Síndrome nefrótica idiopática na criança

1.O que é e como se apresenta

Definição (posição do site). Proteinúria nefrótica — RPC > 2,5 mg/mg em amostra isolada, > 50 mg/kg/dia ou > 2 g/m²/dia em 24 horas (SBP, Departamento de Nefrologia, 2019) — com hipoalbuminemia, edema e dislipidemia. A SBP não dá corte de albumina; o site usa o do PCDT do Ministério da Saúde (2018): < 2,5 g/dL. Outros cortes: PCDT, IPC > 2,0 e colesterol ≥ 240 ou triglicerídeos ≥ 200 mg/dL; IPNA 2022, RPC ≥ 2 mg/mg ou fita 3+ e albumina < 3 g/dL. Igual ao documento "Hematúria, proteinúria e edema".

Idiopática é a sem causa sistêmica, infecciosa ou medicamentosa. Na criança predomina a lesão mínima, seguida da GESF. As formas congênita (< 3 meses) e infantil (3–12 meses), muitas vezes genéticas, ficam com o nefrologista desde o início.

Quadro típico: pico entre 2 e 6 anos; edema palpebral matinal que desce para membros inferiores e genitais, ascite, urina espumosa, muitas vezes após infecção de vias aéreas; PA normal, sem hematúria macroscópica. Edema na criança pede exame de urina.

Evolução (aula do Dr. Stefani; PCDT): < 10% são corticorresistentes de início; 30–40% têm recaídas frequentes ou corticodependência. A maioria entra em remissão duradoura até o fim da adolescência.

Definições de resposta (site: PCDT 2018; IPNA 2022 entre parênteses):

2.Classificação de gravidade

Fatores de risco que elevam a gravidade

• Idade < 1 ano ou > 12 anos; apresentação atípica.
• Albumina < 2 g/dL, anasarca, hemoconcentração.
• Diarreia, vômitos, sepse, diurético em excesso, drenagem rápida de ascite (SBP 2019).
• Repouso no leito, cateter central; imunossupressores e vacinação incompleta.

3.Diagnóstico no consultório

Registrar peso, estatura e PA (bolsa do manguito ≈ 40% da circunferência do braço), frequência cardíaca, perfusão, ascite, derrame pleural e focos de infecção.

Exames na primeira crise, antes do corticoide (IPNA 2022; PCDT 2018):

• Urina tipo 1, RPC, albumina, colesterol e triglicerídeos.
• Creatinina, ureia, eletrólitos, cálcio, hemograma (hematócrito alto = hemoconcentração) e C3/C4.
• HBsAg, anti-HCV, anti-HIV e, pelo PCDT, toxoplasmose e FAN.
• IgG para varicela em quem não teve a doença nem 2 doses da vacina; tuberculose se houver contato; antiparasitário em área endêmica antes da imunossupressão (SBP 2019).

Diagnóstico diferencial que não pode passar: glomerulonefrite aguda (edema com hematúria, hipertensão, oligúria, C3 baixo; ver Glomerulonefrite pós-estreptocócica, tema 02 desta área), nefrite da vasculite por IgA, lúpus, hepatites B e C, HIV; e edema sem proteinúria (desnutrição, enteropatia perdedora de proteína, hepatopatia, insuficiência cardíaca, hipotireoidismo, angioedema).

Quem biopsiar (sempre decisão do nefrologista). A apresentação típica acima de 1 ano é tratada com corticoide, sem biópsia. Biópsia indicada ou considerada em:

• hematúria macroscópica, hipertensão sustentada, complemento baixo (PCDT; IPNA), lesão renal aguda não explicada por hipovolemia, artrite ou exantema (IPNA);
• < 1 ano (PCDT; entre 3 e 12 meses o IPNA recomenda considerar biópsia e estudo genético; abaixo de 3 meses, estudo genético);
• criança maior: o PCDT permite, a partir de 8 anos, tratar primeiro ou biopsiar de início, e recomenda biópsia precoce no adolescente; o IPNA decide caso a caso acima de 12 anos;
• corticorresistência (PCDT; IPNA), e antes ou durante o uso prolongado de inibidor de calcineurina.

4.Tratamento e seguimento

Papéis. O pediatra colhe os exames, inicia o corticoide da crise típica junto com o nefrologista, trata as recaídas no esquema combinado, vacina e vigia complicações e efeitos do corticoide. O nefrologista conduz a forma atípica, a biópsia, a resistência, a dependência e os poupadores.

Posição adotada. A apresentação da SBP (2019) trata das complicações e não traz dose de corticoide. Por isso, o corticoide segue o Ministério da Saúde (PCDT, Portaria Conjunta nº 01/2018), com redução gradual após as 4 semanas em dias alternados (total de 2–3 meses). O IPNA 2022 (e a aula do Dr. Stefani) suspendem sem desmame: divergência registrada na comparação.

