Resumo com convergências e divergências entre a atualização da Sociedade Brasileira de Pediatria e AAP, NICE, AEP, Sociedade Italiana de Pediatria, Harvard (Boston Children's) e Johns Hopkins Children's Center. Documento original da SBP (acervo, associados) · 📄 Baixar em PDF
A SBP orienta o pediatra a tratar a genitália atípica como urgência médica, não atribuir sexo na sala de parto, registrar com "sexo ignorado", excluir hiperplasia adrenal congênita antes da alta e encaminhar a equipe multidisciplinar. Nisso converge com o consenso de Chicago, o Reino Unido, a Espanha e a Itália. A divergência relevante está no que a SBP não aborda: o momento da cirurgia genital, que Espanha (lei), Boston Children's e a ONU adiam até a criança poder consentir — e que a nova Resolução CFM 2.455/2026, posterior ao documento, regula com exceções.
1.O que a SBP recomenda
Documento: DC nº 232, 12/02/2026, 10 p. DC de Endocrinologia (gestão 2022-2024; pres. Crésio Alves); colaboradores Guaragna Filho, Maciel-Guerra e Guerra-Júnior (Unicamp). Referências até maio/2025; cita a Res. CFM 1.664/2003, não a Res. CFM 2.455/2026.
Terminologia: "genitália atípica (ambígua)" como manifestação dos Distúrbios/Diferenças da Diferenciação do Sexo (DDS), definição do consenso de 2006; 1:4.500 nascidos vivos.
Condutas para o pediatra
| Etapa | Recomendação SBP |
|---|---|
| Sala de parto | Urgência médica (psicossocial + risco de vida por HAC). Não dizer "parece menino, mas..." nem "é menina, só que o clitóris é grande". Explicar em linguagem simples que a criança não nasceu "sem sexo" nem "com dois sexos" e será avaliada por equipe especializada |
| Registro civil | Orientar registro com sexo "ignorado" (Prov. CNJ 122/2021; origem no Prov. CGJ-RS 016/2019); ajuste gratuito depois em qualquer cartório. Nome: decisão da família informada |
| Alta | Não dar alta com simples encaminhamento ao endocrinologista: risco de crise de perda de sal e sofrimento familiar |
| Critérios de atipia | Atipia evidente; aparência feminina com clitoromegalia, fusão labial posterior ou massa inguinal/labial; aparência masculina com gônadas não palpáveis bilateralmente, hipospadia proximal isolada ou hipospadia distal com gônada não palpável; discordância genótipo pré-natal x fenótipo |
| Anamnese | Medicações na gestação (progesterona), virilização materna; DDS, óbito neonatal inexplicado, infertilidade, consanguinidade |
| Exame físico | Na sala de parto e repetido com os pais; descrever sem termos que denotem sexo; Escala de Prader e Escore de Genitália Externa (EGS) |
| Exames | Gônadas não palpáveis → suspeitar HAC (21-OH): 17-OHP a partir do 3º dia + Na/K seriados. Gônada palpável → FSH/LH, testosterona, androstenediona, DHT entre 30º e 100º dia (minipuberdade). Cariótipo em todos. US abdominal/pélvica. Biópsia gonadal/laparoscopia se suspeita de disgenesia/ovotesticular. Painéis/exoma: decisão da equipe. Obter rapidamente o resultado da triagem neonatal |
| Equipe | Multidisciplinar (Res. CFM 1.664/2003): endocrinologista pediátrico, cirurgião pediátrico, urologista, geneticista, psicólogo, pediatra, ginecologista, enfermeiro, assistente social, bioeticista. Pediatra = elo com a família |
| Óbito neonatal | Autópsia com autorização da família |
Não aborda: momento da designação sexual, cirurgia genital (indicação e timing), tratamento da HAC, transição para a vida adulta.
A Res. CFM 2.455, de 26/02/2026 (DOU 04/05/2026) revoga a 1.664/2003: termo único "DDS"; equipe mínima com psiquiatria obrigatória (psicologia conforme necessidade); cariótipo obrigatório e avaliação de risco oncológico gonadal; TCLE dos responsáveis e assentimento do menor; cirurgias irreversíveis não urgentes só após análise fundamentada da equipe com participação informada dos responsáveis; proíbe cirurgia discordante do sexo cromossômico, exceto DDS 46,XX com tecido testicular e genitália extremamente virilizada e DDS 46,XY com genitália extremamente feminizada; plano formal de cuidado longitudinal. Não trata de registro civil.
