Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) | Nefrologia e urologia pediátrica

Gravidade em semáforo (🟢 leve · 🟡 moderada · 🔴 grave), conduta ambulatorial e critérios para encaminhar ao especialista, ao pronto-socorro ou internar, com a comparação entre SBP/Ministério da Saúde e as referências internacionais (convergências e divergências). 📄 Baixar em PDF

Em resumo

A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é a tríade anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos, Coombs direto negativo), plaquetopenia e lesão renal aguda. Na criança predomina a SHU típica, que aparece 3 a 14 dias após o início de uma diarreia, muitas vezes sanguinolenta, por Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC), sobretudo O157:H7 — carne mal passada, leite não pasteurizado, água e vegetais contaminados, contato com gado (MS). Na diarreia com sangue, o pediatra procura palidez, pouca urina, edema, petéquias, hipertensão, irritabilidade, sonolência ou convulsão e pede hemograma com plaquetas e esfregaço, creatinina, eletrólitos e urina tipo 1. Na suspeita de STEC, não usar antibiótico nem antidiarreico (MS) nem anti-inflamatório não esteroide; hidratar precocemente protege o rim. A criança com diarreia sanguinolenta em bom estado, hidratada e urinando bem fica em casa com reavaliação em 24–48 h. SHU instalada ou qualquer sinal de alerta é sempre 🔴: hospital com nefrologia pediátrica e diálise. Os casos suspeitos devem ser notificados no Sinan (vigilância sentinela do MS).

1.O que é e como se apresenta

A SHU é uma microangiopatia trombótica: microtrombos, sobretudo glomerulares, consomem plaquetas, fragmentam hemácias e reduzem a filtração. Critérios:

Anemia hemolítica não imune: hemoglobina baixa, esquizócitos, LDH alta, haptoglobina baixa, reticulócitos altos, Coombs direto negativo (positivo na forma pneumocócica).
Plaquetopenia: < 150.000/mm³.
Lesão renal aguda: creatinina acima do normal para a idade, oligúria ou anúria, hematúria, proteinúria.

Forma	Causa	Quem e quando
Típica (STEC-SHU)	Toxina Shiga — STEC (O157:H7 e outros); raramente Shigella dysenteriae tipo 1	1 a 4 anos, após diarreia; a forma mais comum na criança
Pneumocócica	S. pneumoniae (exposição do antígeno T)	Lactente e pré-escolar com pneumonia com empiema, meningite ou bacteremia; Coombs positivo
Atípica	Desregulação da via alternativa do complemento (genética ou anticorpo anti-fator H)	Qualquer idade, inclusive < 6 meses; sem diarreia; recorrência; história familiar
Secundária	Medicamentos, transplante, lúpus, deficiência de cobalamina C	Contexto clínico próprio

No Brasil (MS, 2014–2024): 112 casos confirmados, 76,8% de 1 a 4 anos.

Quadro típico (MS; Liu et al., 2023):

Diarreia: 1 a 10 dias após a ingestão, aquosa e depois sanguinolenta, com cólica intensa, vômitos e pouca ou nenhuma febre — o contraste com a shigelose (febre alta, toxemia) sugere STEC.
SHU: 3 a 14 dias após o início dos sintomas, muitas vezes quando a diarreia já melhora: palidez, prostração, oligúria, edema, petéquias, hipertensão.
Complicações: neurológicas (convulsão, déficit focal, coma), colite com perfuração, pancreatite, sobrecarga de volume, hipercalemia.

Evolução: até metade precisa de diálise (Boston Children's); a maioria recupera a função renal, mas cerca de 30% ficam com sequelas renais (proteinúria, hipertensão, doença renal crônica) ou neurológicas (Liu et al., 2023).

