Pneumologia pediátrica · Asma e doenças obstrutivas crônicas

Bronquiectasias não fibrose cística e discinesia ciliar primária

Da tosse úmida crônica às bronquiectasias e à discinesia ciliar primária, segundo ERS 2021 (pediátrico) e ERS/ATS 2017–2025

Gravidade em semáforo (🟢 leve · 🟡 moderada · 🔴 grave), conduta ambulatorial e critérios para encaminhar ao especialista, ao pronto-socorro ou internar, com a comparação entre SBP/Ministério da Saúde e as referências internacionais (convergências e divergências). 📄 Baixar em PDF

Em resumo

A tosse úmida diária por mais de 4 semanas nunca é normal. Sem sinais de alerta (pointers), a causa mais comum é a bronquite bacteriana persistente (BBP, ou "protraída"): amoxicilina-clavulanato por 2 semanas, estendido para 4 se a melhora for parcial (documento "Tosse persistente e crônica" desta Biblioteca). Falha após 4 semanas de antibiótico, mais de 3 episódios de BBP por ano ou qualquer pointer pedem investigação de bronquiectasias com o pneumologista pediátrico: tomografia, teste do suor, imunidade e, se houver pistas, discinesia ciliar primária (DCP). Na criança, a bronquiectasia leve pode regredir se tratada cedo (ERS 2021). O tratamento se apoia em fisioterapia respiratória diária, tratamento precoce das exacerbações (amoxicilina-clavulanato por 14 dias), vacinação completa e azitromicina de manutenção nas exacerbações frequentes, indicada pelo especialista. Suspeite de DCP no RN a termo com desconforto respiratório sem causa aparente, rinite perene desde o nascimento, otites de repetição e situs inversus. A maioria é acompanhada em casa, em seguimento conjunto; SpO2 < 92%, desconforto respiratório, hemoptise ou toxemia vão ao pronto-socorro (🔴).

1.O que é e como se apresenta

Definições (ERS 2021):

  • BBP: tosse úmida contínua > 4 semanas, sem pointers, que desaparece com 2–4 semanas de antibiótico. Agentes: H. influenzae não tipável, S. pneumoniae, M. catarrhalis.
  • Doença pulmonar supurativa crônica: quadro de bronquiectasia sem confirmação tomográfica.
  • Bronquiectasia: tosse úmida recorrente ou persistente, infecção e inflamação da via aérea inferior e dilatação brônquica na tomografia. As três formam um espectro: a BBP recorrente pode evoluir para bronquiectasia. Na criança, a lesão não é necessariamente irreversível — cerca de dois terços dos casos leves melhoram ou regridem com tratamento adequado.

Causas (procurar sempre; várias são tratáveis):

  • Pós-infecciosa, a mais frequente: pneumonia grave, coqueluche, sarampo, adenovírus (bronquiolite obliterante), tuberculose — cerca de metade dos casos em série brasileira (Residência Pediátrica, 2024).
  • BBP recorrente não tratada.
  • Aspiração: corpo estranho não diagnosticado (retirada em menos de 14 dias previne dano), distúrbio de deglutição.
  • Erros inatos da imunidade (deficiências de anticorpos), HIV.
  • Discinesia ciliar primária.
  • Fibrose cística (excluída por definição, mas precisa ser descartada em todos).
  • Malformações, aspergilose broncopulmonar alérgica, doenças do tecido conjuntivo; parte fica idiopática.

Discinesia ciliar primária: doença genética, quase sempre autossômica recessiva, com variantes em mais de 55 genes (ERS/ATS 2025); os cílios não batem ou batem de forma ineficaz. Cerca de metade tem situs inversus totalis (síndrome de Kartagener: situs inversus, sinusite crônica e bronquiectasias) e cerca de 12% outras alterações de lateralidade, muitas vezes com cardiopatia congênita.

  • Neonatal: desconforto respiratório no RN a termo sem causa evidente (cerca de 80%, ATS 2018), com oxigênio ou suporte por mais de 24 h; rinorreia contínua desde os primeiros dias.
  • Lactente e criança: tosse úmida diária o ano todo desde antes dos 6 meses; congestão nasal perene; otites de repetição e otite com efusão persistente, com perda auditiva; "asma" que não responde; bronquiectasias em lobo médio, língula e lobos inferiores.