2.Posição das referências internacionais
| Referência | Documento e ano | Posição resumida |
|---|---|---|
| Consenso de Chicago (LWPES/ESPE) | Lee et al. 2006; Global DSD Update 2016 | "DSD" substitui intersexo/hermafroditismo; não atribuir sexo antes de avaliação especializada; equipe multidisciplinar; cariótipo/FISH, 17-OHP, eletrólitos, US; excluir HAC com urgência. 2016: identidade de gênero é imprevisível no caso individual; cirurgia na infância "continua a carregar risco". |
| AAP (EUA) | AAP 2000; consenso 2006 em Pediatrics; declaração 2017 | A política de 2000 tratava como emergência com definição e cirurgia precoces (superada). Em 2017 afirma dignidade das crianças "fora do binário", sem se posicionar sobre adiar cirurgia. Contexto EUA: Endocrine Society 2018 — informar os pais da opção de adiar; ESPU-SPU 2020 — contra proibição geral. |
| NICE / Reino Unido | NICE: nenhuma diretriz de DSD. Society for Endocrinology UK 2021 (BSPED); UK NSC — triagem HAC | Cariótipo/FISH em 1 dia útil; 17-OHP não confiável antes de 36 h; evitar atribuição antes da equipe; usar "diferenças/variações"; psicologia clínica obrigatória para os pais; pais "plenamente informados das controvérsias" sobre cirurgia precoce vs adiada. Reino Unido não faz triagem neonatal de HAC. |
| AEP / SEEP (Espanha) | Guía ADS/DSD, SEEP 2017; Lei 4/2023, art. 19 | "Desarrollo sexual diferente"; HAC: 70% com crise de perda de sal a partir da 2ª semana; 17-OHP ≥48 h; cariótipo obrigatório. Definição do sexo: decisão dos pais assessorados, "não é emergência". Cirurgia: "diferir a eletiva para que o paciente participe". Lei proíbe modificação genital em menores de 12 anos salvo indicação médica; registro com sexo em branco por até 1 ano. |
| SIP / Itália | Bertelloni, Prospettive in Pediatria (SIP) 2013; Bertelloni 2021; Rede DSD-IT | "Verdadeira emergência"; evitar atribuição até avaliação "e possivelmente até o diagnóstico molecular"; cariótipo em 24–48 h; NGS/WES após cariótipo; adiar cirurgia genital precoce; gonadectomia em CAIS na vida adulta; adiar registro até confirmação. |
| Harvard / Boston Children's | Política de out/2020; relatório federal EUA 2022 | Não realiza mais clitoroplastia nem vaginoplastia em pacientes jovens demais para participar da decisão, salvo risco físico. |
| Johns Hopkins | Material educativo 2024; Ong & Gearhart 2007 | Usa "differences of sex development"; afirma que o tratamento "frequentemente inclui cirurgia" — sem menção a adiamento. |
| ONU (contexto) | Res. A/HRC/RES/55/14, abr/2024 | Contra intervenções não emergenciais sem consentimento livre e informado. |
3.Concordâncias e discordâncias
| Domínio | SBP 2026 (+ CFM 2.455) | Chicago 2006/2016 | AAP / EUA | Reino Unido | AEP/SEEP + Lei 4/2023 | Itália | Boston Children's | Johns Hopkins | Veredito |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Nomenclatura | "Genitália atípica"; DDS; CFM fixa "distúrbios" | DSD; 2016 reconhece rejeição a "disorders" | Consenso 2006 | "Diferenças/variações" | "Desarrollo sexual diferente" | DSD/"variações" | Differences | Differences | Concordância em abandonar termos antigos; CFM 2.455 diverge ao fixar "distúrbio" |
| Urgência e HAC | Urgência; excluir HAC antes da alta; 17-OHP ≥3º dia + Na/K; triagem neonatal | Excluir HAC com urgência | Emergência; triagem universal | 17-OHP ≥36 h; sem triagem neonatal | 17-OHP ≥48 h; hidrocortisona imediata | Emergência; controle quase diário | — | — | Concordância clínica; discordância só na triagem populacional (RU) |
