Classificação e abordagem das vasculites na criança

1.O que é e como se apresenta

Classificação pediátrica (EULAR/PReS 2006, Ankara), pelo calibre predominante:

Chapel Hill 2012 (nomenclatura, não critério diagnóstico): divide os pequenos vasos em associados ao ANCA (poliangiite microscópica, granulomatose com poliangiite, granulomatose eosinofílica) e por imunocomplexos (anti-membrana basal, crioglobulinêmica, por IgA, urticariforme hipocomplementêmica — anti-C1q) e acrescenta vaso variável (Behçet, Cogan), órgão único (angiite leucocitoclástica cutânea, vasculite primária do SNC), associada a doença sistêmica e de etiologia provável (hepatites B e C, fármacos, câncer). Foi ela que trocou "púrpura de Henoch-Schönlein" por vasculite por IgA (SBP 2019).

Critérios de classificação EULAR/PRINTO/PReS (Ankara 2008; Ozen 2010), validados em 1.176 crianças, inclusive brasileiras:

• Vasculite por IgA: púrpura ou petéquias com predomínio em membros inferiores, sem plaquetopenia (obrigatório), + 1 de: dor abdominal, histologia com IgA, artrite ou artralgia, acometimento renal.
• PAN da infância: biópsia com vasculite necrosante ou angiografia alterada de artérias de médio ou pequeno calibre (obrigatório), + 1 de: pele, mialgia, hipertensão, neuropatia periférica, rim.
• Granulomatose com poliangiite: 3 de 6 — granuloma na biópsia, vias aéreas superiores, laringe/traqueia/brônquios, pulmão (radiografia ou tomografia), ANCA positivo, rim.
• Takayasu: angiografia da aorta, ramos ou artérias pulmonares alterada (obrigatório), + 1 de: pulso reduzido ou claudicação, diferença de PA > 10 mmHg entre membros, sopros, hipertensão (> p95), provas inflamatórias elevadas (SBP 2020).

São critérios de classificação; o diagnóstico é do especialista, com biópsia e imagem.

Quando suspeitar de vasculite (SHARE 2019; SBP 2019 e 2020; PCDT MS 2025):

• Febre prolongada (febre = axilar ≥ 37,5 °C; FOI pela SBP = ≥ 38,3 °C diária por ≥ 14 dias) com provas inflamatórias altas, sem foco, e emagrecimento.
• Púrpura palpável com plaquetas normais.
• Hipertensão com pulsos assimétricos ou ausentes, sopros ou diferença de PA entre membros (Takayasu: hipertensão em até 80% — SBP 2020).
• Mononeurite (pé ou mão caídos) ou mononeurite múltipla.
• Hematúria glomerular ou proteinúria com sinais sistêmicos.
• Livedo que não some com o aquecimento, nódulos dolorosos, úlceras ou necrose de dedos.
• Hemoptise, sinusite destrutiva, estridor, asma com eosinofilia; dor abdominal pós-prandial, testículo doloroso, AVC ou perda visual súbita.

2.Classificação de gravidade

Fatores que elevam a gravidade

• Inflamação sistêmica intensa (PCR e VHS muito altas, anemia, trombocitose ou plaquetopenia), emagrecimento.
• Acometimento de rim, pulmão, sistema nervoso, coração ou intestino — são as manifestações que ameaçam órgão ou vida e pedem tratamento imediato e intensivo (PCDT MS 2025; SHARE 2019).
• ANCA positivo com rim ou pulmão (síndrome pulmão-rim); hipertensão com lesão de órgão-alvo.
• Imunossupressão em curso (corticoide em dose alta, biológico, JAK), asplenia.

3.Diagnóstico no consultório

Exame que não pode faltar: PA com manguito adequado (bolsa ≈ 40% da circunferência do braço) nos quatro membros na suspeita de grandes vasos; palpação comparativa de todos os pulsos; ausculta de carótidas, subclávias e abdome; vitropressão e palpação da púrpura; fita urinária; força distal e sensibilidade; fotografia das lesões (SBP 2020; SHARE 2019).