A ATS (2018) usa 4 marcadores: desconforto neonatal no RN a termo, tosse úmida diária precoce, congestão nasal perene precoce e defeito de lateralidade. Dois ou mais tornam a DCP provável.

2.Classificação de gravidade

Gravidade Critérios clínicos Conduta
🟢 Leve BBP típica (criança bem, crescimento, exame e radiografia normais, sem pointers, até 3 episódios/ano); ou bronquiectasia estável com exacerbação leve (mais tosse e secreção ≥ 3 dias, sem dispneia, SpO2 ≥ 95%) Seguimento pelo pediatra: amoxicilina-clavulanato em casa, fisioterapia intensificada, retorno ao fim do tratamento (antes, se piorar)
🟡 Moderada Tosse úmida após 4 semanas de antibiótico; > 3 BBP/ano; pointer sem instabilidade (baqueteamento, baixo ganho de peso, crepitações persistentes, pneumonias de repetição, tosse desde o nascimento); suspeita de DCP; exacerbação sem resposta em 48–72 h ou com SpO2 92–94% Pneumologista pediátrico prioritário, em até 4 semanas; na exacerbação, reavaliar em 24–48 h; SpO2 92–94%: observação e reavaliação em serviço
🔴 Grave Desconforto respiratório, SpO2 < 92%, cianose; hemoptise além de raias; toxemia ou sepse; desidratação ou intolerância ao antibiótico oral Pronto-socorro/internação: oxigênio, acesso venoso, culturas e antibiótico intravenoso

Fatores de risco que elevam a gravidade:

  • Idade < 1 ano; prematuridade e displasia broncopulmonar.
  • Erro inato da imunidade, HIV, desnutrição; doença neuromuscular.
  • Pseudomonas aeruginosa; internação por exacerbação no último ano; doença extensa.
  • Tabagismo passivo (inclusive cigarro eletrônico); acesso difícil ao serviço de saúde.

3.Diagnóstico no consultório

Clínico: a suspeita. Perguntar início da tosse (desde o nascimento sugere DCP, aspiração ou malformação), caráter úmido, resposta a antibióticos, episódios por ano, pneumonias graves, coqueluche, engasgo, história neonatal, rinite e otites desde cedo, infecções incomuns, consanguinidade e irmãos afetados. Examinar nutrição, baqueteamento, crepitações, ictus à direita (dextrocardia), otoscopia e audição.

Exames que o pediatra pede antes de encaminhar:

  • Radiografia de tórax (normal não exclui bronquiectasia) e espirometria se a criança colaborar.
  • Teste do suor — a triagem neonatal normal não exclui fibrose cística.
  • Hemograma e imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM, IgE); anti-HIV conforme o caso.
  • Prova tuberculínica ou IGRA conforme exposição.
  • Cultura de escarro (ou swab de orofaringe após tosse), quando possível.

Com o especialista:

  • Tomografia multidetectores em baixa dose: relação broncoarterial > 0,8 na criança (no adulto, > 1–1,5), sempre com clínica compatível.
  • Broncoscopia com lavado; anticorpos vacinais; avaliação de aspiração.
  • Investigação da DCP em centro de referência:
    • Óxido nítrico nasal (nNO) a partir de 5 anos, com fechamento do véu palatino: valores muito baixos (< 77 nL/min pela ATS 2018, após excluir fibrose cística e confirmados em nova medida) sustentam o diagnóstico; nNO normal não exclui DCP.
    • Microscopia eletrônica do epitélio ciliar: defeito característico confirma, mas 15–20% têm ultraestrutura normal.
    • Videomicroscopia de alta velocidade e imunofluorescência: complementares, nunca isoladas.
    • Painel genético amplo: variantes bialélicas patogênicas confirmam.
    • Pela ERS/ATS 2025, confirmam a microscopia eletrônica e/ou a genética; nenhum teste isolado exclui DCP. Os testes são feitos em poucos centros de referência.

