Vasculites cutâneas e edema agudo hemorrágico do lactente

1.O que é e como se apresenta

Vasculite leucocitoclástica é a inflamação neutrofílica das vênulas da derme, com fragmentação de núcleos, extravasamento de hemácias e depósito de imunocomplexos. Chapel Hill 2012 chama a forma limitada à pele de angiite leucocitoclástica cutânea (órgão único) e coloca a vasculite por IgA, a crioglobulinêmica e a urticariforme hipocomplementêmica (anti-C1q) entre as vasculites por imunocomplexos; a classificação pediátrica EULAR/PReS 2006 as inclui entre as de pequenos vasos não granulomatosas. Na criança, a vasculite cutânea é quase sempre primária: numa série de 131 crianças, 130 tinham vasculite primária (116 vasculite por IgA e 14 vasculite de hipersensibilidade), enquanto nos adultos a causa secundária (vasculite sistêmica necrosante, doença do tecido conjuntivo, infecção bacteriana grave, neoplasia) foi bem mais comum (Blanco 1998).

Edema agudo hemorrágico do lactente (síndrome de Finkelstein-Seidlmayer)

• Idade: 4 a 24 meses, com frequência após infecção de vias aéreas (AEP 2020).
• Pele: início abrupto de placas purpúricas grandes, edematosas, em medalhão ou cocar, e equimoses, na face, orelhas e membros, poupando o tronco, com edema de mãos, pés, face e orelhas (AEP 2020); a SBP (2019) descreve o predomínio malar e o edema indolor de mãos e pés.
• Febre e bom estado geral — o contraste entre as lesões dramáticas e o bebê bem é a pista. Vísceras raramente acometidas (AEP 2020).
• Evolução: remissão espontânea em 1 a 3 semanas, podendo recorrer (AEP 2020).
• Classificação: variante da vasculite por IgA para a SBP (2019); entidade de limites incertos para a AEP (2020). Numa coorte holandesa de 89 crianças com EAH, 9 passaram a vasculite por IgA; a revisão foi mais provável com maior idade (mediana de 37 contra 15 meses), lesões dolorosas e nenhuma lesão que clareia, e 7 desses 9 tiveram complicações (Arnold 2026).

Vasculite leucocitoclástica cutânea por medicamentos e infecções (vasculite de hipersensibilidade)

• Inflamação dos vasos da pele por reação a um agente sensibilizante; na criança, medicamentos e infecções são os gatilhos comuns (PRINTO 2016).
• Púrpura palpável simétrica em áreas de declive, às vezes com vesículas hemorrágicas ou pequenas úlceras, dias a semanas após o fármaco ou a infecção; regride em semanas após a retirada do gatilho.
• Gatilhos a perguntar: antibióticos (a SBP 2019 cita penicilinas e cefalosporinas, além do ácido acetilsalicílico, entre os desencadeantes da vasculite por IgA), anticonvulsivantes, anti-inflamatórios; infecção estreptocócica e viroses, inclusive hepatites B e C. No adolescente, cocaína adulterada com levamisol (púrpura retiforme, necrose de orelhas, ANCA falso-positivo — PCDT MS 2025).
• Diferencial do mesmo período: a reação semelhante à doença do soro (1 a 3 semanas após cefaclor ou amoxicilina, placas urticariformes ou equimóticas, febre, artralgia ou artrite de mãos e pés, edema, sem mucosa) segue os documentos "Urticária aguda" e "Alergia a medicamentos".

Vasculite urticariforme

• Urticas que duram mais de 24 horas, dolorosas ou com ardor, que deixam púrpura ou hiperpigmentação; pode haver angioedema, artralgia e febre (documentos de Urticária do site).
• Normocomplementêmica: em geral limitada à pele e à artralgia leve.
• Hipocomplementêmica (anti-C1q): complemento persistentemente baixo e acometimento de múltiplos órgãos (PRINTO 2016). Na criança é rara (28 casos descritos), com rim acometido em 82%, nefrite lúpica frequente e mutações de DNASE1L3 (lúpus monogênico) em irmãos (Taş 2025): com complemento baixo, pense em lúpus.

Crioglobulinemia (rara na criança)

• Vasculite por imunocomplexos que precipitam no frio: púrpura (sobretudo em extremidades), fenômeno de Raynaud, úlceras, artralgia, glomerulonefrite e neuropatia periférica (Liou 2013).
• Numa série de Taiwan, as 18 crianças tiveram mais febre prolongada, artrite e pele que os adultos, e a hepatite B foi a associação mais frequente (Liou 2013).
• A dosagem de crioglobulinas exige técnica especial do laboratório e deve ser pedida sobretudo quando a púrpura predomina em extremidades (SHARE 2019).

