Hematologia pediátrica · Plaquetas, sangramento e trombose

Púrpura trombocitopênica imune (PTI) na criança

Da criança bem com petéquias após uma virose à decisão entre observar e tratar, com escala de sangramento, mielograma, corticoide e imunoglobulina com doses, emergência, PTI crônica e vacinas, segundo SBP 2024, PCDT do Ministério da Saúde 2026 e ASH 2019

Gravidade em semáforo (🟢 leve · 🟡 moderada · 🔴 grave), conduta ambulatorial e critérios para encaminhar ao especialista, ao pronto-socorro ou internar, com a comparação entre SBP/Ministério da Saúde e as referências internacionais (convergências e divergências). 📄 Baixar em PDF

Em resumo

A PTI é uma plaquetopenia isolada (< 100.000/mm³) por destruição imune, típica de criança de 1 a 6 anos, bem, com petéquias e equimoses semanas após uma virose ou vacina. O diagnóstico é de exclusão: hemoglobina e leucócitos normais, esfregaço sem blastos, sem febre persistente, dor óssea, hepatoesplenomegalia ou adenomegalia — se houver qualquer um desses, ou outra série alterada, pense em leucemia (🔴). A contagem de plaquetas não prediz o sangramento: quem decide é a escala de sangramento (SBP 2024). Graus I e II (só pele) = observação sem tratamento e sem internação, com reavaliação em 24 a 72 horas, de preferência pelo hematologista pediátrico (🟢). Sangramento de mucosa (grau III) pede tratamento com o hematologista: prednisolona — com mielograma antes (SBP) — ou imunoglobulina 0,8–1 g/kg (🟡). Suspeita de hemorragia intracraniana ou sangramento com instabilidade = pronto-socorro (🔴); só então se transfundem plaquetas. Em todos: sem ácido acetilsalicílico, sem AINE, sem injeção intramuscular e sem esportes de contato enquanto as plaquetas estiverem baixas.

1.O que é e como se apresenta

A trombocitopenia imune primária (o consenso de 2009 trocou "idiopática" por "imune") resulta de autoanticorpos IgG contra glicoproteínas plaquetárias: as plaquetas são destruídas no baço e no fígado em horas, e a produção pelos megacariócitos também cai (SBP 2024). Incide em 5 a 10 por 100.000 crianças por ano, com pico de 1 a 6 anos.

Quadro típico: criança bem com petéquias, púrpura e equimoses súbitas, às vezes epistaxe ou gengivorragia, 2 a 6 semanas após virose ou vacina (sobretudo tríplice viral); exame normal fora da pele e mucosas.

Evolução: cerca de 85% se recuperam sozinhos em até 3 meses (SBP 2024) e 80% em 6 a 12 meses (PCDT 2026); o tratamento eleva as plaquetas mais rápido, mas não reduz a evolução para a forma crônica (PCDT 2026). A hemorragia intracraniana é rara (< 0,5%). No adolescente, a PTI tende à cronicidade e à doença autoimune.

Fases (SBP 2024; PCDT 2026): recém-diagnosticada (< 3 meses), persistente (3 a 12 meses) e crônica (> 12 meses). A PTI secundária (lúpus, Evans, imunodeficiência, HIV, hepatite C, medicamentos) segue a doença de base.

2.Classificação de gravidade

Escala de sangramento (SBP 2024, adaptada do consenso internacional de 2019):

Grau Sangramento Conduta (SBP)
I — menor Até 100 petéquias e/ou até 5 equimoses ≤ 3 cm; sem mucosa Observação
II — leve Mais de 100 petéquias e/ou mais de 5 equimoses > 3 cm; sem mucosa Observação
III — moderado Sangramento de mucosa evidente, que interfere nas atividades Intervenção para voltar aos graus I–II
IV — grave Mucosa com queda de hemoglobina > 2 g/dL ou suspeita de sangramento interno Intervenção imediata
Gravidade Critérios clínicos Conduta
🟢 Leve PTI típica já avaliada pelo hematologista; graus I–II; sem fatores de risco; família que entende os sinais de alerta e tem acesso ao serviço Observação em casa, sem tratamento e sem internação, qualquer que seja a contagem (SBP 2024); reavaliação em 24–72 h, de preferência pelo hematologista
🟡 Moderada Primeiro episódio de púrpura com plaquetopenia, ainda sem avaliação do especialista; grau III sem instabilidade (epistaxe que não cede, gengivorragia, hematúria, menorragia); graus I–II com fatores de risco ou sem condição de reavaliação Hematologista pediátrico com urgência ou pronto-socorro de referência: confirmar o diagnóstico e decidir o tratamento; internar se houver questão social (SBP 2024)
🔴 Grave Grau IV; sinais de hemorragia intracraniana (cefaleia intensa, vômitos, sonolência, irritabilidade, convulsão, déficit focal); trauma de crânio; sangramento com taquicardia ou hipotensão; outra série alterada, blastos, visceromegalia, adenomegalia ou dor óssea (leucemia); febre com petéquias Pronto-socorro/hospital: SAMU (192), acesso venoso, oxigênio; tratamento combinado de emergência no hospital

