Gravidade em semáforo (🟢 leve · 🟡 moderada · 🔴 grave), conduta ambulatorial e critérios para encaminhar ao especialista, ao pronto-socorro ou internar, com a comparação entre SBP/Ministério da Saúde e as referências internacionais (convergências e divergências). 📄 Baixar em PDF
Osteossarcoma e sarcoma de Ewing são os tumores ósseos malignos mais comuns da infância e adolescência; o rabdomiossarcoma é o sarcoma de partes moles mais frequente até 14 anos (SBP 2017). Dor óssea localizada, unilateral, persistente ou progressiva, ou que acorda a criança, é sinal de alerta — não é dor de crescimento —, assim como aumento de volume, claudicação sem explicação e fratura com trauma mínimo. O primeiro exame é a radiografia simples da região (SBP 2024; MS/INCA 2014); para massa de partes moles profunda, que cresce ou tem mais de 2 cm, a ultrassonografia. Imagem suspeita, ou dor persistente mesmo com radiografia normal: encaminhar com urgência ao centro de referência em oncologia pediátrica, sem biopsiar, puncionar ou retirar a massa — a biópsia mal planejada pode custar o membro. Pronto-socorro (🔴): fratura patológica, compressão medular, retenção urinária, proptose rápida ou perda visual, desconforto respiratório e febre em paciente em quimioterapia. O tratamento é do centro; o pediatra acompanha junto.
1.O que é e como se apresenta
Até 19 anos, os tumores ósseos primários são o sexto câncer mais frequente e respondem por cerca de 8% das neoplasias. Os sarcomas de partes moles somam cerca de 7% (SBP, DC nº 1/2017). A Lei nº 14.308/2022 garante a quem tem 0–19 anos e suspeita de câncer encaminhamento ágil, preferencialmente a centros habilitados.
| Osteossarcoma | Sarcoma de Ewing | Rabdomiossarcoma | |
|---|---|---|---|
| Idade | Estirão; pico 15–17 anos (meninos) e 13–15 (meninas) (SBP 2024) | Pico 10–15 anos, sem relação com o estirão (SBP 2024) | 2/3 até 6 anos (SBP 2017) |
| Local | Metáfise: fêmur distal (30–50%), tíbia proximal (20–25%), úmero proximal (10–15%) | Diáfise de osso longo e ossos chatos (pelve, parede torácica); pode ser extraósseo | Cabeça e pescoço, geniturinário, extremidades, tronco |
| Quadro | Dor localizada (90%) que não melhora com repouso; depois aumento de volume, fratura | Dor, aumento de volume, calor, rubor; febre em 30%, VHS e DHL altas — imita osteomielite | Massa que cresce, em geral indolor |
| Radiografia | Lesão mista, margens mal definidas, triângulo de Codman, "raios de sol" | Lítica diafisária, "casca de cebola", massa de partes moles | Ultrassonografia; RM ou TC no centro |
| Biologia | Produz osteoide | Fusão EWSR1–FLI1, t(11;22) | Embrionário (melhor) ou alveolar (fusão PAX–FOXO1, pior) |
Rabdomiossarcoma por localização (MS/INCA 2014; NCI PDQ 2025):
- Órbita: proptose unilateral em dias a semanas, edema palpebral; confunde-se com celulite orbitária.
- Parameníngeo: obstrução nasal unilateral com sangue, otorreia com pólipo, paralisia de nervo craniano.
- Geniturinário: massa paratesticular indolor, hematúria, retenção urinária, sangramento vaginal ou massa "em cacho de uva" (botrioide).
- Extremidades: massa profunda e endurecida que cresce, às vezes com linfonodo regional; pior prognóstico entre os localizados.
Por que o diagnóstico atrasa: a dor surge após trauma em 47% dos osteossarcomas e 26% dos Ewing (MS/INCA 2014) e é atribuída a contusão, tendinite, "dor de crescimento" ou osteomielite; os sintomas duram em média 3 meses até o diagnóstico (UK guidelines 2024).