Diferencial que não pode passar: corpo estranho, fibrose cística, tuberculose, erro inato da imunidade, aspiração crônica; tosse úmida isolada não é asma; no RN a termo, "taquipneia transitória" que passa de 24–48 h, com atelectasia ou rinorreia, pede investigação de DCP.

4.Tratamento e seguimento

Pediatra: trata a BBP e as exacerbações leves, faz a triagem inicial, cuida de vacinas, crescimento e ambiente sem fumaça, reforça a fisioterapia. Pneumologista pediátrico: confirma diagnóstico e causa, define fisioterapia, culturas, erradicação de Pseudomonas e azitromicina de manutenção. Na DCP, também otorrinolaringologista. Revisões a cada 3–6 meses e cultura de via aérea a cada 6–12 meses (ERS 2021).

Fisioterapia respiratória (desobstrução brônquica) — base do tratamento:

  • Individualizada: no lactente, drenagem postural modificada (sem cabeça para baixo) e técnicas assistidas; na criança maior, ciclo ativo da respiração, drenagem autógena e pressão expiratória positiva.
  • Diária (a AEP sugere cerca de 20 minutos, duas vezes ao dia, na DCP), intensificada nas exacerbações, técnica revista a cada 6 meses; atividade física regular ajuda.
  • Salina hipertônica (3–7%): casos selecionados, pelo especialista, com broncodilatador prévio.

Exacerbação (ERS 2021): aumento da tosse ou da secreção por 3 dias ou mais. Colher cultura antes do antibiótico, quando possível, e intensificar a fisioterapia.

Dose de amoxicilina-clavulanato: o site usa 50 mg/kg/dia de amoxicilina (25 mg/kg/dose de 12/12 h) porque o alvo principal da BBP e da exacerbação é o H. influenzae não tipável, muitas vezes produtor de betalactamase, que o clavulanato cobre; a dose alta de 90 mg/kg/dia fica para quando o pneumococo é o alvo (otite, pneumonia).

Medicamento Dose Intervalo Duração Observação
Amoxicilina-clavulanato (BBP) 25 mg/kg/dose de amoxicilina (50 mg/kg/dia), apresentação 7:1 12/12 h 2 semanas; melhora parcial, 4 Exceção do site à dose alta: o alvo é o H. influenzae não tipável, não o pneumococo. Ref.: decisão do site; AEP 2017 (22,5 mg/kg/dose); DACS (25–35 mg/kg/dose)
Amoxicilina-clavulanato (exacerbação) 25 mg/kg/dose de amoxicilina (50 mg/kg/dia), apresentação 7:1 12/12 h 14 dias 1ª escolha oral; mesma exceção (alvo H. influenzae); ajustar pela cultura. Ref.: ERS 2021 (14 dias); BEST-1 usou 45 mg/kg/dia
Azitromicina (alergia à penicilina) 5 mg/kg/dia 24/24 h 14 dias Alternativa na exacerbação. Ref.: BEST-1 (Goyal 2019)
Antibiótico intravenoso Conforme cultura e especialista — Em geral 14 dias Exacerbação grave, falha do oral, germe resistente. Ref.: ERS 2021
Azitromicina de manutenção 30 mg/kg 1×/semana (ensaio BIS, 1–8 anos) ou 250 mg (< 40 kg) / 500 mg (≥ 40 kg) 3×/semana (BESTCILIA, DCP) Semanal ou 3×/semana 6–24 meses, reavaliando Só pelo especialista: ≥ 1 exacerbação com internação ou ≥ 3 sem internação em 12 meses. Ref.: ERS 2021 (indicação); BIS e BESTCILIA (doses)

Azitromicina de manutenção — cuidados: reduz as exacerbações pela metade, mas aumenta a resistência a macrolídeos. Antes de iniciar: cultura para micobactérias não tuberculosas (macrolídeo isolado nessa infecção gera resistência), função hepática e ECG com QTc se houver risco (história familiar de QT longo, arritmia ou morte súbita, outros fármacos que prolongam o QT — documento "QT longo, canalopatias e morte súbita"). Revisar audição, adesão e benefício.