Fatores de risco que elevam a gravidade

  • Trauma de crânio recente; criança agitada; esporte de contato; AAS, AINE, anticoagulante; coagulopatia.
  • Hematúria (maior risco de sangramento intracraniano — SBP 2024); mudança de humor; menorragia; dificuldade de reavaliação.

3.Diagnóstico no consultório

Anamnese: infecção ou vacina nas últimas 6 semanas; sangramentos prévios; medicamentos (valproato, sulfametoxazol-trimetoprima, heparina); família; febre, perda de peso, dor óssea; eczema e infecções em menino (Wiskott-Aldrich).

Exame físico: mapear petéquias, examinar boca e nariz; pesquisar hepatoesplenomegalia e adenomegalia (a PTI não as tem); pressão arterial, exame neurológico.

Exames:

  • Hemograma com esfregaço de sangue periférico (essencial — SBP 2024): plaquetas < 100.000/mm³, hemoglobina e leucócitos normais (anemia só proporcional ao sangramento), plaquetas grandes, sem blastos.
  • Criança bem, sem sangramento: repetir em tubo com citrato para afastar pseudoplaquetopenia pelo EDTA (PCDT 2026).
  • TP e TTPA se houver sangramento de mucosa, plaquetopenia importante ou procedimento (PCDT 2026); urina tipo 1; tipagem ABO/Rh e Coombs direto.
  • Com o hematologista: imunoglobulinas (imunodeficiência; antes da imunoglobulina — SBP 2024), sorologias (HIV, hepatites, citomegalovírus, Epstein-Barr), FAN e antifosfolípides no adolescente, H. pylori na forma crônica.

Mielograma (SBP 2024): na dúvida diagnóstica (mais de uma série alterada, esplenomegalia, adenomegalia); antes de corticoide — a SBP o recomenda fortemente, porque o corticoide pode mascarar uma leucemia (para a imunoglobulina, a SBP não faz essa exigência); sem remissão em 3 a 6 meses, falha de tratamento, recaídas, PTI crônica.

Diagnóstico diferencial que não pode passar: leucemia e aplasia (citopenia em mais de uma série, febre, dor óssea, visceromegalias); doença meningocócica (febre com petéquias); dengue (prova do laço positiva com ≥ 10 petéquias — MS), sepse e coagulação intravascular disseminada; síndrome hemolítico-urêmica (anemia hemolítica e lesão renal após diarreia); vasculite por IgA (púrpura palpável com plaquetas normais); maus-tratos (plaquetas e coagulação normais); plaquetopenias hereditárias, síndrome de Evans, lúpus.

4.Tratamento e seguimento

O pediatra exclui o que é grave, pede hemograma com esfregaço, classifica o sangramento, orienta a família e decide com o hematologista pediátrico observar ou tratar (SBP 2024). O objetivo é parar o sangramento, não o número.

Observação: é a conduta dos graus I e II, com qualquer contagem (SBP 2024); a ASH (2019) prefere observação a corticoide ou imunoglobulina sem sangramento ou com sangramento menor; o PCDT (2026), observação se só houver pele.

Quando tratar (SBP 2024): graus III e IV; piora do sangramento; apatia, irritabilidade ou outro sinal de risco no sistema nervoso central; criança agitada com risco de trauma; hematúria; medicamento ou doença que aumente o risco de sangramento.

