Arterite de Takayasu

1.O que é e como se apresenta

Definição (SBP 2020): vasculite primária crônica da aorta torácica e abdominal (60–90%) e seus ramos (renais, subclávias, carótidas), às vezes das artérias pulmonares e coronárias, com estenose, oclusão, trombose, dilatação e aneurismas. Predomina no sexo feminino (cerca de 30% em meninos). Na criança, aorta abdominal e renais são mais acometidas que no adulto, e a diferença de pulsos costuma ser entre membros superiores e inferiores (AEP 2020).

Fases (SBP 2020):

• Inflamatória ou sistêmica (cerca de 50%, semanas a meses): febre, sudorese, cefaleia, artralgia, mialgia, dor abdominal, hiporexia e perda de peso, que mimetizam infecção e neoplasia.
• Isquêmica ou oclusiva: pulsos diminuídos, ausentes ou assimétricos, hipertensão (sinal mais comum, até 80%), sopros, claudicação de membros ou abdominal, insuficiência cardíaca, dispneia e precordialgia.

Na série de 181 crianças (AEP 2020): hipertensão 83%, cefaleia 31%, febre 29%, dispneia 23%; diagnóstico em média após 19 meses. Podem abrir o quadro sinais neurológicos (convulsão, síncope, distúrbio visual, AVC), proteinúria e hematúria, dor abdominal "anginosa" e vasculite retiniana; cerca de 25% chegam com lesão vascular irreversível. Associa-se a tuberculose, AIJ, síndrome antifosfolípide, doença inflamatória intestinal e moyamoya (SBP 2020).

Prognóstico (SBP 2020): remissões e recaídas; remissão sustentada em 5 anos em só 30%; mortalidade de 3% a 27% (dissecção ou ruptura da aorta, miocardiopatia, infarto, insuficiência renal, infecção).

2.Classificação de gravidade

Fatores de risco que elevam a gravidade

• Idade < 5 anos ao diagnóstico; IMC < 18,5 kg/m²; acometimento da aorta ascendente ou das coronárias; PCR elevada (SBP 2020).
• Estenose de artérias renais bilaterais, de carótidas ou vertebrais; regurgitação aórtica; aneurismas.
• Insuficiência cardíaca ou AVC prévios; hipertensão de difícil controle.
• Imunossupressão de alto grau (corticoide em dose alta, ciclofosfamida, biológico) e tuberculose latente não tratada.

3.Diagnóstico no consultório

A pista é clínica. Em toda criança com hipertensão (o site segue "Hipertensão arterial sistêmica na criança e no adolescente"), sopro abdominal ou cervical, claudicação, febre prolongada com VHS alta ou AVC sem causa:

1. PA nos quatro membros, com manguito adequado (bolsa ≈ 40% da circunferência do braço; padrão do site). Diferença > 10 mmHg entre membros é critério (EULAR/PRINTO/PReS 2010). Use o membro com a maior PA como referência: braço com estenose subestima a pressão central; com os quatro membros acometidos, só o cateterismo mede a pressão central (ACR 2021).
2. Palpação comparativa de todos os pulsos, entre os lados e entre os segmentos superior e inferior (SBP 2020), e ausculta de carótidas, subclávias, aorta abdominal e flancos.

Critérios de classificação EULAR/PRINTO/PReS (Ankara 2008, publicados em 2010), adotados pela SBP e pela AEP

• Obrigatório: angiografia (convencional, tomografia ou ressonância) da aorta, de seus ramos principais ou das artérias pulmonares com aneurisma ou dilatação, estenose, oclusão ou espessamento da parede, excluídas a displasia fibromuscular e causas semelhantes.
• Mais pelo menos 1 de 5: (1) pulso diminuído, ausente ou assimétrico, ou claudicação; (2) diferença de PA > 10 mmHg em qualquer membro; (3) sopro ou frêmito em aorta ou ramos; (4) hipertensão (PA sistólica ou diastólica > p95 para a estatura); (5) VHS > 20 mm na 1ª hora ou PCR acima do normal.
• Sensibilidade de 100% e especificidade de 99,9% (AEP 2020).