2.Classificação de gravidade

Gravidade	Critérios clínicos	Conduta
🟢 Leve	Diarreia sanguinolenta sem sinais de SHU: bom estado, hidratada ou desidratação leve que aceita SRO, diurese preservada, sem palidez, edema, petéquias ou alteração neurológica, PA normal	Casa: SRO e alimentação (Planos A/B do MS); sem antibiótico, antidiarreico ou AINE; reavaliação em 24–48 h; orientação escrita dos sinais de alerta por cerca de 2 semanas
🟡 Moderada	Suspeita de STEC (surto, carne mal passada, leite cru, contato com gado) em < 5 anos; vômitos que dificultam o SRO; diurese duvidosa; exames limítrofes (hemoglobina ou plaquetas caindo, creatinina no limite, sangue na fita urinária)	Observação no consultório ou PS com hidratação oral ou venosa isotônica; hemograma, plaquetas, creatinina e urina a cada 24–48 h enquanto houver risco; contato com a nefrologia pediátrica; piora = 🔴
🔴 Grave	SHU instalada (anemia hemolítica + plaquetopenia + creatinina elevada) ou sinal de alerta: palidez importante, oligúria/anúria, edema, petéquias, hipertensão, sonolência, irritabilidade, convulsão, desidratação grave ou choque, dor abdominal intensa	Sempre hospital com nefrologia pediátrica, diálise e UTI pediátrica; estabilizar e remover sem atraso

Fatores de risco que elevam a gravidade

Idade < 5 anos; STEC O157 ou produtora de toxina Shiga 2.
Vômitos e leucocitose na fase da diarreia (Wong et al., 2012).
Antibiótico durante a diarreia por STEC; antimotilidade; AINE.
Desidratação sem hidratação venosa nos primeiros dias (associada à forma oligúrica).
Suspeita de forma atípica (< 6 meses, sem diarreia, recorrência) ou pneumocócica.

3.Diagnóstico no consultório

O que é clínico: diarreia com sangue nas últimas 2 semanas seguida de palidez, prostração, pouca urina ou edema. Perguntar: carne mal passada, leite, queijo ou suco não pasteurizados, água não tratada, animais, casos em casa ou na creche, antibiótico, loperamida ou anti-inflamatório. Examinar hidratação, peso (comparar), PA com manguito adequado (≈ 40% da circunferência do braço), palidez, petéquias, edema, estado neurológico e abdome.

Exames:

Situação	Exames
Diarreia sanguinolenta com sinal de alerta, ou suspeita de STEC em < 5 anos	Hemograma com plaquetas e esfregaço, reticulócitos, creatinina e ureia, sódio, potássio, bicarbonato, urina tipo 1
Suspeita de SHU (hospital)	LDH, haptoglobina, Coombs direto, coagulograma (alterado na CIVD), amilase, glicemia
Agente	Coprocultura (swab em meio Cary-Blair — MS) e pesquisa de toxina Shiga/genes stx por PCR, antes de qualquer antibiótico
Suspeita de forma atípica (especialista)	C3, C4, fator H e anti-fator H, ADAMTS13, homocisteína e ácido metilmalônico, genética do complemento

A fita urinária (sangue) ajuda a detectar cedo o comprometimento renal (Liu et al., 2023).

Diagnóstico diferencial que não pode passar: púrpura trombótica trombocitopênica (ADAMTS13 < 10%); CIVD e sepse, inclusive meningococcemia; invaginação e colites bacterianas; vasculite por IgA (plaquetas normais); glomerulonefrite pós-estreptocócica (C3 baixo); púrpura trombocitopênica imune e leucemia; lesão pré-renal da desidratação (sem esquizócitos nem plaquetopenia).

4.Tratamento e seguimento

Não há tratamento específico para a SHU típica: o tratamento é de suporte, no hospital — controle hidroeletrolítico, nutrição, transfusão quando necessária e diálise (MS).