Exames iniciais (SHARE 2019, recomendação 4; ajustados pela clínica):

1. Hemograma com esfregaço (plaquetopenia afasta vasculite por IgA), PCR e VHS, coagulograma.
2. Ureia, creatinina, eletrólitos, albumina, transaminases, CPK e DHL.
3. Urina tipo 1 com pesquisa de dismorfismo eritrocitário e relação proteína/creatinina em amostra isolada.
4. C3 e C4 — baixos sugerem lúpus, vasculite urticariforme hipocomplementêmica, crioglobulinemia ou glomerulonefrite pós-infecciosa.
5. ANCA por imunofluorescência e anti-PR3 e anti-MPO (ELISA), pedidos juntos — a imunofluorescência isolada não basta (SHARE 2019) — e FAN (com anti-DNA e ENA se positivo); antifosfolípides se isquemia em placas ou trombose.
6. Sorologias: hepatites B e C, HIV, sífilis, ASLO; outras conforme o quadro; PPD ou IGRA na suspeita de Takayasu (fortemente reator em 41% das crianças brasileiras — SBP 2020) e antes de imunossupressão.
7. Hemoculturas se febre (endocardite imita vasculite).
8. Radiografia de tórax, ECG e ecocardiograma; ultrassom com Doppler do abdome e das artérias periféricas.

Com o especialista: angiotomografia ou angiorressonância (Takayasu, PAN), tomografia de seios e tórax, biópsia do órgão acessível — que não deve atrasar o tratamento na doença grave —, crioglobulinas e pesquisa de deficiência de adenosina desaminase 2 (DADA2) na PAN da criança (SHARE 2019). O PCDT de 2025 registra que a pesquisa de ANCA (imunofluorescência ou anti-PR3/anti-MPO) não está disponível no SUS.

Diagnóstico diferencial que não pode passar

• Infecção: doença meningocócica (púrpura febril — 🔴), sepse, endocardite (sopro novo), febre maculosa, dengue, hepatites B e C, HIV, sífilis, tuberculose (associada a Takayasu — SBP 2020).
• Neoplasia: leucemia e linfoma. Não usar corticoide "de teste" antes de afastá-los (ver "Febre prolongada e febre de origem indeterminada na criança").
• Medicamentos e drogas: vasculite de hipersensibilidade (antibióticos, anticonvulsivantes); ANCA induzido por fármaco (propiltiouracil, hidralazina); no adolescente, cocaína adulterada com levamisol (púrpura retiforme, ANCA falso-positivo — PCDT MS 2025).
• Imitadores: coarctação da aorta, displasia fibromuscular, síndrome de Williams (SBP 2020), moyamoya, síndrome antifosfolípide, embolia, maus-tratos.
• Doenças sistêmicas: lúpus, doença inflamatória intestinal, febre familiar do Mediterrâneo, doença relacionada a IgG4 (SBP 2019).

Febre ≥ 5 dias com sinais de Kawasaki segue "Doença de Kawasaki" (🔴); febre prolongada sem foco segue a investigação em etapas de "Febre prolongada e febre de origem indeterminada na criança" (Infectologia).

4.Tratamento e seguimento

O tratamento das vasculites sistêmicas é do especialista: indução com corticoide em dose alta e imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximabe) e manutenção (azatioprina, metotrexato), em centro de referência (SHARE 2019; PCDT MS 2025). As doses de indução e de manutenção, com as fontes, estão em "Vasculites associadas ao ANCA (granulomatose com poliangeíte, poliangeíte microscópica e granulomatose eosinofílica com poliangeíte)" (nesta área) e nos documentos de cada doença; o pediatra não as inicia no consultório. Rituximabe abaixo de 18 anos: o PCDT (2025) só o libera pelo SUS a partir de 18 anos, enquanto as bulas (FDA e MabThera® no Brasil) o admitem na granulomatose com poliangiite e na poliangiite microscópica a partir de 2 anos — a indicação é do especialista.