2.Classificação de gravidade
| Gravidade | Critérios clínicos | Conduta |
|---|---|---|
| 🟢 Leve | Dor bilateral típica de crescimento com exame normal (ver Dor em membros); contusão que melhora; lesão benigna assintomática com laudo explícito; sobrevivente estável | Seguimento pelo pediatra, com reavaliação programada; mudou o padrão da dor, passa a 🟡 |
| 🟡 Moderada | Dor óssea localizada, unilateral, persistente ou progressiva; dor que acorda a criança; aumento de volume ósseo; claudicação sem explicação; dor lombar persistente; massa de partes moles profunda, aderida, que cresce, > 2 cm, endurecida ou com linfonodo regional; sinais de rabdomiossarcoma (acima); "osteomielite" que não responde ao antibiótico | Radiografia (osso) ou ultrassonografia (partes moles) sem demora. Imagem sugestiva, ou dor persistente com radiografia normal: encaminhar com urgência ao centro de referência em oncologia pediátrica, sem biópsia |
| 🔴 Grave | Fratura patológica ou iminente; dor nas costas com fraqueza, alteração de sensibilidade, de marcha ou de esfíncteres (compressão medular); retenção urinária; proptose rápida com dor ou baixa visual; desconforto respiratório, dor torácica ou derrame pleural; dor intratável; febre em paciente em quimioterapia; vômitos, sonolência ou confusão | Pronto-socorro/hospital com oncologia pediátrica e, quando possível, o próprio centro de referência; imobilizar, analgesia, contato prévio (ver "Quando encaminhar") |
Fatores de risco e de maior gravidade
- Predisposição: Li-Fraumeni (TP53; no Sul e Sudeste, variante R337H), retinoblastoma hereditário, Rothmund-Thomson, neurofibromatose tipo 1, DICER1, Costello, Noonan, Beckwith-Wiedemann, radioterapia prévia.
- Pior prognóstico: metástases ao diagnóstico, tumor grande ou axial, rabdomiossarcoma alveolar com fusão ou de extremidade, má resposta à quimioterapia, fratura patológica no osteossarcoma.
- Atraso diagnóstico e biópsia inadequada aumentam o risco de amputação (MS/INCA 2014).
3.Diagnóstico no consultório
Anamnese: duração e progressão da dor; se acorda a criança; se é unilateral e localizada; resposta ao repouso; trauma proporcional à queixa?; febre, perda de peso; câncer familiar em jovens.
Exame físico: palpar todo o osso e comparar com o outro lado; massa, calor; articulações vizinhas; marcha; exame neurológico se a dor é axial; linfonodos; fígado, baço, palidez e petéquias (leucemia); olhos, nariz, ouvidos e genitália na suspeita de rabdomiossarcoma.
Exames que o pediatra pode pedir:
| Situação | Exame inicial | Observação |
|---|---|---|
| Dor óssea localizada, persistente ou que acorda; aumento de volume; claudicação inexplicada | Radiografia simples da região (SBP 2024; MS/INCA 2014; NICE NG12), em duas incidências | Não pedir RM antes da radiografia; radiografia normal com dor persistente ou noturna não exclui tumor: encaminhar (UK guidelines 2024) |
| Junto da radiografia | Hemograma com esfregaço, VHS, PCR; DHL e fosfatase alcalina se disponíveis (SBP 2024) | Citopenias ou blastos: pensar em leucemia (ver Leucemia Linfoblástica Aguda) |
| Massa de partes moles | Ultrassonografia (MS/INCA 2014; NICE NG12) | O exame não pode atrasar o encaminhamento (MS/INCA 2014) |
| Massa escrotal | Ultrassonografia | Nunca biópsia por via escrotal; a via é inguinal, no centro (MS/INCA 2014) |
Ficam com o centro: RM, TC de tórax, cintilografia ou PET-CT, medula óssea e a biópsia, planejada pela equipe que fará a ressecção após a imagem seccional, para que o trajeto seja retirado na cirurgia (UK guidelines 2024).
Diagnóstico diferencial que não pode passar:
- Osteomielite: o Ewing tem febre, VHS elevada e dor local. Se a evolução não é a esperada ou a radiografia mostra lesão permeativa diafisária com massa de partes moles, o centro de referência avalia antes de seguir com antibiótico.
- Leucemia: dor óssea, às vezes noturna, com palidez, petéquias e hepatoesplenomegalia; o hemograma pode estar pouco alterado no início.