O que o pediatra faz na fase da diarreia:

Hidratar cedo e bem. Expansão com soluções isotônicas nos primeiros 4 dias reduz a progressão para SHU oligúrica (Liu et al., 2023). SRO conforme os Planos A e B do MS; com vômitos ou falha, hidratação venosa isotônica no PS.
Não usar antibiótico na suspeita de STEC. O MS não o recomenda porque pode piorar as complicações renais. Na coorte de Wong et al. (2012), o antibiótico elevou a SHU de 12% para 36% (OR ajustado 3,62), com todas as classes. A SBP (GPA Diarreia aguda, 2023) indica antibiótico na disenteria com estado geral comprometido (alvo: Shigella), sem tratar da STEC; aqui o site segue o MS, como em Diarreia aguda e desidratação: disenteria sem febre alta, em surto ou com exposição de risco para STEC = sem antibiótico; a disenteria febril e toxêmica segue aquele documento.
Não usar antidiarreicos (loperamida, adsorventes, bismuto) — MS (Manejo do paciente com diarreia: "antidiarreicos não devem ser usados").
Não usar AINE (ibuprofeno, cetoprofeno, diclofenaco, nimesulida) nem outros nefrotóxicos (ver Nefrotoxicidade em Pediatria). Para dor ou febre (axilar ≥ 37,5 °C), paracetamol.

Medicamento	Dose	Intervalo	Duração	Observação e referência
Soro de reidratação oral (osmolaridade reduzida)	Plano A: após cada evacuação; Plano B: 50–100 mL/kg	Plano B em 4–6 h	Até hidratar e enquanto houver diarreia	MS, Manejo do paciente com diarreia 2023; SBP 2023
Soro fisiológico 0,9% ou Ringer lactato	Plano C: < 1 ano 30 mL/kg em 1 h + 70 mL/kg em 5 h; ≥ 1 ano 30 mL/kg em 30 min + 70 mL/kg em 2 h 30 min; choque: 20 mL/kg em 5–20 min, até 60 mL/kg	Conforme a perfusão	Até hidratar	SBP/MS 2023, como em Diarreia aguda; antes da SHU; com oligúria instalada, volume só pelo especialista
Paracetamol	10–15 mg/kg/dose; máx. 75 mg/kg/dia, 500 mg/dose < 12 anos, 4 g/dia	4–6 h (máx. 5 doses/dia)	Reavaliar em 48–72 h	Padrão do site (SBP; bula); cuidado cumulativo na criança desidratada
Antibiótico, loperamida, adsorventes, bismuto, AINE	Não usar na suspeita de STEC	—	—	MS; AEP 2022; Wong et al., 2012

O que é do hospital e do nefrologista pediátrico:

Balanço hídrico, peso diário, eletrólitos; restrição de volume na oligúria.
Diálise (peritoneal, hemodiálise ou contínua) na sobrecarga de volume, hipercalemia refratária, acidose grave ou uremia (Liu et al., 2023) — ver Lesão renal aguda.
Transfusão conforme o serviço; plaquetas só com sangramento ativo ou procedimento (AEP).
Hipertensão: documento Hipertensão arterial do site. Convulsão: crise ≥ 5 min = estado de mal.
Eculizumabe na STEC-SHU neurológica grave: fora da bula (que exclui a SHU por toxina Shiga), evidência de baixa qualidade (Liu et al., 2023).

SHU atípica: suspeitar em < 6 meses, sem diarreia, com recorrência, história familiar ou C3 baixo. O tratamento é o bloqueio do complemento (eculizumabe), iniciado cedo pelo nefrologista. O eculizumabe (Soliris®) tem registro na Anvisa para SHUa em adultos e crianças, com dose por peso; a bula exige vacina meningocócica (ACWY e B) ao menos 2 semanas antes ou antibiótico profilático até 2 semanas após a vacina. Não está incorporado ao SUS para a SHUa (Conitec, decisão de não incorporação, 2019). A AEP recomenda iniciá-lo à suspeita, sem esperar a etiologia.

SHU pneumocócica: complica pneumonia com empiema, meningite ou bacteremia, em geral em < 2 anos; Coombs positivo; antibiótico da infecção e suporte. Prevenção: vacina pneumocócica do calendário (VPC20 na SBP).

Seguimento a longo prazo (pediatra e nefrologista):

Quem teve SHU segue por muitos anos, mesmo com creatinina normal na alta: PA em toda consulta; urina tipo 1, relação proteína ou albumina/creatinina e creatinina ao menos anualmente; crescimento.
Proteinúria, hipertensão ou queda da filtração: encaminhar com prioridade ao nefrologista pediátrico.
Evitar AINE e nefrotóxicos; sequelas neurológicas: acompanhar desenvolvimento e escola.

