Epilepsias na infância — classificação ILAE e escolha do anticonvulsivante

1.O que é e como se apresenta

Crise provocada (hipoglicemia, trauma, infecção do SNC, intoxicação) e convulsão febril não são epilepsia (ver Convulsão febril e primeira crise epiléptica).

Definição operacional (ILAE 2014; SBP; PCDT) — qualquer um: (1) duas crises não provocadas com intervalo > 24 h; (2) uma crise não provocada com probabilidade de recorrência ≥ 60% em 10 anos (por exemplo, lesão estrutural ou EEG epileptiforme); (3) síndrome epiléptica.

Classificação ILAE (2017) em três níveis: tipo de crise (focal, generalizada, desconhecida); tipo de epilepsia (focal, generalizada, combinada, desconhecida); síndrome — com etiologia (estrutural, genética, infecciosa, metabólica, imune, desconhecida) e comorbidades (aprendizagem, TDAH, TEA, sono). A atualização de 2025 mantém as classes e usa consciência no lugar de "percepção".

Síndromes pediátricas (ILAE 2022; "benigna" passou a "autolimitada"; West passou a "espasmos epilépticos infantis"):

2.Classificação de gravidade

Fatores de risco que elevam a gravidade:

• Idade < 2 anos; crises em salvas ou estado de mal prévio.
• Dravet, Lennox-Gastaut, lesão estrutural, deficiência intelectual, doença metabólica.
• Má adesão, interação nova, privação de sono; família sem resgate ou longe do serviço.

3.Diagnóstico no consultório

O diagnóstico é clínico (SBP; PCDT): relato da testemunha (início, duração cronometrada, pós-ictal, gatilhos), vídeo e diário de crises; antecedentes neonatais, febris e familiares. Exame: perímetro cefálico, pele (manchas café com leite, hipocrômicas), dismorfias, exame neurológico.

• Glicemia capilar em toda crise.
• ECG de 12 derivações após a primeira crise (NICE).
• EEG: não obrigatório e não exclui epilepsia (PCDT; NICE); classifica e orienta o fármaco; pelo menos 30 minutos (PCDT); após a 1ª crise, idealmente em até 72 h; se normal, com privação de sono (NICE).
• RM de encéfalo: epilepsia focal ou suspeita estrutural (PCDT); o NICE indica a todos, exceto epilepsia generalizada idiopática e autolimitada com pontas centrotemporais. Não é preciso TC antes da RM (PCDT); TC só na urgência.

Diferencial que não pode passar: síncope e arritmias (QT longo); perda de fôlego; parassonias; tiques; desatenção × ausências (a hiperventilação provoca a ausência); distonia por metoclopramida; hipoglicemia; crises psicogênicas.

4.Tratamento e seguimento

Quando iniciar: decisão fortalecida após duas crises não provocadas (PCDT); após a primeira, em geral não se inicia, a critério do neuropediatra (padrão do site). Neuropediatra: diagnóstico sindrômico, escolha do fármaco, RM, genética, cirurgia, dieta. Pediatra: dose por peso, adesão, efeitos adversos, interações, exames, vacinas (epilepsia não contraindica), escola, segurança e resgate.

Princípios (PCDT; AEP; AAP): monoterapia, dose baixa e aumento lento; resposta em cerca de 3 meses; se falhar, trocar; associação só após duas monoterapias.

Escolha pelo tipo de crise (sem documento da SBP; o site segue o PCDT, com as restrições da Anvisa ao valproato):

Doses (titulação pelo especialista; dose por peso da AEP 2022 quando o PCDT só traz mg/dia):

Valproato em meninas (Anvisa 2018, com a EMA; PCDT): não prescrever salvo sem alternativa adequada — a exposição na gestação causa malformações em cerca de 10% e distúrbios do neurodesenvolvimento em até 30–40%. Se indispensável (Dravet, Lennox-Gastaut): especialista na menarca, depois reavaliação anual e programa de prevenção da gravidez (teste, contracepção eficaz, formulário de riscos); na idade fértil, dose mínima, se possível ≤ 500–600 mg/dia (PCDT). A MHRA (2024) exige dois especialistas para iniciar valproato abaixo de 55 anos em ambos os sexos e contracepção a meninos e homens até 3 meses após; a carta da Anvisa não traz essas medidas.

