Macrocefalia, microcefalia e hidrocefalia

1.O que é e como se apresenta

Como medir (SBP 2025; NICE NG127): fita não extensível pela glabela, rebordos supraorbitários e proeminência occipital; 3 medidas, registrar a maior. No RN, após 24 horas (cavalgamento de suturas). Mensal até 6 meses, em toda consulta até 36 meses e anual depois; sempre na criança com doença neurológica.

Curvas (SBP 2025): INTERGROWTH-21st é a mais preconizada, inclusive no período neonatal; OMS 2006 (Caderneta) até 5 anos; no prematuro também Fenton, passando à OMS com 40 semanas de idade corrigida. Prematuro: idade corrigida até 2 anos. O MS usa a OMS no RN a termo e a INTERGROWTH-21st só no pré-termo; o site segue a SBP.

Crescimento esperado (SBP 2020 e 2025): 10,5 a 12 cm no 1º ano — 1,5 a 2 cm/mês no 1º trimestre, 1 cm/mês no 2º e 0,5 cm/mês no 2º semestre; a SBP cita ainda 0,5 cm/mês entre 1 e 2 anos, número que não confere com a curva da OMS (a mediana sobe cerca de 2 cm em todo o 2º ano, ~0,2 cm/mês): depois de 1 ano, julgue pela curva, não pela taxa.

Microcefalia. Congênita: genética, malformações do SNC, infecções — síndrome congênita do Zika (SCZ), sífilis, toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus (CMV), herpes (STORCH) e Oropouche —, álcool na gestação. Pós-natal (PC que desacelera): encefalopatia hipóxico-isquêmica, meningite, AVC, desnutrição grave, trauma craniano abusivo, Rett. A microcefalia familiar benigna não compromete o desenvolvimento — por isso se mede o PC dos pais.

Macrocefalia (SBP 2020; AEP 2022): parênquima (megalencefalia familiar, a mais comum; neurofibromatose tipo 1, TEA, Sotos, X frágil, doenças metabólicas); líquor (espaço subaracnóideo alargado, hidrocefalia); sangue (hematoma subdural); lesão expansiva; osso.

• Macrocefalia familiar: PC > +2 DP paralelo às linhas, desenvolvimento e exame normais, um dos pais com PC grande. Não precisa de imagem (SBP 2020).
• Alargamento benigno do espaço subaracnóideo: lactente cujo PC acelera, cruza percentis e se estabiliza, sem hipertensão intracraniana; a USG transfontanelar costuma bastar (AEP 2022). Há mais risco de hematoma subdural, que obriga a pensar em trauma craniano abusivo.

Hidrocefalia: dilatação ativa dos ventrículos — hemorragia peri-intraventricular do prematuro, mielomeningocele, estenose do aqueduto, meningite, tumor de fossa posterior. No lactente: PC crescendo rápido, fontanela tensa (com a criança calma e sentada), disjunção de suturas, veias do couro cabeludo dilatadas, olhar em sol poente, vômitos, sonolência, regressão. Na criança maior: cefaleia matinal, vômitos, papiledema, VI par, ataxia.

Craniossinostose (SBP 2025; AAP 2020): fechamento precoce de sutura, presente ao nascer e progressivo — sagital: escafocefalia (até 60%); metópica: trigonocefalia; coronal: plagiocefalia anterior ou braquicefalia; lambdoide (rara). A plagiocefalia posicional, bem mais frequente, surge nas primeiras semanas pelo decúbito, muitas vezes com torcicolo, e melhora com medidas posturais (AAP 2011).

2.Classificação de gravidade

Fatores de risco que elevam a gravidade: hemorragia peri-intraventricular; mielomeningocele; meningite prévia; derivação recente; infecção congênita; microcefalia < −3 DP ou que desacelera; regressão do desenvolvimento; sinais neurocutâneos; risco de maus-tratos.

3.Diagnóstico no consultório

É clínico na maioria das vezes: refazer a medida e plotar a série; medir o PC dos pais; relacionar com peso e comprimento; história da gestação (sorologias, febre ou exantema, Zika, álcool, USG pré-natal), UTI neonatal, meningite, trauma e regressão; exame de fontanela, suturas, formato visto de cima, dismorfias, pele, fundo de olho e marcos (Desenvolvimento Neuromotor de 0 a 2 Anos).

