a comparação entre SBP/Ministério da Saúde e as referências internacionais (convergências e divergências). 📄 Baixar em PDF
Diante da criança que sangra, pergunte se o sangramento é desproporcional ao trauma e qual é o padrão. Sangramento mucocutâneo (equimoses, epistaxe, gengivorragia, menorragia) aponta para doença de von Willebrand (DVW) ou plaquetas; hemartrose e hematoma muscular, para hemofilia. Quantifique a história com o ISTH-BAT (na criança, ≥ 3 é anormal). Exames iniciais: hemograma com plaquetas, TP, TTPa e fibrinogênio; TTPa prolongado leva à dosagem dos fatores VIII, IX e XI; padrão mucocutâneo leva à dosagem do fator de von Willebrand e do fator VIII, mesmo com TTPa normal. Sangramento leve com exame e escore normais fica com o pediatra (🟢); suspeita de coagulopatia vai com prioridade ao hematologista pediátrico / hemocentro (🟡). No hemofílico, trauma craniano, sangramento no pescoço, iliopsoas, abdome ou que não para é 🔴: fator imediatamente, antes de qualquer exame de imagem (MS 2015; WFH 2020). Nunca injeção intramuscular, ácido acetilsalicílico ou anti-inflamatório. Equimose em lactente que não anda, ou em orelha, pescoço e genitais, sugere maus-tratos.
1.O que é e como se apresenta
O padrão do sangramento indica o defeito: hemostasia primária (plaquetas e fator de von Willebrand) ou secundária (fatores); a SBP (2019) organiza a investigação pelas etapas da hemostasia.
| Característica | Plaquetas e DVW | Hemofilias |
|---|---|---|
| Local | Pele e mucosas | Articulações, músculos, tecidos profundos |
| Típico | Petéquias, equimoses pequenas, epistaxe, menorragia, sangramento pós-extração | Equimoses grandes e palpáveis, hemartrose, hematoma, sangramento tardio pós-cirurgia ou circuncisão |
Hemofilias A e B — deficiência do fator VIII (A, cerca de 80%) ou IX (B), herança ligada ao X; 30% sem história familiar (mutação nova). Gravidade pela atividade do fator (MS 2015): grave < 1% (hemartroses espontâneas), moderada 1–5% (após pequenos traumas), leve 5–40% (só em traumas maiores, cirurgias e extrações — diagnóstico tardio). O lactente grave tem equimoses grandes ao engatinhar ou hematoma após vacina; a hemartrose (joelho, tornozelo, cotovelo, 70–80% dos sangramentos) surge depois que anda; a hemorragia intracraniana (< 5%) é a complicação mais grave (MS 2015). Portadoras podem ter fator baixo e sangrar.
Doença de von Willebrand — a coagulopatia hereditária mais comum, autossômica (os dois sexos). Tipo 1 (deficiência parcial, 60–80%), tipo 2 (qualitativa; 2A, 2B, 2M, 2N) e tipo 3 (ausência, com FVIII baixo e quadro semelhante à hemofilia). Na criança, equimoses e epistaxe; na adolescente, a menorragia desde a menarca pode ser o único sintoma (MS 2008).
Outras: fator XI, raras (coto umbilical sugere XIII ou afibrinogenemia), plaquetopatias e adquiridas — vitamina K, hepatopatia, CIVD, medicamentos, PTI, leucemia.