Outras vasculites que começam pela pele: poliarterite cutânea (nódulos dolorosos, livedo, úlceras), vasculite associada ao ANCA, lúpus, vasculite séptica (endocardite, meningococcemia, gonococcemia) — ver "Classificação e abordagem das vasculites na criança".

2.Classificação de gravidade

Fatores que elevam a gravidade

• Lactente pequeno, imunodeficiência, asplenia, vacina meningocócica atrasada (documento de Dermatologia do site).
• Lesões que progridem em horas, febre com prostração, necrose; complemento baixo persistente; ANCA ou FAN positivos.
• Dor abdominal, urina alterada ou PA elevada — a vasculite deixou de ser só da pele.

3.Diagnóstico no consultório

Passo a passo:

1. Vitropressão e palpação: palpável = vasculite; lisa com plaquetas baixas = PTI ou outra causa.
2. Temperatura, estado geral, perfusão — púrpura febril é 🔴 (NICE NG240: púrpura > 2 mm ou que se espalha rápido é sinal de alerta de doença meningocócica).
3. Distribuição: declive e nádegas (IgA, hipersensibilidade); face, orelhas e membros no lactente (EAH); urticas fixas (urticariforme); extremidades (crioglobulinemia); nódulos e livedo (poliarterite cutânea).
4. Medicamentos e infecções das últimas semanas, drogas no adolescente, fotos.
5. PA, fita urinária, articulações, abdome e escroto.

Exames:

• Hemograma com plaquetas e esfregaço, PCR, coagulograma na púrpura extensa ou no lactente; hemocultura se febre.
• Urina tipo 1 com relação proteína/creatinina, creatinina se urina alterada ou PA elevada.
• C3 e C4 (urticas fixas, suspeita de lúpus ou crioglobulinemia), FAN; ASLO; sorologias para hepatites B e C (crioglobulinemia, poliarterite); ANCA se houver sinais sistêmicos; crioglobulinas se púrpura acral, Raynaud ou C4 baixo.

Quando biopsiar a pele (pelo dermatologista ou reumatologista):

• Púrpura atípica (distribuição difusa ou extensa) ou dúvida diagnóstica — na vasculite por IgA típica a biópsia não é necessária (AEP 2020).
• Urticas que duram mais de 24 horas (vasculite urticariforme) — encaminhar para biópsia e investigação (documentos de Urticária do site).
• Púrpura persistente ou recorrente sem gatilho, necrose, úlceras, nódulos ou livedo; suspeita de vasculite sistêmica.
• Como: em lesão recente (menos de 24–48 horas), com imunofluorescência direta (IgA, IgM, C3), porque os depósitos desaparecem depois (AEP 2020); nos nódulos e no livedo da poliarterite, biópsia profunda (cirúrgica) em vez de punch (SHARE 2019).
• EAH típico não precisa de biópsia.

Quando a vasculite da pele é sistêmica (ver "Classificação e abordagem das vasculites na criança"): febre prolongada, emagrecimento, artrite, dor abdominal, hematúria ou proteinúria, hipertensão, tosse com sangue, sinusite destrutiva, mononeurite, livedo persistente, nódulos, complemento baixo, ANCA ou FAN positivos. Na criança, a investigação da vasculite cutânea pode ser simples quando o quadro é típico; ela se amplia diante desses sinais (Blanco 1998; SHARE 2019).

Diagnóstico diferencial que não pode passar: doença meningocócica e sepse; PTI e leucemia; coagulação intravascular; endocardite; dengue (prova do laço com ≥ 10 petéquias — MS); eritema multiforme e SSJ/NET; urticária comum e multiforme (somem em menos de 24 h); maus-tratos (equimoses com padrão de objeto ou no lactente que não anda — notificação obrigatória (compulsória) ao Conselho Tutelar).

4.Tratamento e seguimento

O que o pediatra faz:

• Retira o gatilho: suspende o medicamento suspeito e o registra como reação adversa; trata a infecção documentada. Repouso relativo e elevação dos membros se houver edema.
• Analgesia: paracetamol 10–15 mg/kg/dose a cada 4–6 h (máx. 5 doses/dia e 75 mg/kg/dia; teto por dose da apresentação conforme a bula; nunca > 1 g/dose) ou dipirona 15 mg/kg/dose a cada 6 h (não usar < 3 meses ou < 5 kg) — padrão do site. Evitar anti-inflamatório se houver urina alterada, hipertensão ou sangramento, e durante urticas (podem agravá-las).
• Prurido ou urticas: anti-H1 de segunda geração, conforme idade e bula ("Urticária aguda"); sem anti-histamínicos sedativos (padrão do site). Na púrpura da vasculite por IgA, eles não ajudam (SBP 2019).
• EAH: suporte e analgesia; sem corticoide nem antibiótico de rotina, uma vez excluída a infecção grave; urina e PA no diagnóstico e no retorno, porque parte dos casos é vasculite por IgA (Arnold 2026).
• Seguimento: retorno em 1–2 semanas com urina e PA; púrpura que persiste ou volta pede reavaliação. Na vasculite por IgA, seguir o documento próprio (urina e PA em 1 semana, depois mensal por 6 meses — KDIGO 2025 — e seguimento de longo prazo — SBP 2019).