- Neuroblastoma (pré-escolar, dor óssea, equimose periorbitária); histiocitose de células de Langerhans.
- Lesões benignas: osteoma osteoide (dor noturna que cede com anti-inflamatório), cisto ósseo, fibroma não ossificante, osteocondroma — quem define benignidade é a radiografia, não a resposta ao analgésico.
- Partes moles: malformação vascular, linfonodo reacional, cisto, hematoma (deve regredir).
4.Tratamento e seguimento
O tratamento é exclusivo do centro de referência, em equipe multiprofissional:
- Osteossarcoma: quimioterapia neoadjuvante (MAP — metotrexato em altas doses, doxorrubicina, cisplatina), cirurgia com margens amplas preservando o membro sempre que possível, e quimioterapia adjuvante; pouco radiossensível; a necrose após a quimioterapia é fator prognóstico.
- Sarcoma de Ewing: poliquimioterapia e controle local por cirurgia e/ou radioterapia (é radiossensível).
- Rabdomiossarcoma: quimioterapia em todos os casos, com cirurgia e/ou radioterapia de acordo com o local, o tamanho, o estádio e a presença de fusão.
Prognóstico:
| Tumor | Doença localizada | Doença metastática ao diagnóstico |
|---|---|---|
| Osteossarcoma | Cerca de 65–70% (SBP 2024: 70%) | 20–30% (SBP 2024: 24%) |
| Sarcoma de Ewing | 70–80% (SBP 2024; Boston Children's; UK guidelines 2024) | 20–40% |
| Rabdomiossarcoma | Mais de 70%; mais de 90% na doença de baixo risco, como na órbita (MS/INCA 2014; NCI) | Menos de 30% (MS/INCA 2014) |
O papel do pediatra durante o tratamento:
- Puericultura, nutrição e escola (classe hospitalar se preciso). Vacinas pelo Guia Vacinal do site e pelo centro: vivas contraindicadas durante a quimioterapia e por pelo menos 3–6 meses após; influenza anual; contactantes vacinados.
- Reconhecer as emergências, sobretudo a febre em quimioterapia.
- Apoiar a família (perda ou mudança do membro, imagem corporal, fertilidade, que o centro discute antes da quimioterapia — UK guidelines 2024) e, quando a cura não for possível, articular os cuidados paliativos com o centro.
Reabilitação: endoprótese (inclusive expansível), enxerto, rotationplastia ou amputação com prótese, com fisioterapia precoce e prolongada, adaptação escolar e esportiva e apoio psicológico.
Seguimento do sobrevivente (COG Long-Term Follow-Up Guidelines, versão 6.0, conforme o tratamento recebido): doxorrubicina — cardiotoxicidade tardia (ecocardiograma periódico); cisplatina — perda auditiva e lesão renal (audiometria, função renal); ifosfamida — tubulopatia e infertilidade; radioterapia — alteração de crescimento e segunda neoplasia no campo; para todos, recaída (sobretudo pulmonar) e saúde mental.
Analgesia no consultório — enquanto se investiga ou enquanto se aguarda o centro:
| Medicamento | Dose | Intervalo | Duração | Observação e referência |
|---|---|---|---|---|
| Paracetamol | 10–15 mg/kg/dose; máx. 75 mg/kg/dia (nunca > 4 g/dia); máx. 500 mg/dose abaixo de 12 anos e 1 g/dose a partir de 12 anos | 4–6 h (máx. 5 doses/dia) | Até 48–72 h sem reavaliação | Efeito cumulativo hepatotóxico (jejum, desidratação, associações) — padrão do site (bula) |
| Dipirona | 15 mg/kg/dose | 6 h (máx. 4 doses/dia) | Pelo menor tempo necessário | Não usar em menores de 3 meses ou com menos de 5 kg (bula); "1 gota/kg" leva à superdosagem; padrão do site (decisão de 30/09/2026); SBP 2024 e MS: 15–25 mg/kg |
| Ibuprofeno | 5–10 mg/kg/dose | 6–8 h | Curta duração, com reavaliação | A partir de 6 meses (padrão do site); não usar se houver suspeita de plaquetopenia, sangramento ou desidratação, nem durante a quimioterapia sem orientação do centro |
| Opioide (dor intensa) | Conforme protocolo do centro e bula | — | — | Dor que exige opioide é 🔴 |
O que não fazer:
- Não biopsiar, puncionar, drenar ou "retirar o nódulo" fora do centro (MS/INCA 2014; UK guidelines 2024).