2.Classificação de gravidade
| Gravidade | Critérios clínicos | Conduta |
|---|---|---|
| 🟢 Leve | Equimoses pequenas em áreas de trauma, epistaxe ocasional que cede com compressão, ISTH-BAT < 3, exame e hemograma normais, sem história familiar; ou coagulopatia conhecida com sangramento cutâneo ou mucoso leve controlado pelo plano escrito | Pediatra; compressão e sinais de alerta; no paciente conhecido, plano do centro de tratamento de hemofilia (CTH) |
| 🟡 Moderada | ISTH-BAT ≥ 3; TP ou TTPa prolongado sem sangramento ativo; menorragia desde a menarca, estável; sangramento prolongado após extração ou cirurgia; história familiar; hemofílico com hemartrose ou hematoma superficial e dose domiciliar | Encaminhar com prioridade ao hematologista pediátrico / hemocentro; no hemofílico, fator imediatamente e contato com urgência com o CTH; reavaliar em 24–48 h |
| 🔴 Grave | Qualquer trauma craniano em coagulopatia; cefaleia, vômitos, sonolência ou déficit; sangramento em pescoço, boca ou via aérea; iliopsoas (dor na virilha, quadril fletido), abdome ou retroperitônio; síndrome compartimental; sangramento digestivo ou que não para; palidez, taquicardia, choque; hemartrose ou hematoma em criança sem diagnóstico com TTPa prolongado | Pronto-socorro com hemocentro de referência; fator antes da imagem (MS 2015; WFH 2020); acesso periférico; oxigênio para SpO2 94–98%; SAMU 192 |
Fatores que elevam a gravidade: hemofilia grave ou DVW tipo 3; inibidor; lactente; alta energia; sítio nobre; antiagregante; plaquetopenia; família sem acesso ao fator.
3.Diagnóstico no consultório
História — quantificar. O ISTH-BAT pontua 14 itens (epistaxe, pele, ferimentos, boca, digestivo, hematúria, extração, cirurgia, menorragia, pós-parto, músculo, articulação, sistema nervoso central, outros). Normal na criança (< 18 anos): 0–2; ≥ 3 é anormal (mulher adulta ≥ 6; homem ≥ 4). A diretriz ASH/ISTH/NHF/WFH 2021 o recomenda como triagem na baixa probabilidade (atenção primária), não como critério isolado quando a probabilidade é alta. Ele subestima a criança pequena: um sangramento grave vale mais que o escore. Pergunte por coto umbilical, circuncisão, extrações, epistaxe > 10 min, menstruação abundante, medicamentos e família (tios maternos na hemofilia; pais e irmãos na DVW).
Exame: tamanho e local das equimoses; petéquias; hemartrose (articulação quente e fletida; lactente que "não usa o membro"); hipermobilidade; hepatoesplenomegalia e palidez (leucemia).
Exames iniciais (MS 2015; AAP 2022): hemograma com plaquetas e esfregaço, TP, TTPa e fibrinogênio.
| Resultado | Pensar em | Próximo passo |
|---|---|---|
| TTPa longo, TP normal | Hemofilia A ou B, DVW, deficiência de XI ou XII, anticoagulante lúpico | Repetir; fatores VIII, IX e XI e fator de von Willebrand |
| TP longo, TTPa normal | Vitamina K, hepatopatia, fator VII | Vitamina K, função hepática |
| Ambos longos | Vitamina K, hepatopatia, CIVD, fibrinogênio baixo | Fibrinogênio, D-dímero, fatores |
| Tudo normal, padrão mucocutâneo | DVW tipo 1, plaquetopatia, fator XIII | Fator de von Willebrand (antígeno e atividade) e FVIII |
| Plaquetas baixas | PTI, leucemia, DVW 2B | Esfregaço; ver PTI (tema 05) |
Armadilhas: hemofilia leve e DVW tipo 1 podem ter TTPa normal. TTPa longo sem sangramento costuma ser coleta difícil, heparina, fator XII ou anticoagulante lúpico transitório — repetir antes de rotular. O fator de von Willebrand sobe com estresse, febre, exercício e estrogênio e é menor no grupo O: resultado normal não exclui DVW; repetir. Corte da ASH/ISTH/NHF/WFH 2021 para tipo 1: < 0,30 UI/mL, ou < 0,50 UI/mL com sangramento anormal. No recém-nascido, os fatores dependentes de vitamina K são fisiologicamente baixos; o FVIII já pode ser dosado ao nascer (MS 2015). Com emicizumabe, o TTPa fica normal e não serve para monitorar (WFH 2020).
Maus-tratos — diferencial obrigatório. Pela AAP (2022), não é preciso investigar coagulopatia quando o trauma explica as lesões, há relato de agressão, marca de mão ou objeto, ou equimose em orelhas, pescoço ou genitais. Equimose em lactente que não anda, sem causa testemunhada, exige investigar coagulopatia e maus-tratos ao mesmo tempo. Painel da AAP: hemograma, TP, TTPa, fator de von Willebrand (antígeno e atividade), FVIII e FIX; na hemorragia intracraniana, hemograma, TP e TTPa, com FVIII, FIX, fibrinogênio e D-dímero conforme o caso. Coagulopatia não exclui maus-tratos. Na suspeita: notificação obrigatória (compulsória) e Conselho Tutelar, sem esperar os exames.