Medidas gerais: calendário vacinal completo (SBP e PNI), com influenza anual, pneumocócicas conjugada e 23-valente (pneumopatia crônica é indicação dos CRIE) e COVID-19; VSR conforme critérios vigentes; ambiente sem tabaco e cigarro eletrônico; nutrição; evitar contato próximo com pacientes com fibrose cística.

Na DCP: lavagem nasal diária com soro fisiológico; audiometria a cada 6–12 meses (AEP); otite média aguda tratada como no documento "Otite média aguda" (amoxicilina 90 mg/kg/dia); tubo de ventilação é controverso (otorreia crônica) e fica com o otorrinolaringologista; aconselhamento genético (irmãos podem ser afetados).

O que não usar:

  • Dornase alfa fora da fibrose cística: aumenta exacerbações e piora a função pulmonar (ERS 2021).
  • Bromexina, N-acetilcisteína e mucolíticos orais.
  • Corticoide inalatório de rotina (só se houver asma documentada); broncodilatador de horário sem resposta comprovada.
  • Antitussígenos e anti-histamínicos de 1ª geração.
  • Antibiótico profilático contínuo sem indicação do especialista; macrolídeo de manutenção sem excluir micobactéria.

Cirurgia é rara (doença localizada, grave e refratária).

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

  • SpO2 < 92%, desconforto respiratório, cianose, apneia; SpO2 92–94% que não melhora na reavaliação.
  • Hemoptise além de raias.
  • Toxemia, sinais de sepse; desidratação, vômitos que impedem o antibiótico.
  • Exacerbação sem melhora após 48–72 h de antibiótico oral.
  • Suspeita de corpo estranho com sinais respiratórios.

Como encaminhar: oxigênio para manter SpO2 ≥ 94%, criança no colo; na hemoptise, sentada, sem alimentos; não adiar o antibiótico na criança toxemiada; contatar o serviço de destino; transporte com oxigênio e acompanhante; relatório com diagnóstico de base, culturas anteriores (Pseudomonas) e antibióticos recentes.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

  • Tosse "com catarro" todos os dias por mais de 4 semanas precisa de consulta, mesmo com a criança bem.
  • Dar o antibiótico pelo tempo completo e voltar ao final.
  • Fisioterapia todos os dias, também quando a criança está bem; nas crises, mais sessões.
  • Crise: mais tosse, mais catarro ou catarro mais escuro por 3 dias ou mais — procurar o pediatra para começar o antibiótico cedo.
  • Vacinas em dia (gripe todo ano); casa sem fumaça.
  • Na discinesia ciliar: lavagem nasal diária e exames de audição regulares.
  • Pronto-socorro se houver: falta de ar, respiração rápida, lábios roxos, sangue na tosse, febre alta com prostração, vômitos que impedem o remédio.

7.Comparação com as referências

Item SBP Ministério da Saúde AAP NICE AEP Johns Hopkins Harvard Oxford / Cambridge
Suspeita Sem documento específico; DCP, bronquiectasia e BBP no diferencial da asma grave (SBP/ASBAI 2020) Sem protocolo localizado Sem posição específica localizada Exacerbação = piora sustentada (NG117) BBP, doença supurativa e bronquiectasia como espectro (2017) Sem posição específica localizada Sem posição específica localizada Segue o NICE
Exames TC; suor; imunoglobulinas e anticorpos vacinais; nNO, biópsia ciliar, genética — — Cultura de escarro na exacerbação Etiologia individualizada; DCP em centro de referência Sem posição específica localizada Sem posição específica localizada Segue o NICE
Exacerbação — — — Amoxicilina 7–14 dias; amoxicilina-clavulanato se risco de falha Amoxicilina-clavulanato, cefuroxima ou macrolídeo, 10–14 dias Sem posição específica localizada Sem posição específica localizada Segue o NICE
Manutenção — — — Fora do escopo do NG117 (só exacerbação) Macrolídeo não sistemático (2017); na DCP, se exacerbações frequentes Sem posição específica localizada Sem posição específica localizada Segue o NICE
Prevenção Vacinação, ambiente sem tabaco CRIE: influenza e pneumocócicas na pneumopatia crônica — — Vacinas, fisioterapia, exercício Sem posição específica localizada Sem posição específica localizada Segue o NICE