- Não fixar internamente a fratura patológica suspeita: apenas tala ou imobilização até a biópsia (UK guidelines 2024).
- Não dar corticoide antes do diagnóstico, porque pode mascarar leucemia ou linfoma.
- Não manter antibiótico por semanas para "osteomielite" sem imagem e sem resposta.
5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar
- Fratura com trauma mínimo, ou fratura sobre lesão óssea conhecida.
- Dor nas costas ou massa paravertebral com déficit motor ou sensitivo, alteração da marcha ou dos esfíncteres.
- Retenção urinária, hematúria com coágulos, proptose com dor ou perda visual.
- Dispneia, taquipneia, dor torácica, SpO2 < 92% ou derrame pleural.
- Dor intratável; vômitos, sonolência ou confusão.
- Em quimioterapia: febre (≥ 37,5 °C axilar, padrão do site), calafrios, prostração, má perfusão ou infecção do cateter — neutropenia febril até prova em contrário; centro ou pronto-socorro imediatamente.
Como encaminhar:
- Imobilizar com tala, sem tração, e dar analgesia; na suspeita de compressão medular, transporte deitado (prancha se houver déficit).
- Desconforto respiratório: oxigênio para manter SpO2 ≥ 94%; acesso venoso se possível; jejum se houver chance de procedimento.
- Febre em quimioterapia: não esperar hemograma no consultório; culturas e antibiótico seguem o protocolo do serviço.
- Contato prévio com o centro ou com a regulação; SAMU (192) se houver instabilidade.
- Relatório com história, exame, radiografias e laudos (levar as imagens), exames, medicamentos e história familiar.
6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família
- "Dor de crescimento acontece nas duas pernas, no fim do dia, e vai embora de manhã. Dor em um ponto só do osso, que piora ou que acorda a criança, precisa ser examinada e radiografada."
- "Caroço que cresce, duro e preso por baixo: volte para examinar; não deixe furar ou tirar antes da avaliação no centro."
- Procurar o pronto-socorro se houver: dor forte depois de esforço pequeno, com deformidade (fratura); fraqueza nas pernas, perda do controle do xixi ou do cocô; olho que se projeta para fora; dificuldade para urinar; falta de ar.
- Em quimioterapia: "Febre, calafrio ou moleza são emergência: vá já ao centro ou ao pronto-socorro."
- Retorno: no 🟢, reavaliação marcada e antes se a dor piorar, a criança mancar ou o local inchar; após o tratamento, seguimento conjunto com o centro por toda a vida.
7.Comparação com as referências
| Item | SBP | Ministério da Saúde | AAP | NICE | AEP | Johns Hopkins | Harvard | Oxford / Cambridge |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Sinais de alerta | Dor localizada, unilateral, progressiva; febre e emagrecimento no Ewing (2024) | Dor com aumento de volume; massa profunda indolor > 2 cm (INCA 2014) | Sem diretriz; revisão educacional (Pediatr Rev 2022) | Dor ou aumento de volume ósseo inexplicados; massa que cresce | Dor que acorda, assimétrica; claudicação > 4 semanas (AEPap) | Sem posição específica localizada | Dor óssea, aumento de volume, febre (páginas do serviço) | Segue o NICE |
| Primeiro exame | Radiografia | Radiografia; ultrassonografia para partes moles | Sem diretriz | Radiografia; ultrassonografia de acesso direto | Radiografia | Sem posição específica localizada | Sem pathway localizado | Segue o NICE |
| Encaminhamento | Centro de referência | Imediato ao centro que vai tratar | Sem diretriz | Muito urgente (very urgent) | Derivação urgente | Sem posição específica localizada | Sem pathway localizado | Segue o NICE |
| Biópsia | No centro especializado | Inadequada impede preservar o membro | Sem diretriz | Não aborda | Não aborda no guia | Sem posição específica localizada | No centro (Ewing) | Segue o NICE; UK 2024: no centro |