4.Tratamento e seguimento
Pediatra: suspeitar, investigar o básico, encaminhar, cadastrar a criança no hemocentro / CTH (registro no Hemovida Web Coagulopatias e dose domiciliar de fator), manter vacinas e conduzir as primeiras horas do sangramento. Especialista: confirmação, concentrado, profilaxia, emicizumabe, desmopressina, inibidor e cirurgias.
Profilaxia (MS, Protocolo de Profilaxia Primária, 2021): na hemofilia grave (fator < 2%), após a primeira hemartrose ou sangramento grave e antes dos 3 anos, até pelo menos 18 anos; ≥ 3 anos ou 2 ou mais hemartroses, secundária. Objetivo: evitar a artropatia.
Emicizumabe no SUS (subcutâneo, substitui a função do FVIII; não trata sangramento agudo): hemofilia A com inibidor (Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 12/2024, que substituiu a de 2021); hemofilia A grave ou FVIII < 2%, sem inibidor, até 6 anos no início (Portaria SCTIE/MS nº 94, de 26/12/2025; protocolo na Consulta Pública Conitec nº 11/2026: 3 mg/kg/semana por 4 semanas, depois 1,5 mg/kg/semana, 3 mg/kg a cada 2 semanas ou 6 mg/kg a cada 4 semanas), pelo CTH.
Reposição no sangramento agudo (decisão do CTH; MS 2015). FVIII (UI) = peso × elevação (%) ÷ 2; FIX (UI) = peso × elevação (%).
| Situação | Alvo | FVIII (UI/kg) | FIX (UI/kg) |
|---|---|---|---|
| Hemartrose, hematoma pequeno | 30–50% | 15–25 | 30–50 |
| Iliopsoas sem compressão nervosa | 50–80% | 25–40 | 50–80 |
| Iliopsoas com compressão, pescoço, digestivo | 80–100% | 40–50 | 60–80 |
| Trauma craniano | 80–100% imediato | 40–50 | 60–80 |
| Medicamento | Dose | Intervalo | Duração | Observação e referência |
|---|---|---|---|---|
| Ácido tranexâmico VO | 15–20 mg/kg/dose (máximo conforme bula) | 8/8 h | 3–10 dias (epistaxe 3–7) | Epistaxe, gengiva, extração; também bochecho ou macerado (MS 2015; MS 2008). AEP (Pediamécum): 15–25 mg/kg/dose a cada 6–8 h. Não usar na hematúria; sem indicação na hemartrose (MS 2015) |
| Ácido tranexâmico VO — menorragia | 1 g | 8/8 h | Até 4 dias por ciclo (máx. 4 g/dia) | Adolescente (AEP, Pediamécum); MS 2008 |
| Ácido tranexâmico IV | 10 mg/kg/dose | 8/8 h | Conforme o sangramento | MS 2015. Trauma com choque: 15 mg/kg (máx. 1 g) até 3 h (Trauma pediátrico do site) |
| Paracetamol | 10–15 mg/kg/dose (máx. 75 mg/kg/dia) | 4–6 h | Reavaliar em 48–72 h | Padrão do site; 1ª escolha no MS 2015 e na WFH 2020 |
| Dipirona | 15 mg/kg/dose (máx. 4 doses/dia) | 6/6 h | Conforme a dor | Padrão do site; não < 3 meses ou < 5 kg (bula) |
| Desmopressina | 0,3 µg/kg IV em 30 min ou SC | 12–24 h, 2–4 doses | Conforme o CTH | Dose: MS 2008. Só especialista, após dose-teste (DVW tipo 1, hemofilia A leve); restringir líquidos (hiponatremia, convulsão); cautela < 3 anos; não no RN, na DVW 2B, com convulsão prévia ou hipertensão (MS 2008 e 2015) |
Não usar: ácido acetilsalicílico e associações; diclofenaco e anti-inflamatórios — o site adota evitar todos, inclusive ibuprofeno (a WFH 2020 aceita só inibidores da COX-2; o MS 2015 lista o ibuprofeno como permitido — divergência registrada). Nenhuma injeção intramuscular; vacinas por via subcutânea quando o produto permitir; se IM, agulha 25–27 G, gelo e compressão por 5 minutos (MS 2015); hepatite A e B pelo CRIE (Guia Vacinal do site). Sem punção de veia profunda, artéria ou lombar sem fator; não puncionar hemartrose; imobilizar no máximo 48 h, salvo fratura. Recém-nascido com suspeita: evitar IM e procedimentos invasivos; o MS 2015 orienta vitamina K por via oral (esquema com o neonatologista; sem suspeita, 1 mg IM para todos, como no site) e ultrassom transfontanelar antes da alta na hemofilia grave ou moderada.