Contexto: critérios ACR/EULAR 2022 (adultos ≤ 60 anos com imagem de vasculite de grandes vasos): pontos para sexo feminino, angina, claudicação, sopro, pulso reduzido, diferença de PA entre os braços ≥ 20 mmHg, número de territórios e aorta abdominal com renal ou mesentérica; ≥ 5 pontos classifica. Na validação externa, a especificidade caiu para 64%. O site usa os EULAR/PRINTO/PReS, como a SBP.

Exames que o pediatra pode pedir (SBP 2020; SHARE 2019)

Imagem vascular (especialista): angio-RM preferível, porque não irradia e mostra espessamento, edema e realce da parede; angio-TC como alternativa; sempre avaliar o encéfalo; PET-TC irradia; cateterismo para vasos pequenos, coronárias e revascularização (AEP 2020; SBP 2020).

Tuberculose: diferencial, associação e triagem. O Mycobacterium tuberculosis é o desencadeante mais associado; na série brasileira, 41% tinham PPD fortemente reator (SBP 2020), e a tuberculose está no diferencial da aortite (AEP 2020). Antes do corticoide prolongado e do biológico: PPD ou IGRA e radiografia; PPD ≥ 5 mm ou IGRA reagente, ou contato próximo, excluída a doença ativa, trata a infecção latente, e o biológico começa após 4 semanas (PCDT AIJ 2026, como em "Biológicos na reumatologia pediátrica"). Esquemas em "Tuberculose na infância no Brasil — atualização 2026".

Diagnóstico diferencial que não pode passar (SBP 2020; AEP 2020):

• Coarctação da aorta (femorais fracos, sem inflamação), displasia fibromuscular, Williams, neurofibromatose tipo 1, Marfan, Ehlers-Danlos vascular, moyamoya.
• Tuberculose, aortite sifilítica, endocardite, HIV.
• Behçet, poliarterite nodosa, Kawasaki, granulomatose com poliangeíte, Cogan, febre reumática, lúpus, doença relacionada à IgG4; linfoma e leucemia na febre prolongada com VHS alta.

4.Tratamento e seguimento

O pediatra suspeita, pede os exames iniciais e a triagem de tuberculose, encaminha com prioridade, atualiza as vacinas e acompanha PA, crescimento e infecções. O especialista, em centro com imagem e cirurgia vascular (SHARE 2019), conduz o tratamento, com o nefrologista pediátrico na hipertensão renovascular.

Estratégia (SBP 2020; SHARE 2019; ACR 2021; PANLAR 2023): começar cedo; corticoide em dose alta sempre associado a imunossupressor (metotrexato na doença limitada; ciclofosfamida por 6 meses na disseminada, seguida de metotrexato, conforme Ozen, citado pela SBP); manutenção com metotrexato, azatioprina ou micofenolato; anti-TNF ou tocilizumabe na doença refratária ou com risco a órgão. A SBP não fixa doses; abaixo, SHARE 2019 e, para os biológicos, PCDT da AIJ 2026.

Hipertensão (SHARE 2019; SBP 2020): é a complicação mais frequente e pode não responder só a remédios; tratar com o nefrologista pediátrico. Nunca baixar a PA bruscamente: com estenose cerebrovascular, a queda rápida causa isquemia do SNC (SHARE 2019). IECA e BRA exigem cautela na estenose bilateral de artérias renais, pela queda da filtração (bula). Na crise, o site segue "Crise hipertensiva na criança e no adolescente": sem nifedipino de liberação imediata e redução de até 25% nas primeiras 8 horas, em UTI.