| Prognóstico | Osteo 70%; Ewing 70–80% | Rabdo localizado 90%; metastático < 30% | Sem diretriz | Não aborda | Não aborda no guia | Sem posição específica localizada | Ewing 70–80%; rabdo > 70% | Segue o NICE |
Leitura: há concordância no essencial — dor óssea localizada e persistente, massa que cresce e fratura desproporcional ao trauma são sinais de alerta; radiografia primeiro no osso, ultrassonografia nas partes moles; biópsia no centro que vai tratar (MS/INCA 2014; UK guidelines 2024). As diferenças são de forma: o NICE classifica como "muito urgente"; a AEP (AEPap com SEHOP) pede derivação urgente e inclui dor lombar ou claudicação inexplicadas por mais de 4 semanas; a AAP tem só revisão educacional. A AEP e as diretrizes britânicas citam a dor noturna como alerta; o resumo da SBP 2024 enfatiza a dor localizada, unilateral e progressiva. O site adota a posição da SBP (radiografia e encaminhamento ao centro de referência), com a regra do site de que a dor que acorda a criança é sinal de alerta e sem prazo em dias: o encaminhamento é feito com urgência.
- Dor óssea localizada, unilateral, progressiva ou que acorda a criança não é dor de crescimento: examine o osso inteiro e peça radiografia com hemograma.
- Radiografia normal com dor persistente não encerra a investigação: encaminhe.
- Massa de partes moles profunda, endurecida, que cresce ou com mais de 2 cm: ultrassonografia e encaminhamento, sem esperar o exame quando a suspeita é alta.
- Nunca biopsie, puncione ou retire a massa fora do centro que vai tratar; fratura patológica leva apenas tala.
- Ewing imita osteomielite, e rabdomiossarcoma de órbita imita celulite: o que não evolui como esperado precisa de imagem e de reavaliação.
- Em quimioterapia, febre é emergência; depois do tratamento, siga o sobrevivente com o centro (coração, audição, rins, crescimento, fertilidade, saúde mental).
Veja também, nesta Biblioteca: Dor em membros (dor de crescimento e sinais de alerta) e A criança que manca (Patologias do consultório); Diagnóstico Precoce do Câncer Infantil Salva Vidas, Câncer na Infância — Os 10 Tipos Mais Comuns e Leucemia Linfoblástica Aguda (Oncologia); Temas SBP 2026: Política Nacional de Cuidados Paliativos e a Pediatria; Guia Vacinal (Imunizações).
8.Fontes
- Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Oncologia. Tumores ósseos malignos na criança e no adolescente (Documento Científico), maio de 2024 — sbp.com.br (PDF restrito a associados); consultado pelo resumo do Portal Afya.
- Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Oncologia. Atuação do pediatra: epidemiologia e diagnóstico precoce do câncer pediátrico. Documento Científico nº 1, 2017. PDF
- Ministério da Saúde, INCA e Instituto Ronald McDonald. Diagnóstico precoce do câncer na criança e no adolescente, 2ª ed., 2014. PDF
- Brasil. Lei nº 14.308, de 8 de março de 2022 — Política Nacional de Atenção à Oncologia Pediátrica. planalto.gov.br
- NICE. NG12 — Suspected cancer: recognition and referral, recomendações 1.11.1 a 1.11.7 (sarcomas). nice.org.uk
- AEPap, com SEHOP e AEP. Guía de detección precoz del cáncer infantil — tumores óseos y sarcomas de partes blandas. aepap.org
- American Academy of Pediatrics. Self C, MacQuarrie KL, Cost CR. Osteosarcoma/Ewing Sarcoma. Pediatrics in Review, 2022;43(5):256-265. PubMed
- Gerrand C et al. UK guidelines for the management of bone sarcomas. Br J Cancer, 2024. PMC
- Boston Children's Hospital (Harvard). Ewing sarcoma; Rhabdomyosarcoma. Ewing · Rabdomiossarcoma
- National Cancer Institute. Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ), 2025. cancer.gov
- Children's Oncology Group. Long-Term Follow-Up Guidelines, versão 6.0. childrensoncologygroup.org