Exames e interações:

• Anuais (PCDT): hemograma, plaquetas, TGO/TGP, sódio, potássio, lipídios, vitamina D, TSH e T4 livre; nível sérico se má adesão, intoxicação ou politerapia (valproato 50–100 µg/mL).
• Indutores (carbamazepina, fenitoína, fenobarbital) reduzem até 50% o anticoncepcional oral (PCDT).
• Valproato eleva a lamotrigina (PCDT); canabidiol eleva clobazam e, com valproato, transaminases (SBP 2019); claritromicina eleva a carbamazepina e carbapenêmicos reduzem o valproato (bula).

Retirada: após pelo menos 2 anos sem crises (PCDT; AEP: 2–4 anos), pelo neuropediatra.

Epilepsia refratária: falha de dois fármacos tolerados, bem escolhidos e em dose adequada (ILAE; PCDT; AEP); com um terceiro, o controle cai a cerca de 3% (AEP). Rever adesão, dose e diagnóstico (20–30% dos encaminhados não têm epilepsia — PCDT) e encaminhar a centro terciário: cirurgia, dieta cetogênica, estimulação vagal.

Dieta cetogênica (PCDT; NICE; AEP): só com equipe especializada; escolha na deficiência de GLUT-1 e de piruvato desidrogenase; eficaz em espasmos, Dravet, Lennox-Gastaut e refratária; avaliar em 3,5 meses e, se reduzir > 50% das crises, manter 2–3 anos (PCDT). A dieta de Atkins modificada (Johns Hopkins) é mais simples para adolescentes (Kossoff, 2023).

Canabidiol (AEP 2022: 2,5–5 mg/kg/dia, até 10–20 mg/kg/dia, só pelo especialista): a evidência está nas síndromes de Dravet e Lennox-Gastaut (SBP 2019; NICE: com clobazam, acima de 2 anos, após outras opções). A Conitec recomendou não incorporar o canabidiol ao SUS para epilepsia refratária de crianças e adolescentes (Portaria SCTIE/MS nº 25/2021). Os produtos de Cannabis da RDC 327/2019 da Anvisa não são medicamentos registrados e só podem ser prescritos quando esgotadas outras opções, com termo de consentimento e receita B (THC ≤ 0,2%).

Segurança (NICE; AAP; SBP):

• Água: chuveiro em vez de banheira; natação só com supervisão direta.
• Altura: não subir acima da própria altura sem supervisão; capacete na bicicleta.
• Sono regular; evitar álcool.
• Direção: só com crises controladas, liberação do neurologista e avaliação do Detran.
• Plano escrito para a escola (AAP); risco pequeno de morte súbita (SUDEP) reforça a adesão (NICE).

Resgate domiciliar (padrão do site): crise ≥ 5 minutos, dose por escrito e família treinada — midazolam intranasal 0,2 mg/kg, bucal 0,3 mg/kg ou IM 0,2 mg/kg (máx. 10 mg), ou diazepam retal 0,5 mg/kg (máx. 10 mg); se não cessar, SAMU (192). Atualizar pelo peso.

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

• Crise ≥ 5 minutos (mesmo que ceda com o resgate) ou crises seguidas sem recuperação da consciência.
• Não recuperação, déficit focal novo, trauma, confusão persistente (estado de mal não convulsivo); vômitos que impedem as doses.
• Reação cutânea grave (febre, exantema, mucosas, bolhas) com lamotrigina, carbamazepina, oxcarbazepina ou fenitoína.
• Com valproato: vômitos, dor abdominal, icterícia, sonolência (hepatotoxicidade, pancreatite, hiperamonemia).
• Espasmos infantis ou regressão sem acesso rápido ao neuropediatra.