Medicamento Dose Intervalo Duração Observação e referência
Prednisolona ou prednisona VO 4 mg/kg/dia, máx. 200 mg/dia 3–4 tomadas 4 dias SBP 2024; PCDT 2026 (3–4 dias). Mielograma antes (SBP)
Prednisolona ou prednisona VO (alternativa) 1–2 mg/kg/dia, máx. 80 mg/dia 1–2 tomadas 1–2 semanas; se mais longo, reduzir até suspender em 3 semanas SBP 2024. PCDT 2026: 4–21 dias, de preferência < 7 dias sem sangramento maior
Imunoglobulina humana IV (IgIV) 0,8–1 g/kg Dose única; repetir se persistir o sangramento ou a resposta for parcial 1 (até 2) dias SBP 2024; PCDT 2026. Resposta em 1–2 dias; pré-hidratação com SF 0,9% 10–20 mL/kg e infusão lenta (PCDT)
Metilprednisolona IV 30 mg/kg/dia, máx. 1 g/dia 1 vez ao dia 3 dias SBP 2024; PCDT 2026. Sangramento grave, com a IgIV
Dexametasona VO/IV 0,6 mg/kg/dia, máx. 40 mg/dia 1 vez ao dia 4 dias PCDT 2026 (SBP: 28 mg/m² IV). Uso do especialista
  • Não usar: imunoglobulina anti-D (sem aprovação da Anvisa para PTI — SBP 2024; não recomendada pelo PCDT); corticoide sem diagnóstico seguro; corticoide por mais de 7 dias sem sangramento maior (ASH 2019); ácido acetilsalicílico, ibuprofeno e outros AINE; injeção intramuscular.
  • Febre e dor: paracetamol 10–15 mg/kg/dose 4–6 h, máx. 75 mg/kg/dia (padrão do site).
  • Plaquetas: não transfundir, salvo sangramento grave ou cirurgia de urgência (PCDT 2026).
  • Epistaxe: compressão por 10 minutos, cabeça para a frente; antifibrinolítico se persistir, com o hematologista; menorragia: antifibrinolítico ou hormônio (SBP 2024).

Emergência (no hospital): plaquetas em dose 2 a 3 vezes maior que a habitual (PCDT: 3 unidades para cada 10 kg) + metilprednisolona 30 mg/kg IV + IgIV 0,8–1 g/kg, repetindo IgIV e corticoide se as plaquetas não subirem em 24 horas (SBP 2024; PCDT 2026).

Seguimento (PCDT 2026): hemograma diário enquanto houver sangramento ativo ou, a critério médico, com plaquetas < 10.000/mm³; depois, reavaliação com plaquetas em cerca de 3 semanas e hemograma entre 3 e 6 meses. Resposta: ≥ 30.000/mm³ e pelo menos o dobro da contagem inicial (SBP 2024).

PTI persistente e crônica (especialista):

  • Em geral, plaquetas de 20.000 a 30.000/mm³; restringir atividades não é obrigatório para todos (SBP 2024).
  • Segunda linha: eltrombopague (VO, acima de 6 anos; 50 mg/dia, máx. 75 mg; 25 mg na ascendência asiática; em jejum e longe de leite, cálcio e ferro — PCDT 2026), romiplostim (SC semanal, a partir de 1 ano; 1 mcg/kg/semana, máx. 10 — PCDT 2026), rituximabe (acima de 2 anos; 375 mg/m²/semana por 4 semanas — PCDT 2026), azatioprina, ciclofosfamida. O site adota a SBP: agonistas do receptor da trombopoetina preferidos à esplenectomia; no SUS, o PCDT exige antes falha de rituximabe, azatioprina ou ciclofosfamida.
  • Esplenectomia: exceção; evitar antes de 5 anos e no primeiro ano (SBP 2024); vacinas para encapsulados pelo menos 2 semanas antes; depois, profilaxia antibiótica e febre = urgência.

Vacinas e PTI:

  • PTI após a tríplice viral (1/30.000 a 1/40.000 vacinados, 12 a 25 dias após a dose, em geral benigna): notificação obrigatória (compulsória), investigação e contraindicação das doses seguintes (Ministério da Saúde, Manual de EAPV 2020).
  • PTI sem relação com vacina: em geral vacinar (a PTI após sarampo ou rubéola é mais frequente que após a vacina), com intervalo mínimo de 6 semanas (Manual de EAPV 2020; sem posição da SBP).
  • Após IgIV, adiar tríplice viral e varicela: 1 g/kg → 10 meses; 2 g/kg → 11 meses; plaquetas → 7 meses (Manual dos CRIE 2023, Tabela 5 — Guia Vacinal). Inativadas, sem restrição.
  • Plaquetopenia < 50.000/mm³: via subcutânea quando permitida, agulha fina, compressão por 2 minutos, ou aguardar (Guia Vacinal; Manual de EAPV 2020).