Hemartrose: fator imediatamente, repouso, gelo, compressão, elevação; fisioterapia depois. Articulação-alvo (3 hemartroses em 6 meses na mesma): CTH revê a profilaxia.
Epistaxe: compressão por 10–15 min, inclinado para a frente; tranexâmico VO ou tópico; sem adrenalina; se não parar, referência (MS 2015).
Menorragia (DVW ou suspeita): hemograma e ferritina, ferro conforme Anemia ferropriva, ácido tranexâmico no fluxo e, com ginecologia e hematologia, anticoncepcional combinado ou DIU hormonal (MS 2008). O NICE NG88 manda investigar coagulopatia na menstruação abundante desde a menarca com história sugestiva.
Seguimento: puericultura, saúde bucal, esporte só com o CTH, escola informada e aconselhamento genético de mães e irmãs.
5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar
Pronto-socorro (🔴): todos os critérios 🔴 da classificação — sobretudo qualquer trauma craniano em coagulopatia, mesmo com exame normal (TCE leve do site; MS 2015) — e ainda menorragia com instabilidade e falta de resposta à dose habitual (inibidor).
Como encaminhar:
- Hemofílico: fator imediatamente, antes da imagem — usar a dose domiciliar se o serviço não tiver (MS 2015; WFH 2020). No TCE, 80–100% até afastar sangramento.
- Ligar para o hemocentro / CTH e para o destino; levar relatório com diagnóstico, nível do fator, inibidor, produto e dose.
- Acesso venoso periférico; compressão; oxigênio para SpO2 94–98%; jejum se houver risco de procedimento.
- Nada IM, AAS ou anti-inflamatório; paracetamol ou dipirona.
- SAMU 192 se instabilidade, alteração neurológica ou via aérea; com emicizumabe, tratar o sangramento com o CTH.
6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família
- Pancada na cabeça, mesmo sem sintomas: fator (se orientado) e pronto-socorro.
- Pronto-socorro se: dor de cabeça forte, vômitos, sonolência, convulsão, fraqueza; sangramento na boca ou pescoço, dificuldade para respirar ou engolir; dor na virilha ou na barriga; fezes pretas ou vômito com sangue; sangramento que não para com 15–20 min de compressão; desmaio.
- Articulação inchada, quente ou dolorida: fator e avisar o CTH.
- Menstruação com troca a cada 1–2 h ou > 7 dias: retorno.
- Nunca AAS nem anti-inflamatório; ter sempre o relatório, o telefone do CTH e a dose domiciliar.