Exames:

• USG transfontanelar: 1ª escolha com fontanela aberta — macrocefalia progressiva, suspeita de hidrocefalia ou de espaço subaracnóideo alargado, prematuro, RN exposto a Zika sem microcefalia (SBP; MS 2024; AEP 2022).
• RM: eleição para a causa (SBP 2020). TC sem contraste: se a fontanela não permitir a USG (MS), calcificações, urgência; com 3D, na equipe craniofacial. Na dúvida da plagiocefalia, a SBP (2025) prefere radiografia de crânio em 4 incidências, repetida em 1–2 meses.
• Microcefalia congênita: PCR para CMV em urina ou saliva antes de 3 semanas, sífilis, toxoplasmose, rubéola e Zika (MS), fundo de olho, PEATE e neuroimagem; sem causa infecciosa, genética (array-CGH, exoma — SBP 2020).
• Não pedir imagem na macrocefalia familiar com desenvolvimento normal (SBP 2020; NICE), nem TC de rotina na plagiocefalia posicional típica.

Diferencial que não pode passar: hidrocefalia (inclusive por tumor), hematoma subdural e trauma craniano abusivo, SCZ e CMV congênito, acidemia glutárica tipo 1 (tratável) e o PC que acelera junto com sinais de TEA (SBP 2025).

4.Tratamento e seguimento

Pediatra: tranquilizar e seguir a macrocefalia familiar e o espaço subaracnóideo alargado (PC mensal até estabilizar); vigilância do desenvolvimento, visão e audição; vacinas em dia.

Plagiocefalia posicional (AAP 2011; NICE): sono sempre de barriga para cima; alternar o lado da cabeça no berço e no colo; barriga para baixo acordado e supervisionado, várias vezes ao dia; menos tempo em bebê-conforto fora do carro; fisioterapia se houver torcicolo. Capacete só na deformidade grave ou sem melhora, por indicação do especialista: corrige mais quando usado cedo, mas a janela ideal não está definida (CNS 2016).

Especialista: neurocirurgia — derivação ventriculoperitoneal (DVP), terceiroventriculostomia endoscópica, cirurgia da craniossinostose; neuropediatra e geneticista — etiologia; estimulação precoce do nascimento aos 3 anos (MS). Infecções congênitas: ver Infecções Congênitas (TORCH e Sífilis) e Citomegalovírus congênito. A SCZ é de notificação obrigatória (compulsória) (MS 2024).

Criança com DVP: cerca de metade das derivações falha nos primeiros 2 anos (Johns Hopkins 2026) — obstrução, infecção (sobretudo nos primeiros meses após a cirurgia), hiperdrenagem, pseudocisto abdominal.

Não usar: acetazolamida e furosemida na hidrocefalia pós-hemorrágica — não evitam a derivação e causam nefrocalcinose (Cochrane 2001); sintomáticos para cefaleia e vômitos na criança com DVP antes de avaliá-la; bombear a válvula; punção lombar com suspeita de hipertensão intracraniana; capacete sem descartar craniossinostose.

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

Pronto-socorro com neurocirurgia pediátrica (🔴):

• Fontanela tensa, disjunção de suturas, sol poente, VI par ou papiledema; vômitos repetidos, sonolência, irritabilidade intensa, apneia ou convulsão; aumento rápido do PC com qualquer desses sinais.
• Criança com DVP com cefaleia, vômitos, sonolência ou mudança de comportamento, diplopia, ataxia, convulsão nova ou mais frequente, fontanela tensa; febre sem foco, vermelhidão no trajeto do cateter, dor ou distensão abdominal; cefaleia que piora em pé (hiperdrenagem).
• Hematoma subdural, fratura de crânio ou suspeita de maus-tratos.

Como encaminhar: ABC; cabeceira a 30°; oxigênio para SpO2 ≥ 94%; jejum; glicemia capilar se alteração da consciência; crise ≥ 5 min: midazolam ou diazepam (doses do site); sem punção lombar e sem bombear a válvula; SAMU (192) se rebaixamento, apneia ou crise; avisar o destino; levar a curva do PC, o tipo de válvula e exames anteriores. No PS: neuroimagem comparada com a anterior; o escore SMaRT (Johns Hopkins 2026) pesa sobretudo o aumento dos ventrículos e a alteração da consciência.