Cirurgia e angioplastia (SBP 2020; SHARE 2019; ACR 2021): estenose crítica de renais, coarctação, isquemia de membro ou órgão, regurgitação aórtica grave, aneurisma com risco de ruptura e hipertensão refratária; de preferência com a doença inativa, pelo alto risco de reestenose, e com corticoide perioperatório se houver atividade.

Monitorização (SHARE 2019; AEP 2020; SBP 2020): clínica, PCR e VHS a cada 3 meses, PVAS ou ITAS-2010, angio-RM periódica, ECG, ecocardiograma, fundo de olho e albuminúria.

Vacinas (Manual dos CRIE 2023, como em "Vacinação da criança imunocomprometida"): calendário completo e influenza anual; vivas contraindicadas com biológico e com corticoide ≥ 2 mg/kg/dia (até 10 kg) ou ≥ 20 mg/dia por ≥ 14 dias; vivas ≥ 4 semanas antes de iniciar. Com AAS, orientar o risco de síndrome de Reye na varicela, na influenza e na dengue (SBP 2020).

O que não fazer: corticoide "de teste" antes do diagnóstico e da triagem de tuberculose (fora da emergência); baixar a PA no consultório; tratar hipertensão de criança pequena sem procurar a causa.

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

• Crise hipertensiva, com ou sem sintomas (critérios do documento de crise hipertensiva).
• Déficit neurológico, AIT, síncope, convulsão, cefaleia súbita e intensa, perda visual.
• Dor torácica, angina, insuficiência cardíaca (taquipneia, hepatomegalia, edema, galope); dor torácica, dorsal ou abdominal súbita (dissecção ou ruptura).
• Isquemia de membro (frio, pálido, sem pulso) ou mesentérica (dor intensa, sangue nas fezes); oligúria.
• Febre (axilar ≥ 37,5 °C) em uso de biológico, mesmo em bom estado; com imunossupressor convencional isolado (metotrexato, azatioprina), febre em bom estado é 🟡, avaliação no mesmo dia; com toxemia, 🔴 (padrão do site).

Como encaminhar

1. Contato prévio com hospital que tenha UTI pediátrica, imagem vascular e nefrologia ou reumatologia pediátrica.
2. Não baixar a PA no consultório nem dar nifedipino; ambiente calmo, decúbito lateral se sonolenta ou vomitando, cabeceira elevada se dispneica.
3. Oxigênio para manter SpO2 entre 94% e 98% se houver desconforto respiratório, choque ou déficit neurológico (padrão do site); acesso venoso.
4. Na suspeita de AVC: horário de início, glicemia capilar e SAMU (192) para hospital com RM e neurologia pediátrica; nada de AAS antes da imagem (como em "AVC na infância").
5. Relatório: PA nos quatro membros com horários, pulsos, medicamentos com dose e data do último biológico, PPD ou IGRA e exames.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

• "A pressão precisa ser medida nos dois braços e nas duas pernas em todas as consultas."
• "O tratamento é longo: não pare o corticoide de repente nem atrase as injeções."
• "Antes de qualquer vacina, avise que a criança usa remédio para a imunidade. Se toma AAS, avise o médico no mesmo dia em caso de catapora, gripe ou suspeita de dengue."
• Procurar o pronto-socorro se houver: dor de cabeça forte e súbita, fraqueza ou formigamento de um lado do corpo, desmaio, convulsão, alteração da visão ou da fala; dor no peito, falta de ar, inchaço; braço ou perna frio, branco e doloroso; dor de barriga forte depois de comer; febre em quem usa injeção para a imunidade.

7.Comparação com as referências

Versões consultadas: SBP — DC nº 11, Reumatologia (06/2020); MS — sem PCDT; tocilizumabe não avaliado pela Conitec para AT (NATJUS/SES-RJ, 05/2025); AAP — sem diretriz própria (apoio: ACR/VF 2021, com reumatologistas pediátricos no painel); NICE — sem diretriz; NHS England 16056/P (08/2016, tocilizumabe no adulto); AEP — protocolo de 2020; Johns Hopkins — Vasculitis Center (adultos); Harvard — sem posição localizada; Oxford e Cambridge — sem protocolo local localizado.