7.Comparação com as referências
| Item | SBP | Ministério da Saúde | AAP | NICE | AEP | Johns Hopkins | Harvard | Oxford / Cambridge |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Avaliação | Etapas da hemostasia (DC 2019, íntegra restrita) | Padrão e família (2008, 2015) | História e padrão; maus-tratos (2022) | Coagulopatia na menorragia desde a menarca (NG88) | Sem protocolo localizado | Sem posição específica localizada | História pessoal e familiar (Boston Children's) | Segue o NICE; centros de hemofilia pediátricos |
| Exames iniciais | Íntegra (DC 2023) restrita; não verificada | Hemograma, TP, TTPa; fatores e FvW | Hemograma, TP, TTPa, FvW, FVIII, FIX | Hemograma na menorragia | — | — | Hemograma e fatores | Segue o NICE |
| TCE no hemofílico | Não verificada | Fator 80–100% antes da imagem | — | Coagulopatia à emergência (NG232) | — | — | — | Segue o NICE |
| Profilaxia e emicizumabe | Não verificada | Primária antes de 3 anos; emicizumabe com inibidor e até 6 anos | — | Sem diretriz | — | — | Profilaxia; emicizumabe não trata sangramento | Segue o NICE |
| Antifibrinolítico | Não verificada | 15–20 mg/kg/dose VO 8/8 h | — | Tranexâmico na menorragia | 15–25 mg/kg/dose 6–8 h | — | — | Segue o NICE |
Leitura: há convergência em que o padrão do sangramento orienta a investigação, o coagulograma normal não exclui DVW nem hemofilia leve, o hemofílico com trauma importante recebe fator antes da investigação (MS 2015; WFH 2020) e AAS e injeções IM são evitados. A AAP (2022) detalha o diferencial com maus-tratos, e a ASH/ISTH/NHF/WFH (2021) ampliou o diagnóstico de DVW tipo 1 para < 0,50 UI/mL com sangramento. Divergem nos anti-inflamatórios (MS 2015 permite ibuprofeno; WFH só COX-2; o site evita todos) e na dose do tranexâmico (MS 15–20 mg/kg/dose 8/8 h; AEP 15–25 a cada 6–8 h). Os documentos da SBP (2019 e 2023) têm íntegra restrita a associados e não puderam ser conferidos; pela regra do site (SBP; na falta dela, MS), a conduta segue os manuais e protocolos do MS, com a AAP nos maus-tratos.
- Pele e mucosas → DVW ou plaquetas; articulação e músculo → hemofilia. ISTH-BAT ≥ 3 na criança é anormal.
- Hemograma, TP, TTPa e fibrinogênio; padrão mucocutâneo pede fator de von Willebrand e FVIII mesmo com TTPa normal.
- Hemofílico com trauma craniano: fator imediatamente, antes da tomografia, e pronto-socorro.
- Nada intramuscular, nada de AAS nem anti-inflamatório; paracetamol ou dipirona.
- Ácido tranexâmico 15–20 mg/kg/dose VO 8/8 h em epistaxe, gengiva, extração e menorragia — nunca na hematúria.
- Equimose em bebê que não anda ou em orelha, pescoço e genitais: investigar maus-tratos e coagulopatia juntos e notificar.
Veja também, nesta Biblioteca: Púrpura trombocitopênica imune (PTI) e Abordagem da criança anêmica (nesta área); Anemia ferropriva; Traumatismo cranioencefálico leve; Trauma leve de membros; Trauma pediátrico; Trauma, estresse pós-traumático e violência; Distúrbios Hematológicos do RN.
8.Fontes
- Ministério da Saúde. Manual de Hemofilia, 2ª ed., 2015. PDF
- Ministério da Saúde. Manual da doença de von Willebrand, 2008. PDF
- MS / Conitec. Protocolo de profilaxia primária na hemofilia grave (nº 687), 2021. PDF
- MS / Conitec. Relatório preliminar — emicizumabe, hemofilia A sem inibidor, 0 a 6 anos (CP nº 11), 2026. gov.br
- Conass Informa nº 174/2024 — Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 12/2024. conass.org.br
- SBP, Departamento de Hematologia e Hemoterapia. O papel do pediatra frente às doenças hemorrágicas, 2019 (notícia). sbp.com.br; Hemofilia: quando suspeitar?, 2023. sbp.com.br
- WFH. Diretrizes para o manejo da hemofilia, 3ª ed., 2020. PDF
- AAP. Anderst JD et al. Evaluation for Bleeding Disorders in Suspected Child Abuse. Pediatrics, 2022. PubMed
- ASH, ISTH, NHF, WFH. Guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease, 2021. PMC
- Practical-Haemostasis. ISTH-BAT (escore). web
- NICE. Heavy menstrual bleeding (NG88), 2018, atualizada em 2026. nice.org.uk
- AEP. Pediamécum — Ácido tranexámico. aeped.es
- Boston Children's. Hemophilia. childrenshospital.org
- CUH. Haemophilia Centre. CUH