Notificação: a SHU não consta da Lista Nacional de Notificação Compulsória (Portaria GM/MS nº 10.175/2026); integra a vigilância sentinela das doenças de transmissão hídrica e alimentar (Portaria nº 205/2016; anexo XLIII da Portaria de Consolidação nº 5/2017). O MS orienta notificar os casos suspeitos no Sinan (Ficha de Investigação/Conclusão) e os surtos na ficha de surto de doença transmitida por alimentos.

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

Toda suspeita de SHU (anemia, plaquetopenia e creatinina elevada, ou dois desses achados após diarreia).
Diarreia sanguinolenta nas últimas 2 semanas com palidez, oligúria ou anúria, edema, petéquias, hipertensão ou alteração neurológica.
Falha do Plano B, desidratação grave ou choque; dor abdominal intensa ou distensão.
Lactente < 6 meses com anemia hemolítica e plaquetopenia; pneumonia complicada com palidez e oligúria; família sem condição de hidratar e observar a diurese.

Como encaminhar

Hospital com nefrologia pediátrica, diálise e UTI pediátrica, com contato prévio.
Desidratação grave ou choque: Plano C (esquema da tabela) durante a espera; com oligúria, edema ou hipertensão, não hiper-hidratar.
Acesso venoso e, se possível, hemograma, creatinina e eletrólitos sem atrasar a remoção; guardar fezes para coprocultura.
Oxigênio para manter SpO2 ≥ 94% se houver desconforto respiratório; decúbito lateral se sonolenta ou vomitando.
Convulsão: protocolo do site; SAMU (192) se houver alteração neurológica, choque ou insuficiência respiratória.
Não dar antibiótico para a diarreia, loperamida, AINE nem nifedipino sublingual.
Relatório: diarreia, exposição, medicamentos, peso, diurese, PA, exames; notificar a suspeita.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

"Dê o soro oral após cada evacuação e mantenha a alimentação. Não dê remédio para parar a diarreia, antibiótico por conta própria nem ibuprofeno."
Procurar o pronto-socorro se houver: criança pálida, xixi pouco ou nenhum (fralda seca por muitas horas), inchaço, manchinhas roxas ou sangramento, sonolência, irritação ou convulsão, vômitos repetidos, recusa de líquidos, barriga muito dolorida.
Prevenção: carne, sobretudo moída, bem passada; só leite, queijo e sucos pasteurizados; utensílios separados para carne crua; frutas e verduras lavadas; água tratada; lavar as mãos após banheiro, fraldas e contato com animais; criança com diarreia fora da piscina e da creche até a liberação.
Depois da alta: "Mesmo com os rins bem, quem teve SHU mede a pressão e faz exame de urina todo ano, por muitos anos."

7.Comparação com as referências

Item	SBP	Ministério da Saúde	AAP	NICE	AEP	Johns Hopkins	Harvard	Oxford / Cambridge
Definição e agente	EHEC (toxina Shiga): colite hemorrágica e SHU (GPA 2023)	Tríade; STEC O157:H7; SHU 3–14 dias após sintomas	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Tríade; STEC; leite cru, carne mal cozida (AENP 2022)	Sem posição específica localizada	Boston Children's: 2–7% das infecções por E. coli	Segue o NICE
Antibiótico na STEC	Na disenteria com estado geral comprometido; sem exceção para STEC	Não recomendado (piora o rim)	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Contraindicado (libera toxina)	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Segue o NICE
Antidiarreico	Racecadotrila possível (ESPGHAN); sem posição na STEC	Não usar	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Segue o NICE
Tratamento da SHU	Sem documento específico localizado	Suporte, hidroeletrolítico, transfusão	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Suporte; hemácias se Hb 5–7; plaquetas só se sangramento	Sem posição específica localizada	Suporte; diálise em até metade	Segue o NICE
SHU atípica	Sem posição específica localizada	Eculizumabe não incorporado ao SUS (Conitec 2019)	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Eculizumabe à suspeita, sem esperar a etiologia	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Segue o NICE
Vigilância e prevenção	Higiene e alimentos	Vigilância sentinela; suspeitos notificados no Sinan	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Carne moída bem cozida; sem suco não pasteurizado	Segue o NICE