Como encaminhar: posição lateral; oxigênio para SpO2 ≥ 94%; glicemia capilar; crise ≥ 5 min: benzodiazepínico no consultório, com bolsa-valva-máscara à mão; SAMU (192); relatório com fármacos, doses e horários. No hospital: Protocolo de Estado de Mal Convulsivo.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

• "Dê o remédio todos os dias; nunca pare nem troque por conta própria."
• Na crise: cronometrar, deitar de lado, nada na boca, filmar; resgate se passar de 5 minutos e SAMU (192).
• Pronto-socorro se: crise que não para, crises seguidas, não acorda bem, fraqueza de um lado, manchas com febre, pele amarelada com valproato.
• Levar diário de crises e lista de remédios.

7.Comparação com as referências

Leitura: há convergência na definição ILAE, no diagnóstico clínico, no EEG que não exclui, na monoterapia, nos fármacos que agravam ausências e mioclonias e na refratariedade após dois fármacos. Divergem na primeira escolha nas crises focais (PCDT: carbamazepina; NICE: lamotrigina ou levetiracetam; AEP: oxcarbazepina, lamotrigina, levetiracetam ou carbamazepina), na mioclônica juvenil em meninas (PCDT: lamotrigina; NICE: levetiracetam; AEP contraindica a lamotrigina na EMJ) e no valproato, que todos restringem em meninas, mas o Reino Unido estendeu medidas aos meninos (MHRA 2024). Sem documento da SBP sobre a escolha do fármaco, o site segue o Ministério da Saúde (PCDT) — carbamazepina nas focais e lamotrigina na EMJ em meninas —, com as restrições da Anvisa; doses por peso ausentes no PCDT vêm da AEP 2022; nas crises tônico-clônicas em meninas, sem posição da SBP nem do PCDT, segue o NICE. Adota a SBP na definição, no diagnóstico, na refratária e no canabidiol.

Veja também, nesta Biblioteca: Convulsão febril e primeira crise epiléptica, TDAH e Distúrbios do sono na infância (Patologias do consultório); Protocolo de Estado de Mal Convulsivo e Síncope na Criança e no Adolescente (Urgências); QT longo, canalopatias e prevenção da morte súbita (Cardiologia pediátrica).

8.Fontes

• SBP, Departamento de Neurologia. Epilepsia (Pediatria para Famílias), 2023. sbp.com.br
• SBP. Indicações para uso da Cannabis em pacientes pediátricos (Documento Científico nº 3), 2019. PDF
• Ministério da Saúde. PCDT da Epilepsia (Portaria Conjunta nº 17/2018; anexo alterado em 05/05/2026). gov.br
• Conitec. Canabidiol na epilepsia refratária (Relatório nº 621), 2021. PDF
• Anvisa. RDC nº 327/2019 — produtos de Cannabis. PDF
• Anvisa. Carta aos profissionais — valproato, 2018. gov.br
• AAP. Managing Pediatric Epilepsy. aap.org
• NICE. NG217 — Epilepsies in children, young people and adults, 2022. PDF
• MHRA. Drug Safety Update — valproate, 2024. PDF
• AEP. Alarcón Martínez H et al. Tratamientos anticrisis epilépticas, 2022. PDF
• Manokaran RK et al. ILAE 2022 childhood epilepsy syndromes. Indian Pediatr, 2024. PDF
• Beniczky S et al. 2025 ILAE seizure classification. Epileptic Disord, 2026. PDF
• Johns Hopkins. Kossoff EH. The Modified Atkins Diet for epilepsy, 2023. pure.johnshopkins.edu
• Dr. José Roberto Stefani. Convulsão febril e primeira crise epiléptica; Protocolo de Estado de Mal Convulsivo — Biblioteca, 2026.