O que é do especialista:

• Vasculite urticariforme: com lesões só de pele ou artralgia leve, a escada da urticária crônica (anti-H1 de segunda geração, omalizumabe, ciclosporina); nas formas mais graves e na hipocomplementêmica, abordagem multidisciplinar com corticoide sistêmico, dapsona, hidroxicloroquina, anti-IL-1 ou rituximabe, com evidência baixa para todos (Rothermel 2025; Taş 2025).
• Púrpura recidivante ou crônica: colchicina ou dapsona (SBP 2019).
• Crioglobulinemia: tratar a causa (hepatite B ou C, lúpus) e o órgão acometido.
• Corticoide sistêmico na vasculite cutânea extensa ou necrótica: decisão do especialista.

O que não fazer: liberar púrpura febril sem avaliação no pronto-socorro; corticoide "para a mancha" antes de afastar infecção e leucemia; manter o medicamento suspeito; concluir "não é vasculite" pela biópsia de lesão com mais de 48 horas.

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

• Púrpura com febre, prostração, extremidades frias, taquicardia ou lesões que se espalham em horas — inclusive no lactente com aspecto de EAH, até exclusão de doença meningocócica e sepse.
• Púrpura com plaquetopenia, sangramento de mucosa ou sinais de leucemia.
• Necrose extensa, púrpura fulminante, bolhas hemorrágicas extensas.
• Sinais sistêmicos graves: hemoptise, oligúria, edema, síndrome nefrótica ou nefrítica, crise hipertensiva, dor abdominal intensa ou sangue nas fezes, convulsão ou déficit neurológico.
• Angioedema de língua, úvula ou laringe, ou anafilaxia; pele dolorosa com bolhas e duas ou mais mucosas (SSJ/NET).
• Febre em uso de biológico ou inibidor de JAK.

Como encaminhar

1. Púrpura febril: ceftriaxona 1ª dose 100 mg/kg IV/IM (máx. 4 g) antes da transferência, se não atrasar a remoção (alternativa: penicilina cristalina) — padrão do site; oxigênio para SpO2 entre 94% e 98%; acesso venoso e cristaloide se choque, com equipe treinada; SAMU (192); máscara cirúrgica e aviso ao destino. Doença meningocócica é de notificação obrigatória (compulsória).
2. Anafilaxia: adrenalina 1 mg/mL IM 0,01 mg/kg (máx. 0,3 mg na criança e 0,5 mg no adolescente) no vasto lateral da coxa, repetir em 5–15 min se necessário (padrão do site).
3. SSJ/NET: suspender todos os medicamentos e levar a lista com doses e datas; cobrir a pele com lençol limpo (documento "Urticária, angioedema, eritema multiforme e SSJ/NET").
4. Rim ou PA: não baixar a PA no consultório; sem expansão com edema ou oligúria ("Crise hipertensiva na criança e no adolescente").
5. Relatório: fotos da evolução, medicamentos e datas, temperatura, PA, fita urinária, hemograma.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

• "Aperte a mancha com um copo de vidro: se ela não some e a criança tem febre ou está abatida, vá imediatamente ao pronto-socorro."
• "No edema agudo hemorrágico, as manchas assustam, mas a doença é benigna e some sozinha em 1 a 3 semanas."
• "Não volte a dar o remédio suspeito; anote o nome. Tire fotos das manchas todos os dias."
• "Faça o exame de urina e meça a pressão no retorno, mesmo que as manchas tenham sumido."
• Procurar o pronto-socorro se houver: manchas roxas com febre ou criança abatida, mole ou fria; manchas que se espalham rápido; sangramento pelo nariz, gengiva ou urina; urina escura ou em pouca quantidade; inchaço do corpo; dor de barriga forte ou sangue nas fezes; inchaço da língua ou falta de ar; bolhas ou feridas na boca e nos olhos.