Leitura: as fontes concordam na tríade, na origem na STEC, no tratamento de suporte e na prevenção por alimentos seguros e higiene. A divergência está no antibiótico: a SBP (2023) o indica na disenteria com comprometimento do estado geral (alvo: Shigella) e não trata da STEC; o MS não o recomenda na SHU, e a AEP (AENP 2022) o contraindica, com a coorte de Wong et al. (2012) e a revisão de Liu et al. (2023). A AEP limita a transfusão de plaquetas ao sangramento ativo ou procedimento. AAP (Red Book de acesso restrito), NICE, Johns Hopkins, Oxford e Cambridge sem documento específico localizado. Posição do site: sem posição da SBP sobre a STEC, segue o Ministério da Saúde — sem antibiótico e sem antidiarreico na diarreia sanguinolenta sugestiva de STEC — e mantém a conduta da SBP na disenteria febril e toxêmica (shigelose).

Pontos práticos

Diarreia com sangue, pouca febre e cólica forte em criança pequena: pense em STEC.
Nas 2 semanas seguintes, procure palidez, pouca urina, edema, petéquias, hipertensão e alteração neurológica; na dúvida, hemograma com plaquetas e esfregaço, creatinina e urina.
Na suspeita de STEC: sem antibiótico, sem loperamida e sem AINE; paracetamol para dor e febre.
Hidrate cedo e bem antes da SHU; com oligúria instalada, o volume é do nefrologista.
SHU instalada é sempre 🔴: hospital com nefrologia pediátrica, diálise e UTI; notifique a suspeita.
Quem teve SHU segue com PA, proteinúria e creatinina todo ano, por muitos anos.

Veja também, nesta Biblioteca: Diarreia aguda e desidratação, Dor abdominal aguda e Hematúria, proteinúria e edema (Patologias do consultório); Lesão renal aguda e Doença renal crônica (nesta área); Nefrotoxicidade em Pediatria (Temas SBP); Hipertensão arterial sistêmica na criança e no adolescente (Cardiologia).

8.Fontes

Ministério da Saúde. Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) — Saúde de A a Z. gov.br/saude
Ministério da Saúde. Portaria nº 205, de 17/02/2016 — lista de vigilância sentinela. bvsms.saude.gov.br
Ministério da Saúde. Portaria GM/MS nº 10.175, de 23 de janeiro de 2026 — Lista Nacional de Notificação Compulsória (a SHU não consta). bvsms.saude.gov.br
Ministério da Saúde. Manejo do paciente com diarreia (cartaz). PDF
Conitec. Eculizumabe para a síndrome hemolítico-urêmica atípica — relatório para a sociedade, 2019. PDF
Soliris® (eculizumabe), bula do profissional (Reg. 1.1618.0304; Anvisa, 22/10/2025). PDF
Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Gastroenterologia. Guia Prático de Atualização — Diarreia aguda infecciosa, 2023. PDF
Liu Y et al. Diagnosis and Treatment for Shiga Toxin-Producing Escherichia coli Associated Hemolytic Uremic Syndrome. Toxins (Basel), 2023. PMC
Wong CS et al. Risk factors for the hemolytic uremic syndrome in children infected with E. coli O157:H7. Clin Infect Dis, 2012. PMC
Boston Children's Hospital (Harvard Medical School). Hemolytic Uremic Syndrome (HUS). childrenshospital.org
AENP-AEP. García Ramírez M, García Martínez E. Afectación renal en las enfermedades sistémicas (SHU). Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Nefrología Pediátrica, 2022. PDF
Stefani JR. Casos clínicos de Nefrologia e Infectologia Pediátrica (aula).