| Exames iniciais | Cariótipo em todos; hormônios 30–100 d; US | Cariótipo/FISH, 17-OHP, eletrólitos, US | Idem | Idem + AMH, esteroides urinários; cariótipo em 1 dia | Idem + AMH/inibina B | Cariótipo 24–48 h; NGS/WES | — | US, cariótipo, SRY | Concordância; RU/Itália mais rápidos |
| Comunicação | Frases a evitar; pediatra como elo | Aberta | Pediatra coordena | Psicólogo obrigatório | Psicossocial | Psicólogo e psiquiatra | — | — | Concordância; SBP é a mais concreta |
| Equipe | Multidisciplinar; CFM: psiquiatria obrigatória | MDT | MDT | MDT com psicólogo clínico | MDT com psicólogos | MDT com eticista | MDT | Não documentado | Discordância de composição (Brasil prioriza psiquiatria) |
| Momento da designação | Não atribuir na sala de parto | Após avaliação | Idem | Após MDT | Decisão dos pais; não é emergência | Até diagnóstico molecular | — | 2007: precoce | Concordância geral |
| Cirurgia irreversível | SBP omite; CFM 2.455 permite após análise da equipe, com exceções | Só em virilização grave; risco reconhecido | Decisão da família; contra proibição | Pais informados das controvérsias | Diferir; lei proíbe <12 anos | Diferir | Não opera sem participação | Cirurgia usual | Principal discordância: Brasil e ESPU/Endocrine Society vs Espanha, Boston, ONU |
| Registro civil | Sexo "ignorado" (CNJ 122/2021) | — | — | — | Sexo em branco até 1 ano | Adiar registro | — | — | Brasil e Espanha com mecanismo formal |
4.Síntese
Converge: a conduta inicial do pediatra — não atribuir sexo, tratar como urgência, excluir HAC, cariótipo em todos, equipe multidisciplinar, comunicação empática — é idêntica em SBP, Chicago, Reino Unido, Espanha e Itália. A SBP é a mais prática sobre o que dizer aos pais e sobre o registro civil provisório, e recomenda a coleta hormonal na janela da minipuberdade (30–100 dias).
Diverge: o tema mais controverso do campo — cirurgia genital irreversível em quem não pode consentir — não está no documento da SBP. Enquanto Espanha (lei desde 2023), Boston Children's e Lurie (2020) e a ONU (2024) adotam adiamento, o Brasil, pela Res. CFM 2.455/2026, mantém a decisão com a equipe e os responsáveis e admite cirurgia precoce em fenótipos extremos — posição próxima da ESPU-SPU/Endocrine Society.
Diferenças menores: o Reino Unido não faz triagem neonatal de HAC (Brasil, EUA e Espanha fazem); Itália e Reino Unido pedem cariótipo em 1–2 dias e genética molecular precoce; a equipe brasileira (CFM 2.455) prioriza psiquiatria onde as demais exigem psicologia clínica.
O DC é assinado pela gestão 2022-2024 e foi publicado em fevereiro de 2026, dias antes da Res. CFM 2.455 (26/02/2026) e antes de sua publicação no DOU. O pediatra deve ler o documento da SBP junto com a nova resolução, sobretudo nos itens de equipe mínima, consentimento/assentimento e cirurgia.
5.Fontes
- SBP. DC nº 232 — Abordagem da criança que nasce com genitália atípica; SBP 2019 — HAC: triagem neonatal
- Res. CFM 1.664/2003 · Res. CFM 2.455/2026 · Prov. CNJ 122/2021 (IBDFAM)
- Chicago 2006 · Global DSD Update 2016
- AAP 2000 · AAP 2017 · Endocrine Society 2018 · ESPU-SPU 2020
- Society for Endocrinology UK 2021 · UK NSC — HAC
- SEEP/AEP 2017 · Lei 4/2023 (BOE)
- Bertelloni 2013 (SIP) · Bertelloni 2021 · Rede DSD-IT
- Boston Children's 2020 (interACT) · AMA J Ethics 2021
- Johns Hopkins 2024 · ONU HRC 55/14 (HRW)