7.Comparação com as referências

Versões consultadas: SBP — DC de Reumatologia nº 5 (11/2019; EAH como variante da vasculite por IgA) e Diretrizes nº 118 (Urticária, 24/11/2023, sem seção sobre vasculite urticariforme); MS — sem protocolo de vasculite cutânea localizado (PCDT de vasculite associada ao ANCA, 2025, só para levamisol e ANCA); AAP — sem diretriz localizada; NICE — sem diretriz de vasculite cutânea; NG240 (19/03/2024) para a púrpura febril; AEP — Vasculitis por IgA, Protocolos de Reumatología Pediátrica (2020), com seção sobre EAH; Johns Hopkins — sem posição pediátrica localizada; Harvard — sem posição específica localizada; Oxford e Cambridge — sem protocolo local localizado. Apoio: PRINTO (2016), SHARE (2019), Arnold 2026, Taş 2025, Rothermel 2025, Liou 2013, Blanco 1998.

Leitura: as nove referências quase não tratam das vasculites cutâneas isoladas da criança. Onde falam, concordam: a púrpura febril é doença meningocócica até prova em contrário (NICE NG240 e padrão do site), o EAH é benigno e autolimitado, a biópsia fica para a púrpura atípica e deve ser feita em lesão recente com imunofluorescência, e o tratamento é de suporte, com colchicina ou dapsona nas formas recidivantes. A divergência é conceitual: a SBP (2019) trata o EAH como variante da vasculite por IgA, enquanto a AEP (2020) o vê como entidade de limites incertos; uma coorte de 2026 mostrou que 1 em cada 10 diagnósticos de EAH vira vasculite por IgA, o que dá razão prática à SBP. O site adota a SBP — EAH é tratado como vasculite benigna do lactente, com urina e pressão arterial no diagnóstico e no retorno — e, para a vasculite urticariforme e a crioglobulinemia, sem posição da SBP nem do Ministério da Saúde, segue os consensos citados (Rothermel 2025; SHARE 2019) e os documentos de Urticária do site (urticas de mais de 24 horas = biópsia).

Veja também, nesta Biblioteca: Classificação e abordagem das vasculites na criança e Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) (nesta área); A pele como sinal de doença sistêmica na criança (Dermatologia); Urticária, angioedema, eritema multiforme e SSJ/NET e Alergia a medicamentos (Alergia e Imunologia); Urticária aguda (Patologias do consultório); Púrpura trombocitopênica imune (PTI) na criança (Hematologia); Nefropatia por IgA e Vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein) (Nefrologia); Meningites bacterianas e virais na criança (após o período neonatal) (Infectologia); Protocolo de Anafilaxia e Lesão não acidental no pronto-socorro (Urgências).

8.Fontes

• Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Reumatologia. Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) deve ser acompanhada em longo prazo? Documento Científico nº 5, novembro de 2019. PDF
• Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamentos Científicos de Alergia e de Dermatologia. Abordagem da urticária na criança e no adolescente. Diretrizes nº 118, 24/11/2023. PDF
• AEP. Borlán Fernández S. Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Reumatología Pediátrica, 2020;2:225–238. PDF
• NICE. Meningitis (bacterial) and meningococcal disease: recognition, diagnosis and management. NG240, 19/03/2024. nice.org.uk
• Ministério da Saúde. PCDT — Vasculite Associada aos Anticorpos Anti-citoplasma de Neutrófilos. Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 5, de 01/07/2025. PDF
• PRINTO. Vasculite sistémica primária juvenil rara — 8. Outras vasculites e doenças semelhantes (informação para famílias), versão de 2016. printo.it
• Ozen S et al. EULAR/PReS consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis, 2006;65:936–941 PMC; Jennette JC et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum, 2013;65:1–11 PubMed.
• de Graeff N et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of rare paediatric vasculitides — the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford), 2019;58:656–671. Oxford Academic
• Arnold SC et al. Acute Hemorrhagic Edema of Infancy: A Safe Diagnosis or a Diagnostic Challenge? A 15 Year Retrospective Analysis. Pediatr Dermatol, 2026;43:1061–1069. PubMed
• Taş Ö, Aydın F, Özçakar ZB. Treatment and long-term follow-up of pediatric patients with hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome (HUVS): a case-based review. Clin Rheumatol, 2025;44:3109–3118. PubMed
• Rothermel ND et al. Managing Urticarial Vasculitis: A Clinical Decision-Making Algorithm Based on Expert Consensus. Am J Clin Dermatol, 2025;26:61–75. PubMed
• Liou YT et al. Comparison of cryoglobulinemia in children and adults. J Microbiol Immunol Infect, 2013;46:59–64. PubMed
• Blanco R et al. Cutaneous vasculitis in children and adults. Associated diseases and etiologic factors in 303 patients. Medicine (Baltimore), 1998;77:403–418. PubMed
• Documentos do site: A pele como sinal de doença sistêmica na criança (Dermatologia); Urticária aguda (Patologias do consultório); Urticária, angioedema, eritema multiforme e SSJ/NET e Alergia a medicamentos (Alergia); padrões de antitérmicos, ceftriaxona na púrpura febril e adrenalina (PADRÕES do site).