O que o pediatra faz:

• Trata a dor e a febre (padrão do site): paracetamol 10–15 mg/kg/dose a cada 4–6 h (máx. 5 doses/dia e 75 mg/kg/dia; teto por dose da apresentação, conforme a bula; nunca > 1 g/dose) ou dipirona 15 mg/kg/dose a cada 6 h (não usar < 3 meses ou < 5 kg). Evitar anti-inflamatório com hematúria, proteinúria, hipertensão, função renal alterada ou sangramento.
• No seguimento: PA, urina e crescimento em toda consulta; vacinas conforme "Vacinação da criança imunocomprometida e com doenças crônicas (CRIE)" — vivas contraindicadas só com imunossupressão de alto grau (CRIE 2023); inativadas e influenza em dia.
• Febre em uso de biológico (inclusive rituximabe), inibidor de JAK, ciclofosfamida ou corticoide em dose imunossupressora = pronto-socorro (🔴), mesmo em bom estado; com imunossupressor convencional isolado (metotrexato, azatioprina) e bom estado, avaliação no mesmo dia (🟡) (padrão do site).

O que não fazer

• Corticoide antes do diagnóstico (mascara leucemia, linfoma e infecção); antibiótico empírico na criança estável com febre prolongada.
• Baixar a PA no consultório ou usar nifedipino de liberação imediata (padrão do site).

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

Todos os critérios da linha 🔴, em especial hemorragia alveolar, glomerulonefrite rapidamente progressiva, AVC, isquemia de membro e crise hipertensiva (PA ≥ p95 + 30 mmHg abaixo de 13 anos, > 180/120 mmHg no adolescente, ou hipertensão com sintomas — AAP 2017; SBP 2019).

Como encaminhar

1. Via aérea, respiração e circulação; oxigênio para manter SpO2 entre 94% e 98%; na hemoptise, decúbito do lado que sangra, se conhecido.
2. Acesso venoso sem atrasar o transporte; na má perfusão, seguir "Sepse e choque séptico na criança"; sem expansão na hipertensão ou na oligúria com edema.
3. Púrpura febril: ceftriaxona 100 mg/kg IV/IM (máx. 4 g) antes da transferência, se não atrasar a remoção (padrão do site); doença meningocócica é de notificação obrigatória (compulsória).
4. Crise hipertensiva: não baixar a PA no consultório nem dar nifedipino sublingual; seguir "Crise hipertensiva na criança e no adolescente".
5. AVC: hora de início por escrito, glicemia capilar, nada por boca, sem AAS ou heparina, conforme "AVC na infância".
6. Isquemia de membro: manter aquecido e em posição neutra, sem garrote, sem compressas frias, analgesia.
7. SAMU (192) e contato prévio com serviço que tenha UTI pediátrica, nefrologia e reumatologia pediátricas.
8. Relatório: PA nos quatro membros, pulsos, fita urinária, exames, medicamentos e drogas, fotos das lesões.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

• "Vasculite é uma inflamação dos vasos; os exames servem para descobrir qual é e se algum órgão está sendo atingido."
• "Traga as fotos das manchas, a lista de todos os remédios e conte se o adolescente usa alguma droga: isso muda o diagnóstico."
• "Não dê anti-inflamatório (ibuprofeno, naproxeno, diclofenaco) sem orientação; para dor e febre, paracetamol ou dipirona na dose do peso."
• "Meça a pressão nos retornos e faça o exame de urina quando pedido, mesmo que a criança pareça bem."
• Procurar o pronto-socorro se houver: tosse com sangue ou falta de ar; urina escura, com sangue ou em pouca quantidade; inchaço; dor de cabeça forte, fraqueza de um lado do corpo, convulsão ou perda da visão; mão, pé ou dedos frios, brancos ou roxos com dor; dor de barriga forte ou sangue nas fezes; manchas roxas com febre; febre em quem usa biológico ou inibidor de JAK.

7.Comparação com as referências

Versões consultadas: SBP — DC de Reumatologia nº 5 (11/2019, vasculite por IgA) e nº 11 (06/2020, Takayasu), sem documento geral de vasculites; MS — PCDT da Vasculite Associada aos ANCA (Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 5, de 01/07/2025); AAP — sem diretriz localizada; NICE — sem diretriz de vasculites pediátricas; AEP — Vasculitis por IgA, Protocolos de Reumatología Pediátrica (2020); o protocolo de PAN não abriu na consulta (10/2026); Johns Hopkins — sem posição pediátrica localizada; Harvard — Boston Children's Hospital, página Vasculitis (sem data); Oxford e Cambridge — sem protocolo local localizado. Apoio: EULAR/PReS 2006, EULAR/PRINTO/PReS 2010, Chapel Hill 2012, SHARE 2019 (vasculites raras).