Leitura: a SBP não tem documento específico; o guia SBP/ASBAI de asma grave (2020) põe bronquiectasias, BBP e DCP no diferencial e lista os mesmos exames da ERS. O Ministério da Saúde contribui com a vacinação dos CRIE; a AAP não tem diretriz (nos EUA, a referência é a ATS). Por isso, no tratamento o site segue a ERS 2021, única diretriz pediátrica específica, sem divergir da SBP. Divergências: exacerbação — o NICE prefere amoxicilina (7–14 dias); ERS e AEP, amoxicilina-clavulanato (BEST-1), adotada pelo site por 14 dias. Azitromicina de manutenção — a AEP (2017) não a recomendava de forma sistemática e o NG117 do NICE não trata do tema; a ERS 2021 a recomenda nas exacerbações frequentes, e o site segue a ERS. ECG — a ERS não o exige sem história familiar; o site pede QTc quando há risco. Na DCP, ERS 2017 e ATS 2018 divergiam sobre videomicroscopia e nNO; a ERS/ATS 2025 unificou: microscopia eletrônica e/ou genética confirmam e nenhum teste isolado exclui.

Pontos práticos
  1. Tosse úmida por mais de 4 semanas não é normal: sem pointers, amoxicilina-clavulanato por 2 semanas (até 4 se melhora parcial).
  2. Falha após 4 semanas de antibiótico, mais de 3 BBP por ano ou qualquer pointer: pneumologista pediátrico em até 4 semanas.
  3. Radiografia, teste do suor e imunoglobulinas antes de encaminhar; a tomografia confirma (relação broncoarterial > 0,8).
  4. RN a termo com desconforto sem causa, rinite desde o nascimento, otites de repetição e situs inversus: pense em discinesia ciliar primária.
  5. Fisioterapia diária e exacerbação tratada cedo (amoxicilina-clavulanato por 14 dias); a bronquiectasia leve da criança pode regredir.
  6. Azitromicina de manutenção só pelo especialista, após excluir micobactéria; não usar dornase alfa nem corticoide inalatório de rotina.

Veja também, nesta Biblioteca: Tosse persistente e crônica, Pneumonia adquirida na comunidade, Sibilância recorrente do lactente e do pré-escolar, Coqueluche, Otite média aguda e Acidentes domésticos (Patologias do consultório); Antibioticoterapia na Pneumonia; Tuberculose na infância no Brasil e Imunizantes contra o VSR (Temas SBP 2026); QT longo, canalopatias e morte súbita (Cardiologia).

8.Fontes

  • ERS. Chang AB et al. Guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis, 2021 (resumo em Breathe). PMC
  • ERS. Lucas JS et al. Guidelines for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia, 2017 (resumo em Breathe). PMC
  • ATS. Shapiro AJ et al. Diagnosis of Primary Ciliary Dyskinesia, 2018. PMC
  • ERS e ATS. Guidelines for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia, 2025 (resumo). Europe PMC
  • NICE. Bronchiectasis (non-cystic fibrosis), acute exacerbation: antimicrobial prescribing (NG117), 2018. nice.org.uk
  • AEP. Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial y bronquiectasias, 2017. PDF
  • AEP. Romero Rubio MT et al. Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria, 2017. PDF
  • SBP e ASBAI. Guia prático de abordagem da criança e do adolescente com asma grave, 2020. PDF
  • Ministério da Saúde. Manual dos CRIE, 6ª ed., 2023 — resumo das indicações (Prefeitura do Rio, 2024). PDF
  • Goyal V et al. BEST-1 (exacerbações de bronquiectasia na criança). Lancet Respir Med, 2019 (resumo). Europe PMC
  • Valery PC et al. (BIS), 2013; Kobbernagel HE et al. (BESTCILIA), 2020. Lancet Respir Med (resumos). Europe PMC
  • Reis, Quadros, Pinheiro. Bronquiectasias não fibrocísticas em hospital pediátrico. Residência Pediátrica, 2024. Artigo
  • SBPT. Consenso brasileiro de bronquiectasias não fibrocísticas, 2019 (apoio; adulto). sbpt.org.br