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

  • Sinais de hemorragia intracraniana (cefaleia intensa, vômitos, sonolência, irritabilidade, convulsão, alteração visual, déficit focal) ou trauma de crânio, mesmo sem sintomas.
  • Grau IV: sangramento de mucosa volumoso ou persistente, hematêmese, melena, hematúria macroscópica, queda de hemoglobina > 2 g/dL, taquicardia ou hipotensão.
  • Outra série alterada ou blastos, hepatoesplenomegalia, adenomegalia, dor óssea ou febre persistente (leucemia).
  • Febre com petéquias (doença meningocócica); grau III sem acesso imediato ao hematologista; família sem condição de vigiar (internação — SBP 2024).

Como encaminhar

  1. SAMU (192) se houver sinal neurológico, instabilidade ou sangramento ativo; contato prévio com o serviço.
  2. Decúbito lateral se vomitar ou estiver sonolento; oxigênio para manter SpO2 94–98%; acesso venoso em punção única, se possível; convulsão: protocolo do site (crise ≥ 5 minutos = estado de mal).
  3. Nenhuma injeção intramuscular, AINE ou ácido acetilsalicílico; compressão local nos sangramentos acessíveis.
  4. Febre com petéquias: ceftriaxona 1ª dose 100 mg/kg (máx. 4 g) antes da transferência, se não atrasar a remoção (padrão do site), de preferência IV na plaquetopenia.
  5. Relatório: hemogramas, medicamentos, vacinas, peso.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

  • "Na PTI, as defesas do corpo destroem as plaquetas por engano, em geral após uma virose; na maioria das crianças passa sozinha."
  • "Enquanto as plaquetas estiverem baixas: nada de AAS, ibuprofeno ou outros anti-inflamatórios — para febre ou dor, paracetamol na dose indicada. Evite injeção no músculo, esportes de contato, cama elástica e brincadeiras de risco; capacete na bicicleta."
  • Pronto-socorro imediatamente se houver: dor de cabeça forte, vômitos, sonolência, convulsão ou fraqueza de um lado; pancada na cabeça; sangramento do nariz ou da boca que não para em 10–15 minutos; urina vermelha; fezes pretas; menstruação muito intensa; palidez; febre com manchas roxas.

7.Comparação com as referências

Item SBP Ministério da Saúde AAP NICE AEP Johns Hopkins Harvard Oxford / Cambridge
Definição e fases < 100.000/mm³ isolada; < 3, 3–12, > 12 meses (2024) Idem (PCDT 2026) Sem diretriz própria; revisão Pediatr Rev 2026 Sem diretriz clínica de PTI Idem (SEHOP, PTI-2018) Sem posição específica localizada Cura em 6–12 meses na maioria Segue o NICE
Mielograma Dúvida diagnóstica, sem remissão, falha e antes do corticoide Não necessário no início; atípico ou falha — — Atípico, outras citopenias, falha — — Segue o NICE
Quando tratar Graus III–IV; I–II observação, sem internação Só pele: observação; sangramento significativo: tratar Pela gravidade dos sintomas — Só pele: observação; mucosa ou risco: tratar — Corticoide ou IgIV se preciso subir rápido Segue o NICE
Corticoide 4 mg/kg/dia 4 dias (máx. 200 mg) ou 1–2 mg/kg/dia 1–2 semanas 4 mg/kg/dia 3–4 dias ou 1–2 mg/kg/dia; < 7 dias — — 4 mg/kg/dia 4 dias (máx. 180 mg), depois 2 mg/kg 3 dias — Oral, citado Segue o NICE
IgIV e emergência 0,8–1 g/kg; plaquetas 2–3× + metilprednisolona + IgIV 0,8–1 g/kg; plaquetas 3 U/10 kg; sem anti-D — — 0,8–1 g/kg se sangramento ativo e < 30.000 — Citada Segue o NICE
PTI crônica Agonistas da trombopoetina antes da esplenectomia Rituximabe, azatioprina ou ciclofosfamida, depois agonistas — Eltrombopague só em adultos (TA293) Agonistas da trombopoetina em 1ª linha — Rituximabe citado Segue o NICE
Tríplice viral Sem posição específica PTI pós-vacina: sem novas doses; outra PTI: 6 semanas Sem posição localizada (ACIP: precaução) — — — — Segue o NICE