Poupadores de corticoide (recaídas frequentes e corticodependência) — só o nefrologista indica e conduz:

• Ciclofosfamida oral: 2 mg/kg/dia (máx. 2,5 mg/kg/dia), 1x/dia, por 12 semanas, iniciada em remissão; um único curso (PCDT 2018); dose cumulativa máx. 168 mg/kg (IPNA 2022; o PCDT grafa "168 mg"). O IPNA aceita também 3 mg/kg/dia por 8 semanas (máx. 150 mg/dia). Leucograma a cada 2 semanas (PCDT).
• Ciclosporina: 150 mg/m²/dia ou 6 mg/kg/dia, de 12/12 h, vale de 150–200 ng/mL nos primeiros 6 meses (PCDT 2018; IPNA: 3–5 mg/kg/dia, máx. 250 mg). Tacrolimo: 0,1–0,2 mg/kg/dia, de 12/12 h (PCDT; IPNA: máx. 10 mg); no PCDT, só se houver hipertricose ou hiperplasia gengival com ciclosporina.
• Não incluídos no PCDT (doses do IPNA 2022): micofenolato de mofetila 1.200 mg/m²/dia de 12/12 h (máx. 3.000 mg/dia); levamisol 2–2,5 mg/kg em dias alternados (máx. 150 mg; o PCDT não o indica); rituximabe 375 mg/m²/dose (máx. 1 g por dose), 1 a 4 doses semanais.

Suporte:

• Pouco sal na fase ativa (PCDT: 500–700 mg/dia de sal por volta de 10 kg; até 2 g/dia na criança maior); proteína normal (SBP 2019).
• Escola e atividade física mantidas; nada de repouso no leito (SBP; AEP).
• Fita urinária em casa: diária até a remissão; depois, ao menos 2 vezes por semana no primeiro ano (IPNA 2022).
• Sem anti-inflamatórios e sem nefrotóxicos (SBP 2019); febre e dor com dipirona ou paracetamol nas doses do site.
• Antiparasitário antes de imunossupressores e a cada 6 meses em área endêmica (SBP 2019).
• Hipertensão: documento Hipertensão arterial sistêmica do site. Estatina na proteinúria persistente com hiperlipidemia (PCDT), pelo especialista. Corticoide profilático nas infecções não é rotina (IPNA 2022).

Complicações:

• Infecções (perda de IgG e fator B, mais o corticoide): pneumococo, E. coli, Haemophilus; S. aureus na celulite (PCDT; AEP). Sem antibiótico profilático (AEP). Com febre: hemograma, urina e urocultura, hemocultura, radiografia de tórax, PCR e função renal (SBP 2019).
• Varicela: aciclovir imediatamente se adoecer (SBP 2019; PCDT); suscetível exposta recebe imunoglobulina (SBP 2019) — no CRIE, imunoglobulina antivaricela-zóster em até 96 h (Guia Vacinal; AEP: 72–96 h).
• Trombose: evitar punções e garrote nos membros inferiores e o repouso no leito. O PCDT não recomenda anticoagulação profilática; SBP e AEP a sugerem no alto risco (albumina < 2 g/dL, fibrinogênio > 6 g/L, antitrombina III < 70%, D-dímero > 1.000 ng/mL), pelo especialista.
• Hipovolemia apesar do edema, precipitada por sepse, diarreia, diurético e drenagem de ascite; leva a trombose e lesão renal aguda (SBP 2019).

Vacinas (Guia Vacinal do site; PCDT; IPNA 2022):

• Completar o calendário, com pneumocócica (VPC20 no CRIE para nefropatas; quem recebe VPC20 não recebe VPP23), meningocócicas, Haemophilus, hepatite B, influenza anual, COVID-19 e varicela. Inativadas podem ser aplicadas durante o corticoide.
• Vivas contraindicadas com prednisona ≥ 20 mg/dia (ou ≥ 2 mg/kg/dia abaixo de 10 kg) por ≥ 2 semanas; aguardar ≥ 1 mês após a suspensão (após rituximabe, ≥ 6 meses — Manual dos CRIE 2023). O PCDT prefere vacinar contra pneumococo e varicela em remissão e sem corticoide. Vacinar os contactantes.

Efeitos do corticoide (aula do Dr. Stefani; IPNA 2022): ganho de peso, humor, acne, hipertensão, hiperglicemia, crescimento, infecções, catarata e glaucoma (exame oftalmológico anual; ver "Corticoide e olho na infância"), insuficiência adrenal na suspensão abrupta. Nas recaídas frequentes, dosar 25-OH-vitamina D anualmente (meta > 20 ng/mL). Consultas a cada 3 meses no primeiro ano (IPNA 2022).