Internação: hidrocefalia sintomática, disfunção ou infecção da derivação, hematoma subdural, maus-tratos.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

• "Cabeça grande na família costuma ser herança: se cresce acompanhando a curva, não precisa de exame."
• "Bebê dorme sempre de barriga para cima; acordado e com um adulto por perto, fica de barriga para baixo várias vezes ao dia. Nada de travesseiros ou rolinhos no berço."
• Procure o pronto-socorro se: moleira estufada e dura com o bebê calmo, olhos virados para baixo, vômitos repetidos, muita sonolência ou irritação, recusa das mamadas, pausas na respiração, convulsão, ou cabeça crescendo depressa.
• Com válvula: "Dor de cabeça, vômitos, sono fora do normal, convulsão, febre sem causa ou vermelhidão no trajeto do tubo: pronto-socorro na hora, avisando que tem válvula."

7.Comparação com as referências

Leitura: há concordância na técnica, nos limites de ±2 DP (o NICE usa os percentis 2 e 98, equivalentes), no peso da trajetória, em não investigar a macrocefalia familiar, na USG transfontanelar primeiro e na RM como exame de eleição, e no pronto-socorro diante de hipertensão intracraniana. Divergências pontuais: a SBP (2025) usa a INTERGROWTH-21st já no RN a termo, o MS usa a OMS no termo; a SBP mede após 24 horas, a página do MS nas primeiras 24 horas — nos dois pontos o site segue a SBP; na dúvida da plagiocefalia, a SBP pede radiografia antes da TC e o NICE decide pelo exame clínico. A AAP só tem relatórios sobre o formato do crânio; Johns Hopkins e Harvard descrevem a cirurgia. O site adota a posição da SBP, com os critérios do NICE como apoio.

Veja também, nesta Biblioteca: Desenvolvimento Neuromotor de 0 a 2 Anos (Neurologia); Infecções Congênitas (TORCH e Sífilis), Hemorragia Peri-Intraventricular (HPIV) e Deformidades Posicionais e Estruturais do RN (Neonatologia); Citomegalovírus congênito e herpes simples neonatal (Temas em Neonatologia); Tumores Cerebrais na Infância (Oncologia); Protocolo de Estado de Mal Convulsivo (Urgências).

8.Fontes

• SBP, Departamento Científico de Pediatria do Desenvolvimento e Comportamento. O perímetro cefálico e sua relação com diferentes diagnósticos em pediatria (Documento Científico nº 230), 2025. PDF
• SBP, Departamento Científico de Neurologia. Sinais de alerta na avaliação neurológica da criança e do adolescente, 2020. PDF
• Ministério da Saúde. Guia de Vigilância em Saúde, 6ª ed. revisada, vol. 2 — Síndrome congênita associada à infecção pelo vírus Zika, 2024. PDF
• Ministério da Saúde. Microcefalia — diagnóstico e tratamento. gov.br
• NICE. Suspected neurological conditions: recognition and referral (NG127), 2019, seção 1.22. nice.org.uk; Quality standard QS198, statement 2, 2021. nice.org.uk
• AAP. Dias MS et al. Identifying the Misshapen Head: Craniosynostosis and Related Disorders. Pediatrics, 2020. PubMed
• AAP. Laughlin J et al. Prevention and Management of Positional Skull Deformities in Infants. Pediatrics, 2011. PubMed
• Congress of Neurological Surgeons. Tamber MS et al. Cranial molding orthosis (helmet) therapy for positional plagiocephaly. Neurosurgery, 2016. PubMed
• AEP. Muñoz Cabeza M, López Lobato M. Macrocefalia y microcefalia. Protocolos de Neurología Pediátrica, 2022. PDF
• Whitelaw A et al. Diuretic therapy for newborn infants with posthemorrhagic ventricular dilatation. Cochrane, 2001. PubMed
• Johns Hopkins Medicine. Hydrocephalus in Children. hopkinsmedicine.org; New Scoring System Could More Accurately Predict Shunt Failures in Children, 2026. hopkinsmedicine.org
• Boston Children's Hospital (Harvard Medical School). Hydrocephalus. childrenshospital.org