Leitura: as referências concordam que a PTI da criança é diagnóstico de exclusão, que a maioria cura sozinha, que a contagem de plaquetas não decide o tratamento, que só sangramento de pele pede observação, que corticoide e imunoglobulina são a primeira linha e que plaquetas ficam para o sangramento grave. Divergências (a ASH 2019 entra como apoio): (1) mielograma antes do corticoide — a SBP o recomenda fortemente; o consenso internacional de 2019, o PCDT e a AEP o dispensam no quadro típico; (2) dose e duração do corticoide — 4 mg/kg/dia por 4 dias (SBP, AEP), 1–2 mg/kg/dia por até 21 dias (PCDT) ou 2–4 mg/kg/dia, máx. 120 mg, por 5–7 dias (ASH); (3) segunda linha — SBP, AEP e ASH preferem os agonistas da trombopoetina; o PCDT exige antes rituximabe, azatioprina ou ciclofosfamida; (4) tríplice viral — o MS contraindica as doses seguintes após PTI pós-vacinal; o ACIP a trata como precaução. O site adota a SBP (graus, mielograma antes do corticoide, doses e segunda linha) e, na tríplice viral, sem posição da SBP, o Ministério da Saúde.

Pontos práticos
  1. Plaquetopenia isolada em criança bem, após virose, com hemoglobina, leucócitos e esfregaço normais e sem visceromegalias = PTI provável; outra série alterada, blastos, dor óssea ou hepatoesplenomegalia = leucemia até prova em contrário (🔴).
  2. Trate o sangramento, não o número: graus I–II = observação, sem internação, com reavaliação em 24–72 h, de preferência pelo hematologista.
  3. Corticoide só com diagnóstico seguro e mielograma antes (SBP); a imunoglobulina 0,8–1 g/kg dá a resposta mais rápida, sem essa exigência.
  4. Transfusão de plaquetas só no sangramento grave ou intracraniano, com metilprednisolona e imunoglobulina.
  5. Sem AAS, AINE, injeção intramuscular e esportes de contato; febre e dor com paracetamol.
  6. PTI após tríplice viral: notificação obrigatória (compulsória) e sem novas doses (MS); após IgIV 1 g/kg, tríplice viral e varicela só após 10 meses.

Veja também, nesta Biblioteca: A criança que sangra (nesta área); A pele como sinal de doença sistêmica na criança; Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) e Diagnóstico Precoce do Câncer Infantil; Nefropatia por IgA e Vasculite por IgA; Síndrome hemolítico-urêmica (SHU); Distúrbios Hematológicos do RN; ESAVI, Vacinação do imunocomprometido e Guia Vacinal.

8.Fontes

  • SBP, Departamento Científico de Hematologia e Hemoterapia. Trombocitopenia Imune Primária (PTI). Documento Científico nº 135, 2024. PDF
  • Ministério da Saúde. PCDT Trombocitopenia Imune Primária (Portaria Conjunta SAES/SCTIE nº 41, de 25/02/2026). gov.br/conitec
  • Ministério da Saúde. Manual de vigilância de eventos adversos pós-vacinação, 4ª ed., 2020. PDF
  • ASH. Neunert C et al. 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv, 2019. PMC
  • Provan D et al. Updated international consensus report on primary immune thrombocytopenia. Blood Adv, 2019. PMC
  • AAP. Dolatshahi L, Ashraf A. Immune Thrombocytopenia in Children. Pediatr Rev, 2026 (resumo). PubMed
  • NICE. Eltrombopag for chronic ITP (TA293), 2013. nice.org.uk
  • AEP/SEHOP. Monteagudo E et al. Protocolo PTI-2018. An Pediatr, 2019. analesdepediatria.org
  • Boston Children's Hospital. ITP. childrenshospital.org
  • Immunize.org. Ask the Experts — MMR, contraindications and precautions. immunize.org