Leitura: as referências convergem na classificação pelo calibre do vaso (EULAR/PReS e Chapel Hill), no uso dos critérios EULAR/PRINTO/PReS para a criança, na importância da pressão arterial, dos pulsos e da urina na suspeita, e em que o tratamento das vasculites sistêmicas é do especialista, com corticoide e imunossupressor. As diferenças são de alcance: a SBP tem documentos por doença (vasculite por IgA e Takayasu), mas não um guia geral; o Ministério da Saúde trata só da vasculite associada ao ANCA, pensando no adulto, registra que a pesquisa de ANCA não está disponível no SUS e libera o rituximabe apenas a partir de 18 anos (as bulas o admitem a partir de 2 anos na granulomatose com poliangiite e na poliangiite microscópica; abaixo de 18 anos, decisão do especialista); a AEP aborda as vasculites por doença; AAP, NICE e os hospitais de Oxford e Cambridge não têm protocolo pediátrico localizado. Para a lista de exames iniciais e para a regra de pensar em vasculite diante de inflamação sistêmica inexplicada, nenhuma das nove referências tem posição detalhada: o site segue o consenso europeu SHARE (2019), específico da criança, e adota a SBP em tudo o que ela define (critérios, Takayasu, vasculite por IgA), com o Ministério da Saúde na vasculite associada ao ANCA.

Veja também, nesta Biblioteca: Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein), Vasculites cutâneas e edema agudo hemorrágico do lactente, Doença de Kawasaki e os demais documentos do grupo Vasculites (nesta área); Nefropatia por IgA e Vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein) e Lesão renal aguda na criança (Nefrologia); Febre prolongada e febre de origem indeterminada na criança (Infectologia); Hipertensão arterial sistêmica na criança e no adolescente e Endocardite infecciosa e profilaxia antibiótica (Cardiologia); Crise hipertensiva na criança e no adolescente e Estabilização e transporte da criança grave do consultório ou da UBS ao hospital (Urgências); AVC na infância (Neurologia); A pele como sinal de doença sistêmica na criança (Dermatologia); Trombose venosa e trombofilias na criança e no adolescente (Hematologia); Vacinação da criança imunocomprometida e com doenças crônicas (CRIE) (Imunizações).

8.Fontes

• Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Reumatologia. Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) deve ser acompanhada em longo prazo? Documento Científico nº 5, novembro de 2019. PDF
• Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Reumatologia. Arterite de Takayasu na faixa etária pediátrica: uma causa frequente de hipertensão arterial e redução de pulsos arteriais. Documento Científico nº 11, junho de 2020. PDF
• Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas — Vasculite Associada aos Anticorpos Anti-citoplasma de Neutrófilos. Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 5, de 01/07/2025. PDF
• FDA. Rituxan (rituximab) — prescribing information, 2021 (GPA e MPA pediátricas a partir de 2 anos). PDF
• MabThera® (rituximabe) — bula, consultada em 10/2026 (não usar abaixo de 2 anos na GPA e na MPA). bula.com.br
• Ozen S et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis, 2006;65:936–941. PMC
• Ozen S et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis, 2010;69:798–806. PubMed
• Jennette JC et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum, 2013;65:1–11. PubMed
• de Graeff N et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of rare paediatric vasculitides — the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford), 2019;58:656–671. Oxford Academic
• AEP. Borlán Fernández S. Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Reumatología Pediátrica, 2020;2:225–238. PDF
• Boston Children's Hospital. Vasculitis (página institucional, sem data). childrenshospital.org
• Documentos do site: Febre prolongada e febre de origem indeterminada na criança (SBP, DC nº 206/2025); Crise hipertensiva na criança e no adolescente (AAP 2017; SBP 2019); AVC na infância; A pele como sinal de doença sistêmica na criança.