Leitura: as referências convergem em que PA nos quatro membros e palpação comparativa dos pulsos são o exame decisivo, VHS e PCR normais não excluem atividade, os critérios EULAR/PRINTO/PReS valem na criança, a angio-RM é a imagem preferida, o corticoide vai sempre com imunossupressor e a cirurgia espera a doença inativa. Divergem em pontos de evidência fraca: a SBP e o SHARE aceitam pulso e ciclofosfamida na doença disseminada, enquanto o ACR 2021 prefere corticoide oral e anti-TNF antes do tocilizumabe; a antiagregação é admitida de forma ampla pela SBP e pelo SHARE, mas o ACR 2021 a reserva ao acometimento crítico cranial ou vertebrobasilar e a EULAR 2018 só a usa com outra indicação (doença coronariana ou cerebrovascular); o NHS England financia o tocilizumabe só no adulto; no Brasil, nenhum biológico tem PCDT para AT. O site adota a posição da SBP (diagnóstico, critérios e estratégia); nas doses, que SBP e MS não trazem, segue o SHARE 2019 e, nos biológicos, as doses do PCDT da AIJ 2026; AAS no padrão do site, com indicação do especialista.

Veja também, nesta Biblioteca: Classificação e abordagem das vasculites na criança (nesta área); Hipertensão arterial sistêmica na criança e no adolescente e Insuficiência cardíaca na criança (Cardiologia); Crise hipertensiva na criança e no adolescente (Urgências); AVC na infância (Neurologia); Tuberculose na infância no Brasil — atualização 2026 (Temas atualizados pela SBP); Febre prolongada e febre de origem indeterminada na criança e Febre e infecção na criança imunocomprometida e com dispositivos (Infectologia); Biológicos na reumatologia pediátrica (Imunoterapias); Vacinação da criança imunocomprometida e com doenças crônicas (CRIE) (Imunizações); Doença de Kawasaki, Poliarterite nodosa e deficiência de adenosina deaminase 2 (DADA2) e Doença de Behçet (nesta área).

8.Fontes

• Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Reumatologia. Arterite de Takayasu na faixa etária pediátrica: uma causa frequente de hipertensão arterial e redução de pulsos arteriais. Documento Científico nº 11, junho de 2020. PDF
• Ozen S et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II. Ann Rheum Dis, 2010;69:798–806. Europe PMC
• de Graeff N et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of rare paediatric vasculitides — the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford), 2019;58:656–671. PDF
• AEP. Lacruz Pérez L, Mir Perelló MC. Arteritis de Takayasu. Protoc diagn ter pediatr, 2020;2:259–269. PDF
• Maz M et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis. Arthritis Rheumatol, 2021;73:1349–1365. PMC
• Grayson PC et al. 2022 American College of Rheumatology/EULAR classification criteria for Takayasu arteritis. Ann Rheum Dis, 2022;81:1654–1660. Europe PMC
• Validação dos critérios ACR/EULAR 2022. Rheumatology (Oxford), 2023;62:3427–3432. Europe PMC
• Hellmich B et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis, 2020;79:19–30. Europe PMC
• PANLAR. Guidelines for the Treatment of Takayasu Arteritis. J Clin Rheumatol, 2023;29:316–325. Europe PMC
• NHS England. Clinical Commissioning Policy 16056/P — Tocilizumab for the treatment of Takayasu arteritis (adults), agosto de 2016. PDF
• Secretaria de Estado de Saúde do Rio de Janeiro, NATJUS. Parecer Técnico nº 1.731/2025 (tocilizumabe na arterite de Takayasu; sem PCDT e sem avaliação da Conitec), 06/05/2025. PDF
• Johns Hopkins Vasculitis Center. Takayasu's Arteritis (página informativa). hopkinsvasculitis.org