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

• Dor abdominal com febre, defesa ou vômitos (peritonite).
• Celulite, febre com mau estado geral ou suspeita de sepse.
• Hipovolemia: taquicardia, extremidades frias, enchimento capilar lento, hipotensão, oligúria.
• Trombose: membro inchado e doloroso de um lado; dor lombar com hematúria; cefaleia intensa, crise convulsiva ou déficit focal; dispneia súbita ou dor torácica.
• Anasarca com derrame pleural ou desconforto respiratório; lesão renal aguda; hipertensão com sintomas.
• Varicela, ou contato de suscetível, sob corticoide.
• Lactente < 1 ano com edema importante.

Como encaminhar

1. ABC; oxigênio para manter SpO2 ≥ 94% se houver desconforto ou dessaturação.
2. Registrar PA, frequência cardíaca, enchimento capilar, peso e diurese.
3. Hipovolemia: não dar diurético nem restringir líquidos. Deitar a criança; acesso venoso se possível, sem atrasar a remoção. No hospital, albumina 1 g/kg associada à furosemida (SBP 2019).
4. Peritonite ou sepse: acesso venoso e contato imediato com o destino; o antibiótico parenteral não deve atrasar.
5. Trombose: não puncionar o membro acometido. Na alteração neurológica, posição lateral e SAMU (192); na crise convulsiva, protocolo do site (≥ 5 minutos = estado de mal).
6. Não suspender o corticoide em uso.
7. Relatório: dose do corticoide, imunossupressores, últimos exames, vacinas.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

• "Faça a fita de urina todo dia até dar negativo ou traços e anote. Se der 3 cruzes ou mais por 3 dias seguidos, ligue para o pediatra ou o nefrologista."
• "Dê o corticoide de manhã, na dose e pelo tempo combinados, mesmo com a urina já negativa. Não pare por conta própria."
• "Não dê anti-inflamatório (ibuprofeno, nimesulida, diclofenaco)."
• Procurar o pronto-socorro se houver: dor de barriga forte, principalmente com febre; vermelhidão quente e dolorida na pele; perna ou braço inchado de um lado; mãos e pés frios, palidez, sonolência ou tontura; pouca urina; falta de ar; dor de cabeça forte, convulsão ou fraqueza de um lado do corpo; catapora.

7.Comparação com as referências

Leitura: a SBP (2019) define a proteinúria nefrótica (RPC > 2,5) e orienta as complicações evitáveis (diurético só sem hipovolemia, albumina com furosemida na hipovolemia, trombose, vacinas, antiparasitário, sem anti-inflamatório), mas não traz corte de albumina nem dose de corticoide. O PCDT (2018) e o IPNA (2022) convergem em 60 mg/m²/dia por 4 semanas e 40 mg/m² em dias alternados por 4 semanas. Divergem no final (PCDT e AEP: redução gradual; IPNA: suspensão sem desmame) e na corticorresistência (8 semanas no PCDT e na AEP; 4 semanas mais confirmação até a 6ª no IPNA). Variam ainda os cortes de definição (IPNA: RPC ≥ 2 e albumina < 3 g/dL) e a tromboprofilaxia (não recomendada no PCDT; sugerida no alto risco por SBP e AEP). Não se localizou posição específica da AAP, do NICE, da Johns Hopkins, de Harvard, de Oxford ou de Cambridge. O site adota a SBP na definição da proteinúria, nas complicações, no diurético, na albumina e nas vacinas; onde a SBP não se posiciona (corte de albumina, corticoide, poupadores), o Ministério da Saúde.

Veja também, nesta Biblioteca: Hematúria, proteinúria e edema (Patologias do consultório); Glomerulonefrite pós-estreptocócica (tema 02 desta área); Nefropatia por IgA e Vasculite por IgA (Nefrologia); Hipertensão arterial sistêmica na criança e no adolescente e Dislipidemias e hipercolesterolemia familiar (Cardiologia); Nefrotoxicidade em Pediatria e Corticoide e olho na infância (Temas SBP); Guia Vacinal Completo (Imunizações).

8.Fontes

• Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento de Nefrologia. Síndrome nefrótica e as complicações que podem ser evitadas (apresentação, 09/10/2019). PDF
• Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas — Síndrome Nefrótica Primária em Crianças e Adolescentes (Portaria Conjunta SAS/SCTIE nº 01, de 10/01/2018). PDF
• IPNA. Trautmann A et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol, 2022. PMC
• AEP. Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Pediatría, 2014. PDF
• Stefani JR. Síndrome nefrótica pediátrica — tríade, fisiopatologia e manejo (aula). Biblioteca do site.
• Stefani JR. Guia Vacinal Completo (corticoide e vacinas vivas; CRIE). Biblioteca do site.